What antiepileptic medication is suitable for a child with myoclonic seizures?

Miyoklonik Sıçraması Olan Çocuklar İçin Antiepileptik Tedavi

Miyoklonik nöbetleri olan bir çocukta valproik asit (sodyum valproat) ilk seçenek olarak kullanılmalıdır; alternatif olarak levetirasetam veya bazı benzodiazepinler (özellikle klonazepam) tercih edilebilir. 1, 2, 3

Birinci Basamak Tedavi Seçenekleri

Valproik Asit (Sodyum Valproat)

• Valproik asit, miyoklonik nöbetlerde en etkili ve yaygın kullanılan ilk seçenek ilaçtır. 2, 4, 3
• Miyoklonik sıçramaları olan hastaların %77'sinde tüm nöbetleri kontrol altına alır. 5
• Jüvenil miyoklonik epilepsi, miyoklonik astatik epilepsi, miyoklonik absanslarla seyreden epilepsi ve progresif miyoklonus epilepsisi dahil olmak üzere çeşitli miyoklonik epilepsi sendromlarında birinci seçenek tedavidir. 4
• Genelleşmiş spike-wave deşarjları ve miyoklonik epilepsiler için tercih edilen ilaçtır, çünkü sedatif etkileri yoktur ve çoğu zaman hastada canlılık artışı sağlar. 5

Önemli Uyarılar:

• Valproik asit, özellikle 2 yaş altındaki çocuklarda nadir ancak fatal hepatotoksisite riski taşır (bu yaş grubu aynı zamanda febril nöbetler için en yüksek risk grubundadır). 6
• Doğurganlık çağındaki kadınlarda ve olası bilişsel sorunlar nedeniyle çocuklarda önerilmez. 7
• Kilo alımı, gastrointestinal rahatsızlıklar, trombositopeni ve pankreatit gibi yan etkiler görülebilir. 6

Levetirasetam

• Levetirasetam, miyoklonik nöbetlerde valproik aside etkili bir alternatif veya ek tedavi seçeneğidir. 1, 2, 3
• FDA onaylı endikasyonu: 12 yaş ve üzeri jüvenil miyoklonik epilepsili hastalarda miyoklonik nöbetlerin adjuvan tedavisi. 1
• Tedavi 1000 mg/gün (500 mg BID) ile başlanmalı ve her 2 haftada 1000 mg/gün artırılarak önerilen 3000 mg/gün dozuna ulaşılmalıdır. 1
• Jüvenil miyoklonik epilepsili hastalarda, levetirasetam alan hastaların %60.4'ü miyoklonik nöbet günlerinde bazale göre ≥%50 azalma göstermiştir (plasebo grubunda %23.7). 1
• Valproik asidin kontrendike olduğu durumlarda (doğurganlık çağındaki kadınlar, hepatik risk faktörleri olan hastalar) özellikle değerlidir. 3, 7

Benzodiazepinler (Klonazepam)

• Klonazepam, valproik asit ve levetirasetam ile birlikte antimiyoklonik etki gösteren ilaçlar arasındadır. 6, 2, 3
• Özellikle post-anoksik miyoklonus tedavisinde etkilidir. 6
• Genellikle monoterapi yerine kombine tedavide kullanılır. 2, 3

Önemli Uyarı:

• Klonazepam, valproik asit ile birlikte kullanıldığında potansiyalizasyon riski vardır ve kaçınılmalıdır. 5

Tedavi Algoritması

1. İlk Değerlendirme:

   • Miyoklonik nöbet tipini ve altta yatan epilepsi sendromunun tanısını belirleyin (örn: jüvenil miyoklonik epilepsi, miyoklonik astatik epilepsi). 2, 3
   • Hastanın yaşını, cinsiyetini ve komorbiditeleri değerlendirin. 7

2. Birinci Basamak Tedavi:

   • Erkek çocuklar veya menapoz sonrası kadınlarda, kilo sorunu olmayan hastalarda: Valproik asit ile başlayın. 7
   • Doğurganlık çağındaki kız çocuklar veya bilişsel endişeler varsa: Levetirasetam ile başlayın. 7
   • 2 yaş altı çocuklarda: Hepatotoksisite riski nedeniyle valproik asit kullanımında dikkatli olun; levetirasetam daha güvenli bir alternatif olabilir. 6

3. Monoterapi Yanıtsızlığında:

   • Valproik asit + levetirasetam kombinasyonu ekleyin. 2, 3
   • Alternatif olarak valproik asit + klonazepam (ancak potansiyalizasyon riskine dikkat edin). 6, 2

4. Dirençli Vakalarda:

   • Topiramat veya zonisamid eklemeyi düşünün, ancak monoterapi olarak yeterli kanıt yoktur. 2, 3
   • Lamotrigin bazı miyoklonik nöbetleri kontrol edebilir ancak diğer hastalarda kötüleşmeye neden olabilir; dikkatli kullanılmalıdır. 4

Kritik Tuzaklar ve Kaçınılması Gerekenler

Miyoklonik Nöbetleri Kötüleştiren İlaçlar

• Karbamazepin ve fenitoin miyoklonik nöbetleri şiddetlendirebilir veya indükleyebilir ve MUTLAKA kaçınılmalıdır. 2, 3
• Fenitoin, miyoklonus tedavisinde genellikle etkisizdir. 6
• Karbamazepin ile tedavi edilen hastaların %47'sinde nöbet tekrarı görülmüştür (fenobarbital grubunda sadece %10). 6

Diğer Önemli Noktalar

• Miyoklonik nöbetlerin tedavisi esas olarak prospektif ve retrospektif çalışmalara dayanmaktadır; randomize klinik çalışmalardan sınırlı kanıt vardır. 2
• Topiramat ve zonisamid için monoterapi olarak hala yetersiz kanıt bulunmaktadır. 2, 3
• Lamotrigin, jüvenil miyoklonik epilepside etkili olabilir ancak infantil şiddetli miyoklonik epilepside genellikle kötüleşmeye neden olur. 4
• Etosuksimid, miyoklonik absanslarda valproik aside ek olarak faydalı olabilir. 4

Dozaj Kılavuzu (Levetirasetam için)

12 Yaş ve Üzeri (Jüvenil Miyoklonik Epilepsi)

• Başlangıç: 1000 mg/gün (500 mg BID)
• Her 2 haftada 1000 mg/gün artırın
• Hedef doz: 3000 mg/gün
• 3000 mg/gün altındaki dozların etkinliği çalışılmamıştır. 1

6-16 Yaş Arası (Primer Jeneralize Tonik-Klonik Nöbetler)

• Başlangıç: 20 mg/kg/gün (2 bölünmüş doz, 10 mg/kg BID)
• Her 2 haftada 20 mg/kg artırın
• Hedef doz: 60 mg/kg/gün (30 mg/kg BID)
• 60 mg/kg/gün altındaki dozların etkinliği yeterince çalışılmamıştır. 1