Tratamiento de la Esclerosis Lateral Amiotrófica con Falla Ventilatoria
La ventilación no invasiva (VNI) es el tratamiento de elección para pacientes con ELA que desarrollan falla ventilatoria, ya que mejora significativamente la supervivencia, calidad de vida y función cognitiva, especialmente en pacientes con disfunción bulbar leve a moderada. 1, 2
Criterios para Iniciar Ventilación No Invasiva
La VNI debe iniciarse cuando se presenta cualquiera de los siguientes criterios 1:
- Capacidad vital forzada (CVF) < 80% del predicho en pacientes sintomáticos
- CVF < 50% del predicho (independiente de síntomas)
- Presión inspiratoria máxima (PIM) < -60 cm H₂O
- Presión espiratoria máxima (PEM) < 40 cm H₂O
- Flujo espiratorio pico de tos (PCF) < 270 L/min
- Hipercapnia diurna (PaCO₂ > 45 mm Hg) 1
- Evidencia de trastornos respiratorios del sueño en polisomnografía 1
Advertencia crítica: No esperar hasta que el paciente presente hipoventilación diurna sintomática, ya que esto representa una iniciación tardía de la VNI que puede comprometer los resultados. 3
Configuración Inicial de la VNI
Utilizar ventilación con presión positiva binivel (BiPAP) con frecuencia respiratoria de respaldo para mejor sincronización paciente-ventilador, especialmente en pacientes con compromiso bulbar. 4
Los parámetros deben ajustarse según 5, 1:
- Modo de ventilación, tiempo inspiratorio y presiones inspiratorias/espiratorias individualizados
- Monitoreo de calidad del sueño, fugas no intencionadas y oximetría (capnografía cuando esté disponible)
- Evaluación cada 6 meses mínimo con pruebas de función pulmonar incluyendo PIM, PEM y CVF 5, 1
Manejo de Secreciones (Componente Crítico del Éxito)
El manejo inadecuado de secreciones es una causa mayor de falla de VNI 2:
Para sialorrea (saliva excesiva): 1, 4
- Primera línea: Medicación anticolinérgica oral
- Segunda línea: Toxina botulínica en glándulas salivales si los anticolinérgicos son inadecuados o mal tolerados
Para aclaramiento de secreciones: 1
- Técnicas de reclutamiento de volumen pulmonar (apilamiento respiratorio) en pacientes con función pulmonar reducida
- Dispositivos de insuflación-exsuflación mecánica para aclaramiento de secreciones
Opciones de Soporte Ventilatorio Suplementario
Para pacientes con función bulbar preservada: Considerar ventilación con boquilla (mouthpiece ventilation) como soporte ventilatorio diurno complementario a la VNI nocturna con mascarilla. 5, 1
Soporte Nutricional Concomitante
Realizar tamizaje de desnutrición (IMC, pérdida de peso) al diagnóstico y cada 3 meses durante el seguimiento. 5, 4
Gastrostomía endoscópica percutánea (PEG):
- Considerar cuando se desarrolla disfagia 5
- Realizar ANTES de que la CVF caiga por debajo del 50% del predicho (idealmente cuando CVF > 50%) 4
- Contraindicada cuando CVF < 30% 4
Progresión a Ventilación Invasiva
Considerar ventilación mecánica invasiva mediante traqueostomía cuando 1:
- La VNI falla o no es tolerada
- La función bulbar empeora significativamente
- Ocurre aspiración frecuente
- Persiste tos insuficiente a pesar del manejo adecuado de secreciones
- Ocurren infecciones torácicas recurrentes a pesar del manejo de secreciones
- La función pulmonar continúa deteriorándose
Iniciar discusiones sobre ventilación invasiva temprano en el curso de la enfermedad, incluyendo objetivos de atención, necesidad potencial de institucionalización y carga del cuidador. 1
Tratamiento Farmacológico de Base
Riluzol 50 mg dos veces al día es el tratamiento farmacológico estándar que ha demostrado prolongar la supervivencia en aproximadamente 60-90 días en estudios controlados. 6
Cuidados Paliativos Integrados
Adoptar un enfoque de cuidados paliativos desde el momento del diagnóstico, no reservarlo para la enfermedad en etapa terminal. La referencia temprana a servicios paliativos es esencial porque el habla y la comunicación se limitan severamente en etapas posteriores. 4
Errores Comunes a Evitar
- No retrasar el inicio de VNI en pacientes con síntomas respiratorios, ya que la intervención temprana mejora los resultados 4
- No usar oxígeno suplementario sin soporte ventilatorio para tratar hipoventilación relacionada con el sueño 7
- Todas las solicitudes de equipo y servicios para ELA deben considerarse urgentes y manejarse expeditamente, ya que los retrasos pueden resultar en riesgos de seguridad catastróficos 4
- El cumplimiento con la terapia de VNI aumenta la calidad de vida y supervivencia, por lo que la optimización continua de parámetros y manejo de efectos adversos es crucial 8, 2