Romboencefalitis: Definición y Características Clínicas
La romboencefalitis es la inflamación del rombencéfalo (tronco cerebral y cerebelo) que se manifiesta con encefalopatía, neuropatías craneales, signos de tracto largo y disfunción cerebelosa, asociada con morbilidad y mortalidad significativas. 1
Definición Anatómica y Patológica
La romboencefalitis se refiere específicamente a enfermedades inflamatorias que afectan el cerebro posterior (hindbrain), que incluye el tronco cerebral y el cerebelo. 2, 3 Aunque anatómicamente "romboencefalitis" y "encefalitis de tronco cerebral" son ligeramente diferentes, la mayoría de los autores ahora usan estos términos de manera intercambiable. 4
Presentación Clínica Característica
La romboencefalitis presenta múltiples manifestaciones clínicas que incluyen: 1
- Encefalopatía (alteración del estado mental)
- Neuropatías craneales (especialmente parálisis del sexto par craneal)
- Signos de tracto largo (debilidad, hiperreflexia)
- Disfunción cerebelosa (ataxia, temblor, mioclonías)
En casos pediátricos, puede presentarse con cefalea, vómitos, bradicardia sintomática y oftalmoplejía de progresión rápida. 5
Etiologías Principales
Causas Infecciosas (Más Comunes)
Listeria monocytogenes es la causa más común de romboencefalitis infecciosa, ocurriendo principalmente en adultos jóvenes sanos. 4, 2 La presentación típica es bifásica: síndrome pseudogripal seguido de disfunción del tronco cerebral; 75% tienen pleocitosis en LCR y casi 100% tienen resonancia magnética cerebral anormal. 4, 2
Enterovirus 71 es probablemente la segunda causa infecciosa más común, con 95% de los casos ocurriendo en la región Asia-Pacífico, presentándose con romboencefalitis caracterizada por mioclonías, temblores, ataxia y defectos de nervios craneales. 6, 4
Virus herpes simple (VHS) es la tercera causa infecciosa más común: 80% causados por VHS-1 y 20% por VHS-2. 4 Aproximadamente 50% tienen afectación exclusiva del tronco cerebral, mientras el otro 50% también presenta compromiso supratentorial de lóbulos temporales y frontales. 4
Causas Autoinmunes
Enfermedad de Behçet es la etiología autoinmune más común. 4 Más del 90% de pacientes con romboencefalitis por Behçet tienen resonancia magnética anormal y 94% presentan pleocitosis en LCR. 4
La esclerosis múltiple representó 28 de 97 casos en una serie española, siendo una causa importante a considerar. 3
Síndromes Paraneoplásicos
Los síndromes paraneoplásicos constituyen la tercera categoría de romboencefalitis. 4 Las resonancias magnéticas cerebrales usualmente son normales; generalmente hay pleocitosis en LCR pero la proteína suele ser normal. 4 Frecuentemente se pueden encontrar anticuerpos antineuronales. 4
Características Diagnósticas
Líquido Cefalorraquídeo
- Pleocitosis (>4-5 células/mm³) está presente en 75% de casos de Listeria y 94% de casos de Behçet. 4, 3
- La pleocitosis linfocítica es característica, aunque puede estar ausente en pacientes inmunocomprometidos o temprano en el curso de la infección. 6
Neuroimagen
- La resonancia magnética es anormal en casi 100% de casos de romboencefalitis por Listeria. 4, 2
- Los patrones de resonancia magnética pueden ayudar a definir la causa posible, mostrando lesiones focales discretas en sustancia blanca subcortical y profunda de hemisferios cerebrales, principalmente en tronco cerebral. 6
- En enterovirus 71, la resonancia magnética revela anormalidades de señal aumentada en mesencéfalo, puente y médula. 6
Tratamiento Empírico Recomendado
Debido a que Listeria y VHS son las causas agudas tratables más comunes de romboencefalitis, se recomienda terapia empírica con ampicilina y aciclovir para todos los casos después de obtener muestras de LCR y sangre para cultivos y PCR. 4
- Ampicilina para cobertura de Listeria (resistente a cefalosporinas)
- Aciclovir para cobertura de VHS (la mortalidad con tratamiento con aciclovir fue 22% versus 75% sin aciclovir) 4
Los antibióticos pueden modificarse según resultados de resonancia magnética, cultivos, PCR y estudios de anticuerpos. 4
Pronóstico
La romboencefalitis tiene morbilidad y mortalidad significativas. 1 El pronóstico varía según la etiología:
- Behçet: solo 25% tienen recuperación completa a pesar del tratamiento con corticosteroides e inmunosupresores. 4
- Paraneoplásica: pronóstico pobre y tratamiento solo parcialmente beneficioso. 4
- Viral presumida: puede tener buena recuperación con tratamiento apropiado, incluso con compromiso cardíaco. 5