What is the immediate management for a patient with Critical Congenital Heart Disease (CCHD) presenting with lower post-ductal oxygen saturation results?

Diagnosis Banding Pasien dengan CCHD Post-Ductal Lebih Rendah

Ketika saturasi oksigen post-ductal lebih rendah dari pre-ductal pada bayi dengan kecurigaan CCHD, diagnosis banding utama adalah lesi jantung dengan aliran pulmonal yang bergantung pada duktus arteriosus (duct-dependent pulmonary flow), terutama atresia pulmonal, stenosis pulmonal kritis, atau tetralogi Fallot berat. 1

Pola Saturasi Oksigen dan Interpretasi

Perbedaan saturasi pre-ductal dan post-ductal menunjukkan shunting kanan-ke-kiri melalui duktus arteriosus yang paten:

• Saturasi pre-ductal (lengan kanan) yang lebih tinggi dari post-ductal (ekstremitas bawah) mengindikasikan aliran darah terdeoksigenasi dari arteri pulmonalis melalui duktus arteriosus ke aorta desendens 1
• Pola ini khas untuk lesi dengan obstruksi aliran keluar ventrikel kanan atau atresia pulmonal, di mana darah sistemik mengalir retrograde melalui duktus untuk mencapai sirkulasi pulmonal 2, 3

Diagnosis Banding Spesifik

Lesi dengan Duct-Dependent Pulmonary Flow

1. Atresia Pulmonal dengan VSD (PA-VSD):

• Dapat menunjukkan saturasi oksigen yang relatif normal pada awal kehidupan jika duktus masih paten 4
• Bayi mungkin tidak menunjukkan distress respirasi atau desaturasi signifikan sampai duktus mulai menutup 4
• Murmur sistolik keras dapat terdeteksi pada pemeriksaan fisik 4

2. Stenosis Pulmonal Kritis:

• Obstruksi berat pada katup pulmonal menyebabkan aliran pulmonal bergantung pada duktus 2, 5
• Sianosis resisten oksigen berkembang saat duktus menutup 2

3. Tetralogi Fallot Berat:

• Kombinasi VSD, obstruksi aliran keluar ventrikel kanan, overriding aorta, dan hipertrofi ventrikel kanan 5
• Derajat sianosis bergantung pada tingkat obstruksi pulmonal 5

4. Atresia Trikuspid:

• Tidak ada komunikasi antara atrium kanan dan ventrikel kanan 2, 5
• Memerlukan ASD atau PFO untuk aliran darah sistemik dan duktus paten untuk aliran pulmonal 2

Lesi Lain yang Perlu Dipertimbangkan

5. Transposisi Arteri Besar (TGA):

• Meskipun biasanya menunjukkan sianosis uniform, variasi anatomis dapat menyebabkan perbedaan saturasi 2, 5
• Memerlukan komunikasi intrakardiak (ASD/VSD) atau duktus paten untuk survival 2

6. Total Anomalous Pulmonary Venous Return (TAPVR) dengan Obstruksi:

• Dapat menunjukkan sianosis berat dan distress respirasi 5
• Pola saturasi dapat bervariasi tergantung lokasi drainase vena pulmonalis 5

Manajemen Segera

Inisiasi Prostaglandin E1 (PGE1) adalah prioritas tertinggi untuk mempertahankan patensi duktus arteriosus:

• Mulai infus PGE1 kontinyu segera pada setiap bayi yang mengalami deteriorasi dalam beberapa hari pertama kehidupan, bahkan sebelum konfirmasi ekokardiografi 2, 3, 5
• Dosis: 0.01-0.05 mcg/kg/menit, dapat ditingkatkan hingga 0.1 mcg/kg/menit jika diperlukan 2
• Pada kasus stenosis duktus yang refrakter terhadap prostaglandin, stenting duktus arteriosus mungkin diperlukan 2

Optimalisasi Resistensi Vaskular Pulmonal:

• Untuk lesi dengan aliran pulmonal bergantung duktus, turunkan resistensi vaskular pulmonal: 6

  • Berikan FiO2 tinggi untuk meningkatkan aliran pulmonal 6
  • Gunakan tekanan intratorakal serendah mungkin pada ventilasi mekanik 6
  • Pertimbangkan alkalosis ringan untuk vasodilatasi pulmonal 2
  • Target saturasi oksigen 75-85% untuk mencegah aliran pulmonal berlebihan 2

• Hindari peningkatan resistensi vaskular pulmonal yang tidak perlu: 1, 6

  • Jangan gunakan tekanan jalan napas tinggi atau volume tidal besar 1, 6
  • Hindari hiperventilasi yang tidak diperlukan 6

Terapi Volume:

• Terapi volume intensif biasanya diperlukan untuk lesi dengan aliran pulmonal bergantung duktus, kecuali jika terdapat komunikasi atrial yang restriktif 2
• Normal saline 10 ml/kg jika terdapat tanda hipovolemia 7

Evaluasi Diagnostik

Ekokardiografi adalah gold standard untuk diagnosis definitif:

• Harus dilakukan segera setelah kecurigaan klinis atau kegagalan skrining CCHD 1, 5
• Evaluasi anatomi jantung, fungsi ventrikel, patensi duktus arteriosus, dan arah shunting 5

Pemeriksaan Fisik Kritis:

• Palpasi nadi femoralis untuk mendeteksi koarktasio aorta atau interupsi arkus aorta 3
• Auskultasi untuk murmur jantung - murmur sistolik keras dapat mengindikasikan PA-VSD atau stenosis pulmonal 4
• Evaluasi perfusi perifer dan capillary refill time 3

Pitfall yang Harus Dihindari

1. Jangan menunda terapi PGE1 sambil menunggu konfirmasi ekokardiografi:

• Penutupan duktus dapat menyebabkan kolaps kardiovaskular akut dan kematian 2, 3, 5
• Mulai PGE1 berdasarkan kecurigaan klinis saja 2, 3

2. Jangan bergantung hanya pada skrining pulse oximetry:

• Beberapa lesi CCHD dapat terlewat oleh skrining, terutama jika duktus masih paten lebar 4
• PA-VSD dapat menunjukkan saturasi normal pada 24 jam pertama 4
• Pemeriksaan fisik serial tetap vital untuk deteksi dini 4

3. Jangan memberikan oksigen berlebihan pada lesi dengan aliran pulmonal bergantung duktus:

• Oksigen berlebihan dapat menurunkan resistensi vaskular pulmonal secara berlebihan, menyebabkan "pulmonary steal" dan menurunkan perfusi sistemik 2, 6
• Target saturasi 75-85% biasanya adekuat 2

4. Jangan salah interpretasi sebagai penyakit paru atau sepsis:

• CCHD dapat menyerupai sepsis atau distress respirasi 5
• Perbedaan saturasi pre-ductal dan post-ductal adalah petunjuk kunci untuk CCHD 1

Intervensi Kateterisasi Darurat

Septostomi atrial (Rashkind procedure):

• Prosedur darurat paling sering digunakan untuk TGA atau lesi dengan komunikasi atrial restriktif 2
• Meningkatkan mixing darah teroksigenasi dan terdeoksigenasi 2

Valvuloplasti balon:

• Untuk stenosis pulmonal kritis atau stenosis aorta kritis 2
• Dapat menjadi prosedur paliatif atau definitif 2