What are the symptoms and management of ABO (Blood Type) incompatibility?

Gejala dan Penanganan Inkompatibilitas ABO

Inkompatibilitas ABO menyebabkan hemolisis akut yang dimediasi komplemen, dengan gejala yang bergantung pada volume darah inkompatibel yang ditransfusikan—lebih dari 50 mL menyebabkan gejala berat pada 64% kasus dengan mortalitas 17%, sementara volume ≤50 mL jarang menimbulkan gejala dan tidak menyebabkan kematian. 1

Manifestasi Klinis Berdasarkan Volume

Transfusi >50 mL (Major Mismatch)

• Hipotensi merupakan tanda paling sering pada pasien yang bertahan hidup maupun yang meninggal 1
• Hemoglobinuria (urin berwarna gelap/merah) menunjukkan hemolisis intravaskular masif 1
• Hemoglobinemia (plasma berwarna merah) terdeteksi pada pemeriksaan laboratorium 1
• Reaksi hemolitik akut berat terjadi pada 64% kasus dengan volume ini 2, 1
• Mortalitas mencapai 17% pada transfusi volume besar 1

Transfusi ≤50 mL

• Hanya 25% pasien menunjukkan gejala 1
• Tidak ada kematian yang dilaporkan pada volume ini 1
• Hemolisis ringan mungkin tidak terdeteksi secara klinis 2

Mekanisme Patofisiologi

Inkompatibilitas ABO menyebabkan lisis sel darah merah yang cepat melalui aktivasi komplemen karena adanya antibodi IgM dan IgG yang sudah terbentuk sebelumnya (isohemagglutinin) pada semua individu kecuali golongan darah AB 3. Antibodi preformed ini langsung menyerang antigen ABO pada eritrosit yang tidak kompatibel 3.

Konteks Klinis Lain

Penyakit Hemolitik Neonatus (HDN)

• Inkompatibilitas ABO telah menjadi penyebab utama HDN setelah penurunan inkompatibilitas Rhesus 4
• 15-25% dari semua kehamilan mengalami inkompatibilitas ABO 4
• Bayi dengan golongan darah B lebih berisiko mengalami hemolisis berat dengan kebutuhan transaksi tukar lebih tinggi (81.6‰ vs 10.2‰, OR=2.9) dibanding golongan A 4
• Ikterus dan hiperbilirubinemia merupakan manifestasi utama 4

Transplantasi Organ

• Inkompatibilitas ABO antara donor dan resipien harus dihindari karena dapat menyebabkan rejeksi hiperakut dan kegagalan graft 5, 6
• Kompatibilitas ABO merupakan pertimbangan utama dalam transplantasi ginjal 6
• Transplantasi ABO-inkompatibel harus dianggap eksperimental dan memerlukan strategi penghapusan antibodi 5, 6

Algoritma Penanganan Darurat

Langkah Segera (Menit Pertama)

1. Hentikan transfusi segera begitu dicurigai—penghentian cepat adalah faktor kritis untuk mencegah kematian 1
2. Pertahankan akses intravena dengan saline normal (jangan gunakan set transfusi yang sama) 1
3. Periksa identitas pasien dan kantong darah untuk konfirmasi kesalahan 2

Evaluasi Klinis (5-15 Menit Pertama)

• Monitor tanda vital setiap 5 menit, fokus pada hipotensi sebagai tanda bahaya utama 1
• Observasi warna urin untuk hemoglobinuria 1
• Ambil sampel darah untuk melihat hemoglobinemia (plasma merah) 1

Pemeriksaan Laboratorium Darurat

• Darah lengkap dengan hitung retikulosit 3
• Bilirubin indirek (meningkat pada hemolisis) 3
• Haptoglobin (menurun pada hemolisis intravaskular) 3
• LDH (meningkat) 3
• Urinalisis untuk hemoglobinuria 1
• Fungsi ginjal (kreatinin, BUN) untuk deteksi gagal ginjal akut 3

Terapi Suportif

• Hidrasi agresif dengan cairan intravena untuk mencegah gagal ginjal 3
• Pertahankan diuresis >100 mL/jam 3
• Manajemen hipotensi dengan resusitasi cairan dan vasopressor jika diperlukan 1
• Monitor koagulasi untuk DIC (disseminated intravascular coagulation) 3

Pencegahan: Sistem Keamanan Berlapis

Kesalahan Identifikasi Pasien

Kesalahan identifikasi antara pasien dan produk darah adalah penyebab utama transfusi ABO-inkompatibel (62% terjadi di samping tempat tidur pasien) 2. Sistem pencegahan harus mencakup:

• Verifikasi dua pengidentifikasi independen sebelum flebotomi 2
• Konfirmasi identitas pasien di samping tempat tidur sebelum transfusi 2
• Pemeriksaan golongan darah donor harus dilakukan dua kali sebelum donasi untuk mengurangi risiko 5

Validitas Pemeriksaan Type and Screen

• Sampel type and screen valid hingga 3 hari kalender (72 jam) untuk pasien tanpa riwayat transfusi atau kehamilan baru-baru ini 7
• Jika pasien menerima transfusi dalam 3 bulan terakhir, type and screen hanya valid 72 jam karena antibodi baru dapat berkembang cepat 7
• Aturan 72 jam mencegah reaksi transfusi hemolitik tertunda dari antibodi yang baru terbentuk 7

Infrastruktur Rumah Sakit

• Pembentukan komite transfusi rumah sakit dengan dokter penanggung jawab 2
• Penempatan spesialis bank darah di rumah sakit besar yang rutin melakukan transfusi 2
• Sistem manajemen transfusi darah yang terstandarisasi 2

Pertimbangan Khusus

Transfusi Darurat

Pada transfusi darurat, packed red cells golongan O (RCC-LR tipe O) lebih aman daripada golongan ABO-identik jika darah pasien hanya diperiksa satu kali, karena meminimalkan risiko kesalahan pemeriksaan 2.

Transfusi Trombosit

• Produk ABO-kompatibel harus disediakan bila memungkinkan untuk mengoptimalkan peningkatan trombosit 8, 6
• Inkompatibilitas ABO dapat mengurangi increment pasca-transfusi 8
• Kehati-hatian lebih besar diperlukan pada anak-anak karena risiko hemolisis lebih tinggi dari plasma yang tidak kompatibel 8, 6

Peringatan Penting

• Volume darah inkompatibel yang ditransfusikan adalah prediktor utama outcome—semakin sedikit volume, semakin baik prognosis 1
• Pengenalan cepat dan penghentian transfusi adalah kritis karena dapat meminimalkan gejala dan mencegah kematian 1
• Semua kasus inkompatibilitas ABO dalam literatur disebabkan oleh kesalahan manusia, bukan kegagalan sistem 1