Utilidad del Ecocardiograma en el Síndrome de Still del Adulto
El ecocardiograma es una herramienta esencial de detección sistemática en el síndrome de Still del adulto, ya que permite identificar complicaciones cardíacas potencialmente mortales como pericarditis, miocarditis, hipertensión pulmonar y valvulopatías, que ocurren en aproximadamente 29% de los pacientes y predicen un curso refractario de la enfermedad. 1, 2
Indicaciones Principales para Ecocardiografía
Detección de Complicaciones Cardíacas Comunes
La pericarditis es la manifestación cardíaca más frecuente en el síndrome de Still del adulto, seguida de miocarditis, derrame pericárdico con riesgo de taponamiento, e insuficiencia cardíaca. 1, 2
El 89% de las complicaciones cardíacas se presentan al momento del diagnóstico, lo que justifica realizar ecocardiografía de forma temprana en todos los pacientes con sospecha de síndrome de Still. 2
La ecocardiografía permite detectar disfunción ventricular regional o global, engrosamiento parietal por edema, derrame pericárdico, trombos intracavitarios, y regurgitación mitral o tricuspídea secundaria. 1, 3
Screening de Hipertensión Pulmonar
Las guías EULAR/PReS 2024 recomiendan específicamente que la ecocardiografía es útil para detectar hipertensión pulmonar en pacientes con síndrome de Still, particularmente en aquellos con enfermedad pulmonar intersticial asociada. 1
La hipertensión pulmonar puede desarrollarse como complicación de la enfermedad pulmonar de Still o de miocarditis crónica, y su detección temprana es crítica para el manejo. 1
Evaluación de Miocarditis
La miocarditis en el síndrome de Still es poco frecuente pero potencialmente letal, y la ecocardiografía puede mostrar disfunción sistólica o diastólica ventricular izquierda, anomalías del movimiento parietal regional, y cambios en la textura miocárdica. 1, 3, 4
Las técnicas avanzadas como el speckle tracking pueden detectar inflamación miocárdica mediante reducción del strain longitudinal global, que se correlaciona con infiltrados inflamatorios en biopsias endomiocárdicas. 3
El ecocardiograma point-of-care (POCUS) permite identificación rápida de miocarditis asociada al síndrome de Still, facilitando tratamiento inmediato. 5
Hallazgos Ecocardiográficos Específicos
Manifestaciones Valvulares
Se han reportado casos de insuficiencia mitral severa con prolapso valvular en pacientes con síndrome de Still, que pueden simular endocarditis infecciosa pero con hemocultivos negativos persistentes. 6
La endocarditis no infecciosa (vegetaciones estériles) es una manifestación rara pero documentada que requiere diferenciación de endocarditis bacteriana. 2
Parámetros de Severidad
Los niveles elevados de leucocitos, neutrófilos y proteína C reactiva se correlacionan significativamente con presencia de complicaciones cardíacas (p=0.02, p=0.02, p=0.002 respectivamente). 2
La presencia de compromiso cardíaco se asocia con formas refractarias de la enfermedad en análisis multivariado (p=0.01), requiriendo terapia biológica más frecuentemente. 2
Protocolo de Screening Recomendado
Momento de Realización
Realizar ecocardiografía transtorácica al momento del diagnóstico en todos los pacientes con síndrome de Still del adulto, independientemente de la presencia de síntomas cardíacos. 1, 2
Repetir ecocardiografía durante brotes de la enfermedad, especialmente si hay fiebre persistente, disnea nueva, dolor torácico, o deterioro clínico inexplicado. 2, 5
Monitoreo ecocardiográfico seriado en pacientes con factores de riesgo para enfermedad pulmonar de Still (edad joven al inicio, síndrome de activación macrofágica recurrente, niveles elevados de IL-18). 1
Técnicas Complementarias
Considerar ecocardiografía transesofágica cuando la ventana transtorácica es inadecuada o cuando se sospecha endocarditis no infecciosa o anomalías del septo auricular. 1
La ecocardiografía con contraste puede mejorar la visualización de anomalías del movimiento parietal y detectar defectos de perfusión miocárdica que indican isquemia antes de que aparezcan anomalías del movimiento. 1, 7
La resonancia magnética cardíaca debe considerarse cuando la ecocardiografía muestra hallazgos equívocos de miocarditis, ya que puede detectar edema miocárdico, hiperemia y necrosis con mayor sensibilidad. 1, 4
Implicaciones Terapéuticas
Guía de Tratamiento
Los corticosteroides son efectivos en 71% de pacientes con compromiso cardíaco, con o sin metotrexato, pero no son suficientes en casos severos como miocarditis o taponamiento. 2
La terapia biológica debe considerarse tempranamente en pacientes con miocarditis, ya que el compromiso cardíaco predice curso refractario y mayor necesidad de admisión a cuidados intensivos. 2
Las guías EULAR/PReS 2024 enfatizan que los inhibidores de IL-1 o IL-6 no deben suspenderse en pacientes con enfermedad pulmonar de Still, ya que el beneficio supera el riesgo y la suspensión puede precipitar brotes severos con síndrome de activación macrofágica potencialmente fatal. 1
Caveat Clínico Importante
La ecocardiografía tiene limitaciones para diferenciar edema miocárdico de hipertrofia verdadera y no puede distinguir la reducción del strain inducida por inflamación de otras causas, por lo que debe interpretarse en contexto clínico completo. 3
En pacientes con fiebre persistente y hemocultivos negativos que no responden a antibióticos, el síndrome de Still debe considerarse como diagnóstico diferencial de endocarditis, especialmente si hay características sistémicas como artralgia, rash evanescente y ferritina muy elevada. 6
El screening cardíaco sistemático debe proponerse al diagnóstico y los pacientes con compromiso cardíaco deben manejarse en colaboración con centros expertos, dado el riesgo de mortalidad elevado asociado a estas complicaciones. 1, 2