Tratamiento del Síndrome de Still después del Pulso de Metilprednisolona
Después del pulso de metilprednisolona, debe iniciarse prednisona oral a 0.5-1 mg/kg/día (máximo 60 mg/día) con reducción gradual durante 3-6 meses, y considerar metotrexato como ahorrador de esteroides si se requiere tratamiento de mantenimiento o si la enfermedad es refractaria. 1, 2
Transición Inmediata Post-Pulso
Manejo de Corticosteroides:
Inicie prednisona oral inmediatamente después del pulso a dosis de 0.5-1 mg/kg/día (máximo 60 mg/día), utilizando una proporción de conversión de 1:1.25 (1 mg de metilprednisolona IV = 1.25 mg de prednisona oral) 1, 2
La reducción debe ser gradual durante 3-6 meses dependiendo de la respuesta clínica, con reducciones de 5-10 mg semanalmente hasta alcanzar 20 mg/día, luego más lentamente 1
Las dosis altas de prednisona deben limitarse a 6 meses para enfermedad sistémica refractaria a AINEs, especialmente con anemia persistente, pericarditis, serositis y enzimas hepáticas elevadas 3
Terapia Ahorradora de Esteroides
Metotrexato como Primera Línea:
El metotrexato es el agente ahorrador de esteroides más efectivo, con 88% de respuesta y 78% de remisión completa a dosis bajas de 11.5 mg/semana 3, 4
Inicie metotrexato cuando la combinación de AINEs y esteroides falle, o cuando se desee reducir la dosis de esteroides debido a efectos adversos o falta de tolerancia 3
El metotrexato permite reducir la ingesta diaria de prednisona en 69% (21.5 mg), y 42% de pacientes pueden discontinuar prednisona completamente 3, 4
La poliartritis es particularmente susceptible al tratamiento con metotrexato, mientras que el efecto sobre manifestaciones no articulares es menos definido 3
Consideraciones Importantes:
El 85% de pacientes que reciben metotrexato pueden reducir la dosis de prednisona exitosamente 3
Los efectos secundarios incluyen elevaciones leves de transaminasas, náuseas, vómitos e infección por varicela zoster; infecciones graves ocurren con dosis altas (40-50 mg/día) 3
Terapias Biológicas para Enfermedad Refractaria
Inhibidores de IL-1 o IL-6:
Considere inhibidores de IL-1 o IL-6 lo más temprano posible si la enfermedad es refractaria a esteroides y metotrexato, ya que existe una ventana de oportunidad terapéutica antes de los 3 meses del inicio de síntomas 3
Los inhibidores de IL-1 e IL-6 tienen efecto ahorrador de glucocorticoides y pueden prevenir el curso crónico persistente cuando se inician tempranamente 3
Antes de intentar reducción de biológicos, debe mantenerse inactividad clínica durante 3-6 meses sin glucocorticoides 3
Tocilizumab (Anti-IL-6):
Puede ser útil para terapia de mantenimiento en enfermedad de Still, aunque su eficacia es incierta en la fase altamente activa 5
Debe iniciarse después de terapia inmunosupresora adecuada (pulso de metilprednisolona o combinación basada en prednisona) para evitar síndrome de activación macrofágica (SAM) 6
Advertencia Crítica sobre Biológicos:
Los biológicos administrados después de inmunosupresión insuficiente pueden causar SAM 6
Una estrategia combinando inmunosupresión adecuada y un biológico puede ser segura con atención especial a infecciones oportunistas o SAM asociado a biológicos 6
Estudios de Control y Monitorización
Monitorización Durante Tratamiento con Esteroides:
Presión arterial y glucosa sérica antes, durante y después de cada infusión de metilprednisolona 1, 7, 2
Densitometría ósea (DEXA) si se anticipan ≥3 meses de glucocorticoides después de la pulsoterapia 1, 2
Función renal antes de la primera infusión, especialmente en pacientes con comorbilidades 2
Monitorización de Actividad de Enfermedad:
Conteo leucocitario y de neutrófilos, velocidad de sedimentación globular (VSG) para evaluar respuesta al tratamiento 4
Niveles de ferritina y proteína C reactiva para monitorizar actividad de enfermedad 6
Enzimas hepáticas regularmente, especialmente si se usa metotrexato 3, 4
Vigilancia de Complicaciones Graves:
Mantenga alto índice de sospecha para SAM, que ocurre en 15-20% de pacientes con enfermedad de Still y puede desarrollarse en cualquier momento del curso de la enfermedad, incluso durante tratamiento con biológicos cuando la enfermedad está bien controlada 3, 2
Monitorice signos de compromiso cardíaco (taponamiento, miocarditis), compromiso pulmonar (enfermedad pulmonar relacionada con Still, hipertensión pulmonar, enfermedad pulmonar aguda) 3
Vigile infecciones oportunistas debido a inmunosupresión significativa, incluyendo citomegalovirus y Pneumocystis jirovecii 2, 6
Trampas Comunes y Precauciones
Errores en Manejo de Esteroides:
No subdosificar al convertir de terapia de pulso a mantenimiento oral; considere factores específicos del paciente como severidad de enfermedad y comorbilidades 1
Evitar corticosteroides crónicos en dosis bajas siempre que sea posible; considere terapias de mantenimiento alternativas 1
Ocho pacientes que recibieron dosis de mantenimiento de 10-15 mg/día de prednisona desarrollaron destrucción articular severa a pesar del tratamiento esteroideo 3
Manejo de SAM:
Los glucocorticoides en dosis altas son el pilar del tratamiento en SAM, administrados como pulsos intravenosos de metilprednisolona (15-30 mg/kg/día, dosis máxima 1 g/infusión) 3
Considere dexametasona como alternativa a prednisona 3
Consideraciones de Profilaxis: