Exámenes de Control en el Tratamiento del Síndrome de Still
Los pacientes con síndrome de Still requieren monitoreo regular con marcadores inflamatorios (PCR, VSG), hemograma completo, ferritina sérica, pruebas de función hepática, y vigilancia activa para complicaciones potencialmente mortales como el síndrome de activación macrofágica (SAM) y enfermedad pulmonar, siguiendo un enfoque de tratamiento dirigido a objetivos con evaluaciones programadas.
Monitoreo de Actividad de la Enfermedad según Cronograma Treat-to-Target
El monitoreo debe seguir intervalos específicos basados en objetivos terapéuticos secuenciales 1:
Evaluación a los 7 días
- PCR: debe reducirse >50% del valor basal 1
- Temperatura corporal: debe normalizarse (resolución de fiebre) 1
Evaluación a las 4 semanas
- PCR: debe normalizarse 1
- Recuento articular activo/inflamado: reducción >50% 1
- Evaluación global del médico y paciente: <20 en escala visual análoga 0-100 1
- Fiebre: debe estar ausente 1
Evaluación a los 3 meses
- Objetivo: enfermedad clínicamente inactiva con glucocorticoides <0.1-0.2 mg/kg/día 1
- PCR y VSG: deben estar normales 1
Evaluación a los 6 meses
- Objetivo: enfermedad clínicamente inactiva sin glucocorticoides 1
Exámenes de Laboratorio Esenciales en Cada Visita
Marcadores Inflamatorios
- PCR (Proteína C Reactiva): marcador principal de actividad inflamatoria 1
- VSG (Velocidad de Sedimentación Globular): complementa la evaluación inflamatoria 1
Hemograma Completo
- Leucocitos con diferencial: vigilar leucocitosis neutrofílica característica 1
- Recuento plaquetario: puede estar elevado en actividad 1
- Citopenias inapropiadas: señal de alerta para SAM 1
Ferritina Sérica
- Ferritina: marcador crítico de actividad y complicaciones 1
- Ferritina elevada o en ascenso: señal de alerta para SAM 1
Pruebas de Función Hepática
- Transaminasas, bilirrubina, fosfatasa alcalina: monitoreo obligatorio 1
- Pruebas hepáticas anormales: señal de alerta para SAM 1
Vigilancia Específica para Síndrome de Activación Macrofágica (SAM)
El SAM es la complicación más grave y potencialmente mortal, requiriendo detección inmediata 1. Debe considerarse SAM ante 1:
- Fiebre persistente a pesar del tratamiento
- Esplenomegalia (exploración física)
- Ferritina sérica elevada o en ascenso
- Citopenias inapropiadas (leucopenia, anemia, trombocitopenia)
- Pruebas de función hepática anormales
- Activación intravascular de la coagulación (coagulograma)
- Triglicéridos séricos elevados o en ascenso
Exámenes Adicionales ante Sospecha de SAM
- Triglicéridos séricos 1
- Fibrinógeno 1
- Dímero D 1
- Frotis de médula ósea: buscar hemofagocitosis si la sospecha es alta 2
Trampa clínica crítica: El SAM puede ocurrir en cualquier momento durante el curso de la enfermedad, incluso cuando está en remisión, especialmente en contexto de infección 1. La mortalidad es significativamente mayor en adultos 1.
Vigilancia para Enfermedad Pulmonar
Todos los pacientes deben ser evaluados activamente para enfermedad pulmonar 1:
Evaluación Clínica en Cada Visita
- Síntomas respiratorios: tos persistente, disnea, acropaquias 1
Pruebas de Función Pulmonar
- Oximetría de pulso (en niños pequeños: oximetría nocturna continua) 1
- DLCO (capacidad de difusión de monóxido de carbono) 1
Estudios de Imagen ante Síntomas Clínicos
- TC de alta resolución: debe realizarse en cualquier paciente con síntomas clínicos preocupantes 1
- Ecocardiografía: útil para detectar hipertensión pulmonar o miocarditis 1
Factores de riesgo para enfermedad pulmonar: edad más joven al inicio, síndrome de Down, SAM (especialmente recurrente), niveles elevados de IL-18 sérica 1.
Exámenes Complementarios Según Contexto Clínico
Evaluación Articular
- Recuento de articulaciones activas/inflamadas: en cada visita para pacientes con artritis 1
Monitoreo de Toxicidad por Tratamiento
- Pruebas de función hepática: especialmente importante con metotrexato 3, 4
- Hemograma: vigilar toxicidad hematológica 3
Biomarcadores Avanzados (si están disponibles)
- IL-18 sérica: marcador de actividad y riesgo de enfermedad pulmonar 1, 5
- Proteínas S100 (calprotectina): apoyan el diagnóstico y seguimiento 1, 6, 5
Algoritmo de Frecuencia de Monitoreo
Fase activa/inicio de tratamiento:
- Evaluación a los 7 días, 4 semanas, 3 meses, 6 meses 1
- Exámenes de laboratorio básicos (PCR, VSG, hemograma, ferritina, pruebas hepáticas) en cada evaluación
Fase de remisión/mantenimiento:
- Continuar monitoreo regular adaptado a la actividad de la enfermedad 1
- Mantener vigilancia para SAM y enfermedad pulmonar en todas las visitas 1
Trampa clínica importante: Los glucocorticoides y agentes inmunomoduladores pueden enmascarar signos de complicaciones graves, especialmente si hay una malignidad subyacente no diagnosticada 6. Mantener alto índice de sospecha para diagnósticos alternativos si la respuesta al tratamiento es atípica.