Gestion du Facteur V de Leiden chez une Femme Enceinte
Pour une femme enceinte porteuse hétérozygote du facteur V de Leiden sans antécédent personnel de thromboembolie veineuse (TEV), la surveillance clinique seule est recommandée pendant la grossesse, sans prophylaxie antithrombotique systématique. 1
Évaluation Initiale et Stratification du Risque
Antécédents à Rechercher
- Antécédent personnel de TEV : Si présent, particulièrement si non provoqué ou associé aux hormones, cela change complètement la prise en charge 2
- Histoire familiale de TEV : Surtout chez un parent du premier degré avant 50 ans 1
- Complications obstétricales antérieures : Pertes fœtales récurrentes tardives, prééclampsie sévère précoce, décollement placentaire, retard de croissance intra-utérin 1, 3, 4
Confirmation Diagnostique
- Le diagnostic doit être confirmé par test génétique moléculaire direct de l'ADN, particulièrement pour distinguer les hétérozygotes des homozygotes 1
- Les homozygotes ont un risque thrombotique environ 80 fois supérieur comparé aux hétérozygotes (4-8 fois) 5
Prise en Charge Pendant la Grossesse (Antepartum)
Pour Hétérozygotes SANS Antécédent de TEV
Surveillance clinique seule est l'approche recommandée par les principales sociétés savantes 1:
- L'American Society of Hematology (2018) suggère de ne PAS utiliser de prophylaxie antithrombotique antepartum pour prévenir une première TEV, indépendamment de l'histoire familiale 1
- L'American College of Chest Physicians recommande également la surveillance clinique seule 1
Exception - Prophylaxie à considérer si facteurs de risque additionnels 1:
- Score de risque pondéré ≥3 : prophylaxie pendant toute la grossesse
- Score de risque pondéré de 2 : prophylaxie à partir de 28 semaines
- Facteurs incluant : IMC ≥30 kg/m², tabagisme, prééclampsie, césarienne d'urgence, alitement prolongé
Pour Femmes AVEC Antécédent de TEV
Prophylaxie par HBPM pendant toute la grossesse est fortement recommandée si la TEV antérieure était non provoquée ou associée aux hormones 2:
- L'héparine de bas poids moléculaire (HBPM) est l'anticoagulant de choix 2, 6
- Risque de récurrence sans prophylaxie : 3,6% pour TEV non provoquée, 6,4% pour TEV associée aux hormones 2
Pour Homozygotes
Prophylaxie antepartum suggérée indépendamment de l'histoire familiale, en raison du risque thrombotique considérablement élevé 2
Prise en Charge Post-Partum
Pour Hétérozygotes SANS Histoire Familiale de TEV
Surveillance clinique seule si aucun facteur de risque additionnel 1:
- L'ASH suggère de ne pas utiliser de prophylaxie antithrombotique en post-partum 1
Prophylaxie post-partum recommandée si ≥2 des facteurs suivants sont présents 1:
- IMC ≥30 kg/m² à la première visite prénatale
- Tabagisme >10 cigarettes/jour
- Prééclampsie
- Retard de croissance intra-utérin
- Placenta praevia
- Césarienne d'urgence
- Perte sanguine péripartum >1L ou nécessité de transfusion
- Accouchement prématuré
- Mortinaissance
- Maladies maternelles (cardiopathie, lupus, drépanocytose, maladies inflammatoires)
Durée de la prophylaxie : Au moins 10 jours, prolongée à 6 semaines si histoire familiale de TEV 1
Pour Femmes AVEC Antécédent de TEV
Anticoagulation post-partum obligatoire pendant au moins 6 semaines pour toutes les femmes ayant un antécédent de TEV 2:
- Durée minimale totale d'anticoagulation : 6 mois (incluant la période antepartum) 2
Pour Homozygotes
Prophylaxie post-partum pendant 6 semaines recommandée indépendamment de l'histoire familiale 2
Choix de l'Anticoagulant
Agents Préférés
Agents à Éviter
- Antagonistes de la vitamine K : Non acceptables pour la prévention de la TEV associée à la grossesse en raison de la tératogénicité 1
- Fondaparinux : Non recommandé en première ligne car traverse le placenta en petites quantités, expérience limitée surtout au premier trimestre 1
Gestion Péripartum
Pour Femmes sous HBPM à Dose Thérapeutique
- Accouchement programmé avec arrêt préalable de l'anticoagulation suggéré 2
Pour Femmes sous HBPM à Dose Prophylactique
- Accouchement programmé avec arrêt NON suggéré 2
Complications Obstétricales Associées
Le facteur V de Leiden est associé à plusieurs complications, bien que la probabilité d'une issue de grossesse favorable reste élevée 3, 4, 7:
- Prééclampsie sévère et précoce 3, 4
- Syndrome HELLP 4
- Décollement placentaire sévère 4
- Retard de croissance intra-utérin 3, 4
- Mortinaissance et infarctus placentaire 4
- Pertes de grossesse récurrentes (association moins claire pour le premier trimestre) 3, 4
Important : Le rôle de la thromboprophylaxie dans la prévention de ces complications obstétricales reste incertain et nécessite des études randomisées contrôlées à grande échelle 3, 4, 5
Pièges à Éviter
- Ne PAS prescrire d'anticoagulation basée uniquement sur le statut de mutation sans antécédent de TEV ou facteurs de risque additionnels 1
- Ne PAS confondre hétérozygote et homozygote : le risque thrombotique et les recommandations diffèrent considérablement 1, 5
- Ne PAS oublier l'évaluation des facteurs de risque additionnels qui peuvent justifier une prophylaxie même chez les hétérozygotes 1
- Ne PAS négliger la prophylaxie post-partum : le risque thrombotique est particulièrement élevé dans les 6 semaines suivant l'accouchement 1
Dépistage des Membres de la Famille
Le dépistage peut être offert aux membres féminins asymptomatiques de la famille, particulièrement ceux qui envisagent une grossesse ou l'utilisation de contraceptifs oraux 1: