Enfermedad de Vogt-Koyanagi-Harada: Definición y Tratamiento
¿Qué es la Enfermedad de Vogt-Koyanagi-Harada?
La enfermedad de Vogt-Koyanagi-Harada (VKH) es una inflamación intraocular bilateral granulomatosa severa mediada por células T que atacan los melanocitos, caracterizada por desprendimientos serosos de retina, edema del disco óptico y vitritis, con eventual desarrollo de un fondo de ojo en "puesta de sol" (sunset glow fundus). 1
Características Clínicas Clave
- Presentación bilateral en 95% de los casos con inicio rápido, típicamente en pacientes jóvenes 2
- Líquido retiniano quístico externo en OCT con numerosos puntos de fuga central en angiografía fluoresceínica 2
- Hiperfluorescencia temprana en angiografía con indocianina verde con signos adicionales de uveítis anterior y/o intermedia 2
- Manifestaciones extraoculares incluyen cefalea, meningismo, pérdida auditiva, poliosis y vitíligo en grados variables 1
Tratamiento de la Enfermedad VKH
Terapia de Primera Línea: Corticosteroides en Dosis Altas + Inmunosupresor
El tratamiento óptimo para la enfermedad VKH aguda inicial consiste en corticosteroides sistémicos en dosis altas combinados con micofenolato de mofetilo (MMF) como terapia inmunomoduladora de primera línea, lo cual previene la progresión a inflamación crónica recurrente y el desarrollo de "sunset glow fundus". 3
Evidencia que Respalda esta Recomendación
- MMF combinado con corticosteroides sistémicos desde el inicio logró agudeza visual de 20/20 en 93.4% de los ojos versus solo 38% con corticosteroides en monoterapia 4, 3
- Ningún ojo progresó a uveítis granulomatosa crónica recurrente cuando se usó MMF desde el inicio 3
- Ningún ojo desarrolló "sunset glow fundus" con la terapia combinada temprana 3
- Las recurrencias de inflamación ≥3 veces se redujeron significativamente de 18% (corticosteroides solos) a 3% (corticosteroides + MMF) 4
Protocolo de Tratamiento Específico
Fase Aguda (Primeras Semanas)
- Iniciar prednisona oral en dosis altas (típicamente 1-2 mg/kg/día) combinada con MMF desde el primer día 2
- Reducir prednisona a ≤10 mg/día en promedio de 3.8 meses (rango 3-7 meses) con la terapia combinada 3
- El efecto ahorrador de corticosteroides se logra en todos los pacientes con la adición de MMF 4, 3
Opciones Alternativas de Inmunosupresores
Si MMF no está disponible o no se tolera, las alternativas incluyen:
- Metotrexato: Eficacia comparable a MMF sin evidencia de superioridad de uno sobre otro (recomendación grado C) 2
- Azatioprina: Demostró control de inflamación en 85.5% de casos agudos y 90% de casos crónicos, con efecto ahorrador de esteroides a los 4 meses, pero basado en evidencia de nivel bajo 2
- Inhibidores de calcineurina (tacrolimus o ciclosporina): Recomendación grado B, aunque tacrolimus puede tolerarse mejor (6% vs 37% de eventos adversos con ciclosporina) 2
Advertencias Críticas sobre el Tratamiento
Evitar la monoterapia con corticosteroides: Los pacientes tratados solo con corticosteroides tienen:
- Mayor riesgo de desarrollar complicaciones (43% vs 8% con terapia combinada) 4
- Mayor frecuencia de recurrencias (2.33 vs 1.5 episodios) 5
- Peor resultado visual final 6, 4
- Mayor probabilidad de progresión a enfermedad crónica recurrente 3
Duración del Tratamiento
- 57.9% de pacientes pueden discontinuar el tratamiento sin recaída después de un promedio de 17.3 meses de terapia 4, 3
- El tiempo promedio fuera de tratamiento sin recaída fue de 28.1 meses (rango 1-60 meses) 3
- La reducción gradual de esteroides debe ser lenta para prevenir inflamación de rebote 7
Factores Pronósticos Importantes
Los factores asociados con mejor pronóstico incluyen:
- Agudeza visual inicial >20/200 (odds ratio 4.25 para lograr visión final de 20/20) 6
- Presentación inicial-aguda versus presentación crónica recurrente 6
- Uso de inmunomoduladores como terapia de primera línea (no retrasada) 6, 4, 3
Los pacientes con presentación crónica recurrente tienen:
- Inflamación del segmento anterior más severa con precipitados queráticos en "grasa de carnero", reacción de cámara anterior ≥2+, nódulos del iris y sinequias posteriores 6
- Menos desprendimiento retiniano exudativo en la presentación 6
- Más complicaciones durante el seguimiento y peor resultado visual 6
Monitoreo y Seguimiento
- Exámenes oftalmológicos regulares son esenciales para detectar signos tempranos de progresión de la enfermedad 8
- Monitorear presión intraocular en cada visita cuando se usan corticosteroides tópicos 7
- Vigilar desarrollo de complicaciones como glaucoma (2.6%), catarata (6.6%), fibrosis subretiniana y neovascularización coroidea 3, 1