En Sık Görülen Pankreas Nöroendokrin Tümör
Fonksiyonel pankreas nöroendokrin tümörler arasında insülinoma en sık görülen tiptir ve bu tümörlerin %70'ini oluşturur; ayrıca insülinomaların yaklaşık %90'ı benigndir. 1
Pankreas Nöroendokrin Tümörlerin Genel Dağılımı
Pankreas nöroendokrin tümörlerinin (PNET) büyük çoğunluğu (%40-91) nonfonksiyonel tümörlerdir ve hormonal semptom göstermezler. 1 Geri kalan %9-60'lık kısım klinik olarak belirgin hormonal semptomlarla kendini gösterir. 1
Fonksiyonel Tümörlerin Sıklık Sıralaması
Fonksiyonel pankreas nöroendokrin tümörleri arasında sıklık sıralaması şu şekildedir:
İnsülinoma: %70'e kadar - En sık görülen fonksiyonel PNET'tir 1
Glukagonoma: Yaklaşık %15 1
Gastrinoma ve Somatostatinoma: Yaklaşık %10 1
- Bu tümörlerin %80-90'ı metastaz riski yüksektir 1
Nadir tümörler: VIPoma, PPoma (pankreatik polipeptidoma) ve CCKoma (kolesitokinoma) 1
MEN 1 Sendromunda Özel Durum
MEN 1 (Multipl Endokrin Neoplazi tip 1) sendromu olan hastalarda pankreas nöroendokrin tümörleri tipik olarak multipl olarak görülür ve sporadik vakalara göre farklı tedavi stratejileri gerektirir. 1 MEN 1 hastalarında gastrinoma ve insülinoma en sık görülen pankreas adacık hücresi tümörleridir. 1
Klinik Önem
İnsülinomaların benign karakterde olması ve yüksek cerrahi başarı oranı, bu tümörlerin prognostik açıdan diğer fonksiyonel PNET'lerden daha iyi seyretmesini sağlar. 2, 3 Buna karşılık, gastrinoma ve somatostatinoma gibi diğer fonksiyonel tümörler yüksek metastaz riski taşıdığından daha agresif klinik seyir gösterir. 1
Dikkat Edilmesi Gereken Noktalar
- Nonfonksiyonel tümörler sayıca daha fazla olmasına rağmen, fonksiyonel tümörler arasında insülinoma açık ara en sık görülendir 1
- İnsülinomalar küçük boyutlu olsalar bile belirgin hipoglisemi semptomları oluşturabilir, bu nedenle erken tanı konulabilir 1
- Malign insülinomalar nadirdir (%5-10) ancak geliştiğinde prognoz kötüdür 3, 5