What is the classification of von Willebrand syndrome?

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Klassifikation des Von-Willebrand-Syndroms

Das Von-Willebrand-Syndrom wird in drei Haupttypen klassifiziert: Typ 1 (partielle quantitative Defizienz), Typ 2 (qualitative Defizienz mit vier Subtypen: 2A, 2B, 2M, 2N) und Typ 3 (nahezu vollständige quantitative Defizienz). 1

Haupttypen und ihre Charakteristika

Typ 1 VWS

  • Partielle quantitative VWF-Defizienz mit proportional vermindertem Von-Willebrand-Faktor 1
  • Macht ~75% aller symptomatischen Patienten aus 1
  • VWF:RCo und VWF:Ag beide <30 IU/dL 1
  • VWF:RCo/VWF:Ag-Ratio >0,5–0,7 (wichtig zur Unterscheidung von Typ 2) 1
  • FVIII-Aktivität ebenfalls erniedrigt oder normal 1

Typ 2 VWS (Qualitative Defekte)

Dieser Typ umfasst vier distinkte Subtypen mit unterschiedlichen pathophysiologischen Mechanismen:

Typ 2A:

  • Verminderte VWF-abhängige Thrombozytenadhäsion mit selektivem Mangel an hochmolekularen VWF-Multimeren 1
  • VWF:RCo <30 IU/dL, VWF:Ag 30–200 IU/dL 1
  • VWF:RCo/VWF:Ag-Ratio <0,5–0,7 1
  • Häufigster Typ-2-Subtyp 1

Typ 2B:

  • Erhöhte VWF-Affinität für Thrombozyten-Glykoprotein Ib 1
  • Kann mit Thrombozytopenie einhergehen 1
  • VWF:RCo <30 IU/dL, VWF:Ag 30–200 IU/dL 1
  • VWF:RCo/VWF:Ag-Ratio meist <0,5–0,7 1

Typ 2M:

  • Verminderte VWF-abhängige Thrombozytenadhäsion ohne selektiven Mangel an hochmolekularen Multimeren 1
  • Laborwerte ähnlich wie Typ 2A, aber normale Multimerenverteilung 1
  • VWF:RCo/VWF:Ag-Ratio <0,5–0,7 1

Typ 2N:

  • Deutlich verminderte VWF-Bindungsaffinität für Faktor VIII 1
  • VWF:RCo und VWF:Ag beide 30–200 IU/dL (relativ normal) 1
  • FVIII-Aktivität deutlich erniedrigt (↓↓) 1
  • VWF:RCo/VWF:Ag-Ratio >0,5–0,7 1
  • Kann Hämophilie A imitieren 2

Typ 3 VWS

  • Nahezu vollständige VWF-Defizienz 1
  • Seltenste Form: ~1 Person pro 1.000.000 1
  • VWF:RCo und VWF:Ag beide <3 IU/dL 1
  • FVIII-Aktivität stark erniedrigt (↓↓↓, typisch <10 IU/dL) 1
  • Schwere, lebensbedrohliche Blutungen möglich 1

Erworbenes Von-Willebrand-Syndrom (AVWS)

AVWS unterscheidet sich fundamental vom hereditären VWS und sollte bei folgenden Konstellationen in Betracht gezogen werden 3:

  • Keine persönliche oder familiäre Blutungsanamnese 3
  • Laborwerte ähnlich wie bei VWS 1, 3
  • Assoziierte Grunderkrankungen: lymphoproliferative Erkrankungen, myeloproliferative Erkrankungen, kardiovaskuläre Erkrankungen, Autoimmunerkrankungen, Hypothyreose, Malignome 3

Wichtige diagnostische Grenzwerte

Der Cut-off-Wert von 30 IU/dL wird für die definitive VWS-Diagnose empfohlen 1, aus folgenden Gründen:

  • Hohe Frequenz der Blutgruppe 0 in der Bevölkerung (assoziiert mit niedrigeren VWF-Spiegeln) 1
  • Blutungssymptome werden auch von einem signifikanten Anteil normaler Personen berichtet 1
  • Bei vielen Personen mit mild bis moderat erniedrigten VWF-Spiegeln wurden keine VWF-Gen-Abnormalitäten identifiziert 1

Wichtiger Hinweis: Dies schließt die VWS-Diagnose bei Patienten mit VWF:RCo 30–50 IU/dL nicht aus, wenn unterstützende klinische und/oder familiäre Evidenz vorliegt 1.

References

1
Guideline

Guideline Directed Topic Overview

Dr.Oracle Medical Advisory Board & Editors, 2025

3
Guideline

Acquired von Willebrand Syndrome Diagnosis and Characteristics

Praxis Medical Insights: Practical Summaries of Clinical Guidelines, 2025

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