What is the initial management of transverse myelitis in a young patient?

Diagnóstico Diferencial de Mielitis Transversa en Paciente Joven

Categorías Principales del Diagnóstico Diferencial

El diagnóstico diferencial de mielitis transversa debe enfocarse en distinguir entre causas desmielinizantes, autoinmunes e infecciosas, siendo las primeras las más comunes en pacientes jóvenes. 1, 2

Enfermedades Desmielinizantes

Trastorno asociado a anticuerpos MOG (MOGAD):

• Presenta mielitis transversa longitudinalmente extensa (LETM) afectando ≥3 segmentos vertebrales en 44-52% de casos 3
• Compromiso del cono medular con disfunción eréctil y esfinteriana severa es altamente sugestivo 4, 3
• Neuritis óptica bilateral simultánea o secuencial con mielitis 4, 3
• Bandas oligoclonales ausentes en LCR en 87-88% de casos 3
• Respuesta a esteroides con recaída al disminuir dosis 4, 3
• Buena respuesta a plasmaféresis 4, 3

Trastorno del espectro de neuromielitis óptica (NMOSD):

• LETM afectando ≥3 segmentos vertebrales 4, 2
• Anticuerpos IgG contra acuaporina-4 positivos 1, 2
• Requiere inmunosupresión más agresiva 1

Esclerosis múltiple:

• Lesiones desmielinizantes cerebrales con patrón característico (dedos de Dawson, lesiones yuxtacorticales, lesiones ovoides adyacentes a ventrículos laterales) 4
• Bandas oligoclonales positivas en LCR 4
• Raramente presenta LETM; cuando está presente, considerar fuertemente MOGAD o NMOSD 3

Encefalomielitis diseminada aguda (ADEM):

• Presentación con lesiones grandes de sustancia blanca, alteración de conciencia, lesiones de tronco cerebral y compromiso de toda la médula espinal 4
• Inicio frecuentemente 3 semanas post-vacunación 4

Enfermedades Autoinmunes Sistémicas

Lupus eritematoso sistémico:

• Requiere panel de anticuerpos antinucleares (ANA), anti-Ro/La 1, 2
• Considerar anticoagulación si hay anticuerpos antifosfolípidos positivos 1

Síndrome de Sjögren:

• Evaluar anticuerpos anti-Ro/La 1, 2

Síndrome antifosfolípido:

• Requiere anticoagulación además de tratamiento inmunosupresor 1

Causas Infecciosas

Virus varicela-zóster (VZV):

• Puede ocurrir durante infección primaria o reactivación 5
• PCR de LCR positivo para VZV e IgM sérica 5
• Tratamiento con aciclovir intravenoso más esteroides 5

Otras causas virales:

• Herpes simple 1 y 2, citomegalovirus, enterovirus, virus de Epstein-Barr 5
• PCR viral en LCR 1, 2
• Screening para VIH 1, 2

Causas bacterianas:

• Sífilis (RPR) 1, 2
• Tuberculosis (considerar en contextos epidemiológicos apropiados) 2

Causas parasitarias:

• Esquistosomiasis requiere tratamiento antiparasitario junto con esteroides 1

Causas Metabólicas y Nutricionales

• Deficiencia de vitamina B12 1, 2
• Disfunción tiroidea (TSH) 1, 2

Causas Paraneoplásicas

• Citología de LCR particularmente importante en pacientes con cáncer 2
• Anticuerpos onconeurales en LCR 1

Causas Iatrogénicas

• Inhibidores de puntos de control inmunitario 1, 2
• Suspender inmediatamente el agente causante 1

Características Clínicas Clave para Diferenciar

Características que distinguen mielitis transversa de neuropatías periféricas:

• Presencia de reflejos tendinosos profundos aumentados (hiperreflexia) es el hallazgo clave que distingue de parálisis fláccida como síndrome de Guillain-Barré 3, 2
• Parálisis espástica versus fláccida 3

Características que sugieren MOGAD específicamente:

• Compromiso del cono medular al inicio 3
• Mielitis severa y recurrente, incluso cuando no es longitudinalmente extensa 3
• Dependencia de esteroides con exacerbación al suspenderlos 4, 3
• Ausencia de fiebre 3

Características que sugieren NMOSD:

• LETM ≥3 segmentos vertebrales 4, 2
• Anticuerpos IgG contra acuaporina-4 positivos 1, 2

Estudios Diagnósticos Esenciales

Neuroimagen:

• RM de columna con cortes axiales delgados para detectar lesiones hiperintensas en T2 1, 2, 6
• RM cerebral con y sin contraste para evaluar lesiones desmielinizantes 4, 2
• RM de órbitas si hay síntomas visuales 4

Estudios de líquido cefalorraquídeo:

• Recuento celular (pleocitosis con linfocitos y hasta 10% neutrófilos en MOGAD) 3, 2
• Proteínas (típicamente elevadas) 2, 7
• Bandas oligoclonales 1, 2
• PCR viral 1, 2
• Citología 2
• Anticuerpos onconeurales 1

Estudios serológicos:

• Anticuerpos IgG contra MOG mediante ensayos basados en células (estándar de oro actual) 4
• Anticuerpos IgG contra acuaporina-4 1, 2
• Panel autoinmune: ANA, anti-Ro/La, anticuerpos antifosfolípidos 1, 2
• Screening infeccioso: VIH, RPR 1, 2
• Vitamina B12, TSH 1, 2

Consideraciones técnicas para pruebas de MOG:

• Usar suero como muestra de elección 4
• Ensayos basados en células (IFT/FACS) son el estándar de oro 4
• Deben emplear MOG humano de longitud completa como antígeno diana 4
• Anticuerpos secundarios específicos para Fc altamente recomendados 4
• ELISA basado en péptidos y Western blot son obsoletos e insuficientemente específicos 4

Trampas Diagnósticas Comunes

• No confundir hiperreflexia (mielitis transversa) con arreflexia (síndrome de Guillain-Barré) 3, 2
• LETM en adultos jóvenes casi nunca es esclerosis múltiple; considerar MOGAD o NMOSD primero 3
• La ausencia de fiebre no descarta causas infecciosas pero es típica de MOGAD 3
• No realizar solo RM de órbitas en pérdida visual aguda; siempre incluir cerebro 4