Tratamento da Radiculopatia Inflamatória Multiradicular
Para radiculopatia inflamatória multiradicular (polirradiculoneuropatia desmielinizante inflamatória crônica - CIDP), o tratamento de primeira linha consiste em corticosteroides em altas doses, com prednisona 0,5-1 mg/kg/dia, ou imunoglobulina intravenosa (IVIG) como alternativa igualmente eficaz. 1
Abordagem Terapêutica Inicial
Corticosteroides como Primeira Linha
- Iniciar prednisona oral 0,5-1 mg/kg/dia (tipicamente 60-80 mg/dia em dose única diária) 1
- Para pacientes com sintomas graves ou envolvimento bulbar, considerar metilprednisolona IV 1-2 mg/kg 1
- Após 2-4 semanas de resposta clínica, iniciar redução gradual: diminuir 10 mg a cada 2 semanas até 30 mg/dia, depois 5 mg a cada 2 semanas até 20 mg/dia, seguido de 2,5 mg a cada 2 semanas 1, 2
Imunoglobulina Intravenosa (IVIG)
- IVIG é igualmente eficaz à plasmaférese no tratamento de curto prazo da CIDP 3
- Dose padrão: 2 g/kg dividida em 2-5 dias (0,4 g/kg/dia) 4
- Para doses >80g, administrar em 3-5 dias para minimizar efeitos adversos 4
- IVIG proporciona melhora clínica rápida e marcante, com redução significativa do bloqueio de condução 3
Agentes Poupadores de Corticosteroides
Indicações para Adicionar Imunossupressores
- Iniciar agente poupador de corticosteroide concomitantemente ao tratamento inicial em pacientes com doença grave ou fatores de risco para efeitos adversos dos corticosteroides 1, 2
- Considerar em pacientes com resposta inadequada após 3-6 meses ou recidiva durante redução 2
Opções de Primeira Linha
- Metotrexato: dose oral de 7,5-15 mg/semana 1
- Azatioprina: 2 mg/kg/dia (verificar níveis de tiopurina metiltransferase antes de iniciar) 1
- Micofenolato de mofetila (MMF): alternativa aos anteriores 1
Tratamento de Doença Refratária ou Grave
Terapias de Segunda Linha
Rituximabe: duas doses de 1000 mg com intervalo de 2 semanas 1
Plasmaférese ou separação seletiva: considerar em casos agudos ou graves, especialmente com sintomas bulares ou insuficiência respiratória 1
Casos Refratários Severos
- Ciclofosfamida: infusões a cada 4 semanas por 3-6 meses 1, 2
- Inibidores de IL-6R (tocilizumabe): considerar em casos refratários 1
- Inibidores de TNF-α: se houver fasciíte associada 1
Monitoramento e Avaliação
Avaliação Diagnóstica Inicial
- Níveis de CK devem ser verificados para excluir miosite 1
- Eletroneuromiografia (EMG) mostrando potenciais de ação de unidade motora polifásicos de curta duração e baixa amplitude 2
- Ressonância magnética com sequências ponderadas em T2 e supressão de gordura para identificar inflamação muscular 2
- Painel de autoanticorpos associados à miosite, marcadores inflamatórios (VHS, PCR) 1
Seguimento Regular
- Visitas a cada 4-8 semanas no primeiro ano, depois a cada 8-12 semanas no segundo ano 1
- Monitorar força muscular através de testes manuais, capacidade funcional e níveis de CK 2
- Avaliar efeitos adversos dos corticosteroides: osteoporose (densitometria óssea), hipertensão, diabetes, ganho de peso 1
Prevenção de Efeitos Adversos
Proteção Óssea
- Suplementação com cálcio e vitamina D para todos os pacientes em corticosteroides 1
- Bisfosfonatos se osteoporose documentada 1
Profilaxia Infecciosa
- Trimetoprim-sulfametoxazol se dose de corticosteroide ≥20 mg por ≥4 semanas 1
- Hidratação adequada (2-3 L em 24 horas) durante infusões de ciclofosfamida 1
Armadilhas Comuns a Evitar
- Não verificar níveis de IgA antes de administrar IVIG pode levar a reações anafiláticas graves em pacientes com deficiência de IgA 4
- Falha em adicionar agente poupador de corticosteroide precocemente resulta em exposição prolongada a altas doses de corticosteroides com maior morbidade 1, 2
- Redução muito rápida dos corticosteroides aumenta risco de recidiva; seguir protocolo de redução gradual rigoroso 2
- Não monitorar nadir de leucócitos (8-14 dias após ciclofosfamida) pode resultar em leucopenia grave (<3,0 x 10⁹/L) 1
- Estender infusões de IVIG para 3 dias reduz significativamente cefaleia e fadiga 4