Sim, imunoglobulina mensal é um tratamento estabelecido para várias condições autoimunes e imunodeficiências
A imunoglobulina intravenosa (IVIG) administrada mensalmente é uma opção terapêutica reconhecida e eficaz para múltiplas doenças, incluindo miopatias inflamatórias idiopáticas, pênfigo bolhoso, doença de Still, e imunodeficiências primárias e secundárias.
Indicações Principais com Evidência de Alta Qualidade
Miopatias Inflamatórias (Dermatomiosite)
- A IVIG é recomendada para pacientes adultos com miopatias inflamatórias idiopáticas que apresentam disfagia, perda de peso significativa, rash grave ou fraqueza 1
- Dose: 1-2 g/kg de peso corporal ideal, administrada em 2 dias consecutivos (1 g/kg em cada dia), repetida mensalmente por 1-6 meses 1
- Em estudo controlado por placebo com 15 pacientes com dermatomiosite, 12 pacientes apresentaram melhora na força muscular, rash e atividades de vida diária após IVIG mensal por 3 meses 1
Pênfigo Bolhoso
- A IVIG tem força de recomendação D com nível de evidência 3 para pênfigo bolhoso 1
- Dose típica: 2 g/kg administrada em doses divididas igualmente ao longo de 3 dias, com ciclos repetidos inicialmente a cada 4 semanas até remissão 1
- Em série retrospectiva com 15 pacientes com pênfigo grave dependente de esteroides, a IVIG permitiu retirada gradual de prednisolona em todos os pacientes ao longo de 1-5 meses 1
- Importante: Como monoterapia, as respostas podem ser dramáticas mas de curta duração, com recaída em 2 semanas, necessitando infusões adicionais ou tratamento combinado 1
Doença de Still (sJIA/AOSD)
- Em estudo controlado por placebo em artrite idiopática juvenil sistêmica, IVIG (1,5 g/kg a cada 2 semanas por 2 meses, depois mensalmente por 4 meses) resultou em melhora da artrite em 50% dos pacientes 1
- A evidência é limitada, com apenas 16-17% dos pacientes alcançando doença clinicamente inativa em estudos observacionais 1
Imunodeficiências Primárias e Secundárias
Terapia de Substituição
- Dose inicial recomendada: 300-400 mg/kg/mês para IVIG 2
- Níveis alvo de IgG: >5 g/L para pacientes com agamaglobulinemia e 3 g/L acima do nível inicial de IgG para pacientes com imunodeficiência comum variável 2
- A dose inicial aprovada para terapia de substituição é 0,2 g/kg repetida mensalmente, podendo ser aumentada para 0,3 g/kg a cada 2-3 semanas se necessário 3
Doenças Neuromusculares (Evidência Classe I)
Com base em consenso atualizado de 2023, a IVIG é recomendada (evidência Classe I) para 4:
- Polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica
- Síndrome de Guillain-Barré em adultos
- Neuropatia motora multifocal
- Dermatomiosite
- Síndrome da pessoa rígida
- Exacerbações de miastenia gravis (mas não doença estável)
Considerações Práticas Essenciais
Precauções Antes da Infusão
- Verificar níveis séricos de IgA antes de administrar IVIG, pois deficiência de IgA pode levar a reações de infusão graves ou anafilaxia 1
- Se deficiência de IgA for detectada, usar preparação de IVIG com níveis reduzidos de IgA 1
Monitoramento Durante o Tratamento
- Avaliar efeitos adversos: cefaleia, meningite asséptica, anafilaxia e sobrecarga de volume 5
- Monitorar níveis de IgG se hipogamaglobulinemia estiver presente, com níveis alvo ≥400 mg/dL 5
- As primeiras infusões em pacientes imunodeficientes não tratados nos últimos 8 semanas requerem cautela especial devido ao risco de reações adversas mediadas por complemento 3
Ajustes de Dose
- Para doses de IVIG superiores a 80 g, considerar administração ao longo de 3-5 dias a 0,4 g/kg 1
- A resposta clínica deve ser o principal fator na escolha da dose e nível alvo, não apenas valores laboratoriais 2
Armadilhas Comuns a Evitar
- Não usar IVIG como monoterapia em pênfigo bolhoso sem plano para terapia de manutenção, pois as recaídas ocorrem rapidamente 1
- Contraindicado em pacientes com deficiência seletiva de IgA e anticorpos anti-IgA detectáveis 3
- A IVIG não é recomendada (evidência Classe I negativa) para miosite por corpos de inclusão, síndrome pós-polio e neuropatia de pequenas fibras idiopática 4
- Reações adversas relacionadas à infusão são geralmente leves devido a processos de fabricação aprimorados 2