Estudio de Vasculitis: Enfoque Diagnóstico Inicial
Los pacientes con sospecha de vasculitis deben ser manejados en centros con experiencia en vasculitis, y el diagnóstico definitivo requiere biopsia tisular que demuestre vasculitis necrotizante o glomerulonefritis pauciinmune, complementado con pruebas ANCA (inmunofluorescencia indirecta y ELISA) en el contexto clínico apropiado 1.
Clasificación Inicial por Tamaño de Vaso
La vasculitis se categoriza según el tamaño del vaso afectado, lo cual determina el enfoque diagnóstico 2:
- Vasculitis de vasos grandes: Arteritis de Takayasu, arteritis de células gigantes 2
- Vasculitis de vasos medianos: Poliarteritis nodosa 2
- Vasculitis de vasos pequeños: Granulomatosis con poliangeítis (GPA), poliangeítis microscópica (MPA), síndrome de Churg-Strauss 2
- Vasculitis de vasos variables: Enfermedad de Behçet 2
Evaluación Diagnóstica Estructurada
Pruebas de Laboratorio Iniciales
Toda evaluación inicial debe incluir 2, 3:
- Biometría hemática completa 2
- Panel metabólico completo 2
- Velocidad de sedimentación globular (VSG) y proteína C reactiva (PCR) 2
- Análisis de orina con búsqueda de hematuria, proteinuria y cilindros eritrocitarios 3
- Pruebas ANCA mediante inmunofluorescencia indirecta Y ELISA para MPO y PR3 1, 3
Advertencia crítica: La VSG normal o mínimamente elevada NO excluye vasculitis, especialmente en vasculitis cerebral primaria 3, 4. Aproximadamente 10% de pacientes con vasculitis asociada a ANCA son ANCA-negativos 3.
Estrategia de Biopsia
La biopsia es el estándar de oro para el diagnóstico, mostrando vasculitis necrotizante, inflamación granulomatosa o glomerulonefritis pauciinmune 1:
- En vasculitis renal: La biopsia renal tiene rendimiento diagnóstico de hasta 91.5% en GPA con afección renal 1
- En GPA con síntomas otorrinolaringológicos: Las biopsias pueden mostrar cambios inflamatorios en hasta 68.4% 1
- Biopsias pulmonares: Solo 12% de biopsias transbronquiales son positivas para GPA, pero 66.7% para EGPA 1
Limitación crucial: Una biopsia negativa NO excluye vasculitis debido a la naturaleza focal y parcheada de la inflamación vascular 3. El rendimiento diagnóstico es aproximadamente 70% incluso en condiciones óptimas 3.
Estudios de Imagen por Tamaño de Vaso
Para Vasculitis de Vasos Grandes
Arteritis de células gigantes 2:
- Biopsia de arteria temporal (sensibilidad 88%, especificidad 97%) 2
- Ultrasonido de arteria temporal como alternativa 2
- RM/ARM de cabeza y cuello para identificar afección de arterias extracraneales grandes 2
- FDG-PET/TC (realizar después de 6 horas de ayuno, con retraso de 120-180 minutos post-inyección) 2
Arteritis de Takayasu 2:
- RM/ARM o PET para documentar extensión de afección arterial 2
- Angiografía por TC con fase arterial apropiada 2
Para Vasculitis Cerebral
Secuencia diagnóstica recomendada 2, 4:
RM cerebral con contraste (modalidad inicial preferida, anormal en >90% de casos) 2, 4
ARM cerebral (anormal en 81% de pacientes con hallazgos angiográficos de vasculitis) 4
Angiografía cerebral (DSA) si la imagen no invasiva es no concluyente 4
Análisis de líquido cefalorraquídeo: Puede revelar presión de apertura aumentada, proteínas elevadas o pleocitosis linfocítica 4
Algoritmo de Decisión para Inicio de Tratamiento
Cuándo Iniciar Tratamiento Sin Biopsia
En presentación clínica compatible con vasculitis de vasos pequeños combinada con serología ANCA positiva (MPO o PR3), NO se debe retrasar el inicio de terapia inmunosupresora esperando biopsia renal, especialmente en pacientes con deterioro rápido 1:
- Centro con experiencia Y enfermedad rápidamente progresiva → Iniciar tratamiento inmediatamente 1
- Sin contraindicación para biopsia → Realizar biopsia poco después de iniciar tratamiento 1
- Biopsia cuando sea factible en otros escenarios 1
Tratamiento de Inducción de Remisión
Para vasculitis asociada a ANCA de nuevo diagnóstico, se recomienda glucocorticoides en combinación con rituximab O ciclofosfamida 1:
Factores para Elegir Rituximab vs Ciclofosfamida 1:
Preferir Ciclofosfamida cuando:
- Glomerulonefritis severa (creatinina sérica >4 mg/dl [>354 μmol/l]) 1
- Considerar combinación de 2 pulsos IV de ciclofosfamida con rituximab en este escenario 1
Preferir Rituximab cuando:
- ANCA PR3-positivo 1
- Pacientes en edad reproductiva (preservación de fertilidad) 1
- Preocupación por toxicidad vesical 1
Vía de Administración de Ciclofosfamida 1:
Ciclofosfamida intravenosa:
- Pacientes con dosis acumulativa moderada previa de ciclofosfamida 1
- Conteos leucocitarios bajos 1
- Acceso fácil a centro de infusión 1
Ciclofosfamida oral:
- Costo es factor importante 1
- Sin acceso fácil a centro de infusión 1
- Preferencia por régimen oral autoadministrado 1
Trampas Diagnósticas Comunes
Errores críticos a evitar 3:
- Los criterios de clasificación del ACR NO son adecuados para diagnóstico primario 3
- Marcadores inflamatorios normales NO excluyen vasculitis 3
- ANCA negativo NO excluye vasculitis asociada a ANCA 3
- Una sola biopsia negativa NO excluye el diagnóstico 3
- Falla en excluir imitadores: infecciones, malignidades, trastornos trombóticos, aterosclerosis, síndrome de vasoconstricción cerebral reversible 3
Monitoreo Durante Seguimiento
Evaluación estructurada en cada visita clínica 1:
- Evaluación clínica estructurada 1
- Análisis de orina 1
- Pruebas de laboratorio básicas 1
- Determinación seriada de ANCA en vasculitis asociada a ANCA 1
La persistencia de ANCA positivo, aumento en niveles de ANCA, o cambio de ANCA negativo a positivo puede predecir recaída futura y debe considerarse en decisiones de tratamiento 1.