Acidosis Tubular Renal Tipo I con Parálisis Hipopotasémica Secundaria a Síndrome de Sjögren
Pregunta 1: Diagnóstico
El diagnóstico es Acidosis Tubular Renal Tipo I (ATR distal). Esta paciente con síndrome de Sjögren presenta la tríada clásica: acidosis metabólica con brecha aniónica normal, pH urinario inapropiadamente alcalino (7.0), e hipopotasemia severa con parálisis flácida 1, 2.
Características diagnósticas clave:
- Acidosis metabólica con brecha aniónica normal: pH 7.15, HCO₃ 10 mmol/L, con brecha aniónica calculada de aproximadamente 12 mmol/L (140 - [120 + 10]) 1, 3
- pH urinario alcalino (7.0): La incapacidad para acidificar la orina por debajo de 5.5 en presencia de acidosis sistémica es patognomónica de ATR tipo I 1, 2, 3
- Hipopotasemia severa (2.1 mmol/L): Causa la parálisis flácida aguda, una complicación potencialmente mortal 1, 2, 4
- Asociación con síndrome de Sjögren: La ATR distal ocurre en aproximadamente 5% de pacientes con Sjögren debido a nefritis tubulointersticial con infiltración linfocítica 2, 3, 4
Exclusión de otros diagnósticos:
- No es ATR tipo II: Presentaría acidosis más leve, pH urinario <5.5 durante acidosis, y características del síndrome de Fanconi (glucosuria, fosfaturia, aminoaciduria) que están ausentes 1
- No es ATR tipo IV: Se caracteriza por hiperpotasemia, no hipopotasemia 1
- No es parálisis periódica hipocalémica primaria: Esta condición presenta alcalosis metabólica, no acidosis 2
Pregunta 2: Interpretación del Gradiente Transtubular de Potasio
Un gradiente transtubular de potasio >8 indica aumento de la excreción urinaria de potasio (Opción D). En ATR tipo I, la hipopotasemia resulta de pérdidas renales aumentadas, no de redistribución intracelular 1, 2.
Mecanismo fisiopatológico:
- Pérdidas renales de potasio: La acidosis metabólica y la alcalinización urinaria paradójica aumentan la secreción distal de potasio 5, 2
- Hiperaldosteronismo secundario: La depleción de volumen activa el sistema renina-angiotensina-aldosterona, aumentando la excreción de potasio 5
- Gradiente >8: Confirma pérdidas renales inapropiadas en el contexto de hipopotasemia severa 2, 4
Un gradiente <2 indicaría pérdidas extrarrenales o redistribución, lo cual no es el caso aquí 1.
Pregunta 3: Prueba Diagnóstica para la Alteración Ácido-Base
El cálculo de la brecha aniónica urinaria (Opción B) es la prueba más útil para confirmar ATR tipo I. Esta prueba evalúa la capacidad renal para excretar amonio (NH₄⁺) en respuesta a acidosis 1, 3.
Fundamento diagnóstico:
- Brecha aniónica urinaria positiva: Indica excreción deficiente de NH₄⁺, característica de ATR tipo I 1, 3, 4
- Fórmula: (Na⁺ + K⁺) - Cl⁻ urinario; valores >0 sugieren ATR distal 1
- Ventaja sobre otras pruebas: No requiere administración de sustancias potencialmente peligrosas 1
Pruebas obsoletas o menos útiles:
- Prueba de cloruro de amonio: Obsoleta y potencialmente peligrosa, especialmente en pacientes con acidosis severa preexistente 6, 1
- Osmolaridad urinaria: Evalúa capacidad de concentración, no acidificación 2
- Aldosterona sérica: Útil para ATR tipo IV, no tipo I 1
Pregunta 4: Tratamiento a Largo Plazo
El citrato de potasio (Opción A) es el fármaco de elección para el tratamiento a largo plazo de ATR tipo I. Este agente corrige simultáneamente la acidosis metabólica y la hipopotasemia, previniendo complicaciones como nefrolitiasis y nefrocalcinosis 1, 7, 8.
Justificación terapéutica:
- Corrección dual: Proporciona potasio para corregir hipopotasemia y álcali (citrato) para corregir acidosis 8
- Prevención de nefrolitiasis: El citrato urinario inhibe la cristalización de oxalato de calcio y previene cálculos renales, complicación común en ATR tipo I 1, 7
- Evita hipercalciuria: A diferencia del bicarbonato de sodio, el citrato de potasio no aumenta la excreción urinaria de calcio 7, 8
- Indicación FDA: En ATR, la reposición de potasio debe hacerse con sales alcalinizantes (citrato, bicarbonato, acetato, gluconato) cuando hay acidosis metabólica, no con cloruro de potasio 8
Opciones incorrectas:
- Carbonato de calcio: No corrige la acidosis ni la hipopotasemia 1
- Furosemida: Empeoraría la hipopotasemia y la depleción de volumen 6, 5
- Acetazolamida: Causa acidosis metabólica y está contraindicada 6
Consideraciones de manejo agudo:
En la fase aguda de esta paciente con parálisis flácida, se requiere reposición intravenosa urgente de potasio para prevenir arritmias cardíacas y rabdomiólisis 1, 2. Sin embargo, una vez estabilizada, la transición a citrato de potasio oral es el tratamiento definitivo 8, 2.