Síndrome HELLP: Diagnóstico y Manejo
Pregunta 1: Prueba Diagnóstica Más Útil
La respuesta correcta es D) Frotis de sangre en busca de esquistocitos. Este caso presenta características clásicas del síndrome HELLP (hemólisis, enzimas hepáticas elevadas, plaquetas bajas), y la confirmación de hemólisis microangiopática mediante la identificación de esquistocitos en el frotis periférico es el siguiente paso diagnóstico crítico 1, 2.
Justificación del Diagnóstico
El cuadro clínico es altamente sugestivo de síndrome HELLP: dolor epigástrico, vómitos, ictericia, estupor, anemia (Hb 8.6 g/dL), trombocitopenia (88,000 plaquetas), elevación de enzimas hepáticas (AST 135 U/L, FA 897 U/L), y DHL elevada (720 U/L) en una embarazada de 31 semanas 1, 3.
La anisocitosis 3+ y poiquilocitosis 3+ sugieren fuertemente hemólisis microangiopática, que debe confirmarse con la visualización directa de esquistocitos en el frotis periférico 1, 4.
El frotis de sangre periférica es la prueba confirmatoria esencial para documentar hemólisis microangiopática, uno de los tres componentes diagnósticos del síndrome HELLP 1, 5.
Por Qué las Otras Opciones Son Menos Apropiadas
Opción A (Anticardiolipinas): El síndrome antifosfolípido no explica la constelación completa de hallazgos, especialmente la elevación marcada de enzimas hepáticas y el cuadro agudo en el tercer trimestre 1.
Opción B (Tiempo de tromboplastina y fibrinógeno): Aunque útiles para evaluar coagulopatía, el INR ya es normal (1.02), y estos estudios no confirman el diagnóstico específico de HELLP 1.
Opción C (Ultrasonido hepático): Está indicado para evaluar complicaciones como hematoma subcapsular o ruptura hepática, pero solo después de establecer el diagnóstico de HELLP, especialmente si hay dolor persistente y trombocitopenia severa 2, 6.
Pregunta 2: Diagnóstico Establecido
La respuesta correcta es C) Anemia hemolítica microangiopática. La presencia de esquistocitos en el frotis confirma hemólisis microangiopática, que junto con enzimas hepáticas elevadas y trombocitopenia establece el diagnóstico de síndrome HELLP 1, 3.
Componentes Diagnósticos del Síndrome HELLP
Hemólisis: Confirmada por esquistocitos en frotis periférico, DHL elevada (720 U/L), anemia (Hb 8.6 g/dL), bilirrubina indirecta elevada, y Coombs negativo 1, 4.
Enzimas hepáticas elevadas: AST 135 U/L (>70 U/L), DHL >600 U/L, FA 897 U/L 1, 7.
Diferenciación de Otros Diagnósticos
Opción A (Síndrome urémico hemolítico): Aunque presenta hemólisis microangiopática, no explica la elevación marcada de enzimas hepáticas ni el contexto obstétrico del tercer trimestre 1.
Opción B (Síndrome antifosfolípido): No presenta la tríada característica de HELLP y requeriría anticuerpos específicos positivos 1.
Opción D (Preeclampsia-eclampsia): El síndrome HELLP es considerado una variante severa de preeclampsia, pero el diagnóstico específico es HELLP cuando están presentes los tres componentes de la tríada 3, 8.
Pregunta 3: Alteración Más Frecuente
La respuesta correcta es B) Deficiencia de proteína C y S. En el contexto del síndrome HELLP, las alteraciones de la coagulación más frecuentes incluyen consumo de factores de coagulación y deficiencias adquiridas de proteínas anticoagulantes naturales, siendo la deficiencia de proteína C y S común en estados de hipercoagulabilidad asociados con preeclampsia severa 1, 6.
Fisiopatología de las Alteraciones de Coagulación
El síndrome HELLP se asocia con disfunción endotelial severa que resulta en activación de la cascada de coagulación y consumo de factores anticoagulantes naturales 8, 7.
La deficiencia de proteína C y S es frecuente en estados de preeclampsia severa y HELLP debido al consumo y disfunción hepática 1.
Por Qué las Otras Opciones Son Menos Frecuentes
Opción A (Anticoagulante lúpico): Es específico del síndrome antifosfolípido, no una característica típica del HELLP 1.
Opción C (Disminución de antitrombina III): Puede ocurrir pero es menos frecuente que la deficiencia de proteína C y S en este contexto 1.
Opción D (Deficiencia de ADAMTS-13): Es característica de la púrpura trombocitopénica trombótica (PTT), no del síndrome HELLP 1.
Manejo Inmediato Crítico
Este caso requiere intervención urgente con parto expedito una vez estabilizada la paciente 2, 6.
Prioridades de Manejo
Estabilización materna previa al parto: Administrar plasma fresco congelado para corregir coagulopatía, transfusión de plaquetas si <50,000/mm³ antes de cesárea, y control de hipertensión severa 1, 6.
Monitoreo invasivo: Colocación de catéter venoso central para guiar manejo de líquidos, ya que estas pacientes están paradójicamente hipovolémicas 1, 6.
Profilaxis de convulsiones: Sulfato de magnesio para prevenir eclampsia 2.
Parto urgente: El síndrome HELLP solo se resuelve después del parto; a las 31 semanas con deterioro materno, el parto debe realizarse una vez corregida la coagulopatía 6, 8.
Vigilancia de complicaciones hepáticas: El estupor, dolor epigástrico persistente y trombocitopenia severa aumentan el riesgo de hematoma subcapsular o ruptura hepática, requiriendo ultrasonido abdominal urgente 2, 6.
Consideraciones Anestésicas
- Anestesia general es preferible: Con INR normal pero plaquetas <100,000/mm³, la anestesia regional (epidural/espinal) está contraindicada por riesgo de hematoma epidural 6.