What type of myopathy is presented in a 51-year-old female with hypothyroidism and dyslipidemia, treated with levothyroxine and atorvastatin (HMG-CoA reductase inhibitor), who has symptoms of asthenia, hyporexia, fatigue, fever, myalgias, muscle cramps, paresthesias, and weight loss, with lab results showing elevated creatine phosphokinase (CPK) and antinuclear antibodies?

Análisis del Caso Clínico: Miopatía en Paciente con Uso de Estatinas

Pregunta 1: Tipo de Miopatía

La paciente presenta una miopatía inflamatoria (Respuesta A). La combinación de debilidad muscular proximal, lesiones cutáneas características (eritema en "V" del escote y sobre articulaciones metacarpofalángicas), CPK marcadamente elevada (2971 U/L), y anticuerpos antinucleares positivos con patrón nucleolar establece claramente un proceso inflamatorio autoinmune 1.

Razonamiento Diagnóstico:

• Características clínicas de miopatía inflamatoria: La debilidad muscular proximal simétrica de miembros inferiores es el hallazgo cardinal de las miopatías inflamatorias idiopáticas, con CPK frecuentemente muy elevada 1

• Manifestaciones cutáneas patognomónicas: Las lesiones eritematosas en superficies extensoras de articulaciones metacarpofalángicas (signo de Gottron) y en "V" del escote son altamente específicas de dermatomiositis, con puntajes de 3.3 y 3.1 respectivamente en los criterios de clasificación EULAR/ACR 2017 1

• Exclusión de otras categorías:

  • No es metabólica (B): Las miopatías metabólicas (hipotiroidismo, alteraciones electrolíticas) típicamente presentan CPK normal o levemente elevada, no valores tan marcadamente elevados como 2971 U/L 2, 3
  • No es tóxica pura (C): Aunque la paciente usa atorvastatina, la miopatía por estatinas típicamente presenta CPK elevada pero sin las manifestaciones cutáneas características ni anticuerpos antinucleares positivos 4, 5
  • No es infecciosa (D): La triquinosis podría explicar eosinofilia (450/mm³) y síntomas sistémicos, pero no las lesiones cutáneas características ni el patrón de autoanticuerpos 1

Consideración Importante:

El TSH elevado (6.8) con T3 y T4 normales sugiere hipotiroidismo subclínico, que es un factor de riesgo conocido para miopatía por estatinas 4. Sin embargo, la presencia de manifestaciones cutáneas específicas y autoanticuerpos indica que el proceso primario es inflamatorio autoinmune, no una simple miopatía tóxica 1, 6.

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Pregunta 2: Prueba Complementaria para Diagnóstico Específico

La biopsia muscular (Respuesta D) es la prueba definitiva para confirmar el diagnóstico específico. La biopsia muscular es el estándar de oro para confirmar miopatía inflamatoria y diferenciar entre los subtipos (dermatomiositis, polimiositis, miopatía necrotizante autoinmune) 1, 3.

Justificación por Prueba:

• Biopsia muscular (D) - CORRECTA: Permite identificar infiltración mononuclear endomisial/perimisial, necrosis de fibras musculares, atrofia perifascicular (característica de dermatomiositis), y excluir miopatía necrotizante inmunomediada 1, 6, 7

• Electromiografía (A) - Útil pero no específica: Puede mostrar potenciales de unidad motora polifásicos de corta duración y baja amplitud con potenciales de fibrilación, confirmando proceso miopático, pero no distingue entre subtipos de miopatía inflamatoria 1, 3

• Resonancia magnética muscular (B) - Complementaria: Muestra edema muscular e inflamación en secuencias STIR/T2, útil para dirigir el sitio de biopsia, pero no proporciona diagnóstico histológico definitivo 1, 2, 3

• Anticuerpos Anti-HMG-CoA reductasa (C) - Específica para otro subtipo: Estos anticuerpos son diagnósticos de miopatía necrotizante autoinmune asociada a estatinas, que presenta CPK muy elevada (frecuentemente >10,000 U/L) pero sin manifestaciones cutáneas 4, 6, 5, 7

Algoritmo Diagnóstico Recomendado:

1. Realizar biopsia del músculo proximal afectado (cuádriceps o deltoides) 1, 3
2. Solicitar inmunohistoquímica para evaluar infiltrado inflamatorio y complemento en capilares 1
3. Tinción de Gomori tricrómica para excluir miopatías mitocondriales 2, 8
4. Panel de anticuerpos específicos de miositis (anti-Jo-1, anti-Mi-2, anti-SRP) puede realizarse simultáneamente 1, 9

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Pregunta 3: Diagnóstico Confirmado

El diagnóstico es dermatomiositis (Respuesta B). La combinación de manifestaciones cutáneas características (signo de Gottron, eritema en "V"), debilidad muscular proximal, CPK elevada, y anticuerpos antinucleares positivos establece el diagnóstico de dermatomiositis 1, 10.

Diferenciación Diagnóstica:

• Dermatomiositis (B) - CORRECTO:

  • Lesiones cutáneas patognomónicas: eritema en "V" del escote y sobre metacarpofalángicas (signo de Gottron) 1
  • Debilidad muscular proximal simétrica 1
  • CPK elevada (2971 U/L) 1
  • ANA positivo 1:640 con patrón nucleolar 1
  • Edad de inicio >40 años (51 años) otorga 2.2 puntos en criterios EULAR/ACR 1

• Triquinosis (A) - EXCLUIDA:

  • Aunque la paciente tiene malos hábitos higiénico-alimentarios y eosinofilia leve (450/mm³), la triquinosis no causa lesiones cutáneas características de dermatomiositis 1
  • La triquinosis típicamente presenta mialgias intensas, edema periorbitario y fiebre, pero no el patrón de autoanticuerpos observado 1

• Miopatía asociada a estatinas (C) - EXCLUIDA:

  • La miopatía por estatinas simple presenta CPK elevada pero sin manifestaciones cutáneas 4, 5
  • La miopatía necrotizante autoinmune por anti-HMG-CoA reductasa presenta CPK mucho más elevada (frecuentemente >10,000 U/L) y ausencia de lesiones cutáneas 6, 5, 7
  • El hipotiroidismo subclínico (TSH 6.8) es factor de riesgo para miopatía por estatinas, pero no explica las manifestaciones cutáneas 4

• Polimiositis (D) - EXCLUIDA:

  • La polimiositis presenta debilidad muscular proximal sin manifestaciones cutáneas 1, 9
  • La presencia de lesiones cutáneas características descarta polimiositis y confirma dermatomiositis 1

Puntuación según Criterios EULAR/ACR 2017:

Sin biopsia, esta paciente acumula:

• Edad ≥40 años: 2.1 puntos 1
• Debilidad proximal de miembros inferiores: 0.8 puntos 1
• Signo de Gottron: 3.3 puntos 1
• CPK elevada: 1.3 puntos 1
• Total: 7.5 puntos (≥5.5 = dermatomiositis definida) 1

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Pregunta 4: Comorbilidad Importante a Considerar

La neoplasia oculta (Respuesta D) es la comorbilidad más crítica a investigar en dermatomiositis. La dermatomiositis en adultos tiene una asociación bien establecida con malignidad, particularmente en pacientes >40 años, requiriendo screening oncológico exhaustivo 1.

Justificación por Comorbilidad:

• Neoplasia oculta (D) - CORRECTA Y PRIORITARIA:

  • La dermatomiositis en adultos se asocia con malignidad en 15-30% de casos 1
  • El riesgo es mayor en pacientes >40 años, como esta paciente de 51 años 1
  • Los cánceres más frecuentemente asociados incluyen ovario, pulmón, páncreas, estómago, colorrectal y linfoma no-Hodgkin 1
  • La pérdida de peso de 5 kg en 2 meses es una bandera roja adicional para malignidad subyacente 1
  • El screening debe incluir: TAC tórax-abdomen-pelvis, mamografía, Papanicolaou, colonoscopia, marcadores tumorales (CA-125, CEA, CA 19-9) 1

• Insuficiencia renal aguda por rabdomiólisis (A) - Menos prioritaria:

  • Aunque la CPK está elevada (2971 U/L), este nivel raramente causa rabdomiólisis con insuficiencia renal 1
  • La rabdomiólisis típicamente ocurre con CPK >10,000 U/L, particularmente en miopatía necrotizante autoinmune 6, 5
  • Monitoreo de creatinina y mioglobinuria es prudente, pero no es la comorbilidad más crítica a largo plazo 1

• Síndrome de apnea del sueño (B) - No relevante:

  • No hay relación establecida entre dermatomiositis y apnea del sueño 1
  • Esta opción es un distractor sin fundamento en la evidencia 1

• Síndrome de Löeffler (C) - No aplicable:

  • El síndrome de Löeffler (neumonía eosinofílica) no es una comorbilidad reconocida de dermatomiositis 1
  • La eosinofilia leve (450/mm³) en esta paciente es inespecífica y no sugiere síndrome de Löeffler 1

Algoritmo de Screening Oncológico Recomendado:

1. Evaluación inicial inmediata:

   • Historia clínica detallada enfocada en síntomas constitucionales y específicos de órganos 1
   • Examen físico completo incluyendo examen pélvico y rectal 1
   • Laboratorio: hemograma completo, química sanguínea, marcadores tumorales (CEA, CA-125, CA 19-9) 1

2. Imagenología:

   • TAC de tórax, abdomen y pelvis con contraste 1
   • Mamografía bilateral 1
   • PET-CT si screening inicial negativo pero alta sospecha clínica 1

3. Procedimientos endoscópicos:

   • Colonoscopia (especialmente si >50 años) 1
   • Endoscopia digestiva alta si síntomas gastrointestinales 1

4. Seguimiento:

   • Repetir screening oncológico anualmente durante los primeros 3-5 años, ya que la malignidad puede manifestarse después del diagnóstico de dermatomiositis 1

Advertencia Crítica:

La enfermedad pulmonar intersticial es otra comorbilidad importante en dermatomiositis, particularmente con anticuerpos anti-sintetasa (anti-Jo-1), y puede ser rápidamente progresiva y fatal 1, 9. Aunque no está entre las opciones, se debe realizar TAC de tórax de alta resolución y pruebas de función pulmonar en la evaluación inicial 1, 9.