Púrpura Trombocitopénica Inmune: Diagnóstico y Manejo de Primera Línea
Pregunta 1: Diagnóstico Más Probable
La respuesta correcta es C) Púrpura trombocitopénica inmune (PTI). Este paciente presenta el cuadro clásico de PTI primaria: trombocitopenia severa aislada (10,000/mm³), plaquetas grandes en el frotis (indicando destrucción periférica con compensación medular), manifestaciones hemorrágicas mucocutáneas (sangrado gingival, epistaxis, púrpura), y ausencia de otras citopenias o alteraciones en la coagulación 1, 2.
Razonamiento Diagnóstico
PTI es un diagnóstico de exclusión caracterizado por trombocitopenia inmunomediada con destrucción plaquetaria acelerada y producción suprimida 1, 3. La presencia de plaquetas grandes en el frotis refleja plaquetas jóvenes liberadas por la médula ósea en respuesta a la destrucción periférica 2.
Las pruebas de laboratorio descartan otras causas: hemoglobina y leucocitos normales excluyen pancitopenia, INR y TPT normales descartan coagulopatía de consumo, y función renal normal descarta síndrome urémico hemolítico 1, 2.
Por Qué las Otras Opciones Son Incorrectas
Trombocitopenia esencial (A) es un trastorno mieloproliferativo con trombocitosis, no trombocitopenia 2.
Síndrome antifosfolípido (B) típicamente presenta trombosis además de trombocitopenia, y este paciente no tiene evidencia de eventos trombóticos 4, 5.
Púrpura trombocitopénica trombótica (D) requiere evidencia de anemia hemolítica microangiopática con esquistocitos prominentes, elevación de LDH, y frecuentemente disfunción renal o neurológica, ninguna de las cuales está presente 1, 5.
Pregunta 2: Principal Factor de Riesgo de Hemorragia Grave
La respuesta correcta es B) La cuenta plaquetaria. El conteo plaquetario es el predictor más importante de riesgo hemorrágico en PTI, con riesgo significativamente elevado cuando las plaquetas caen por debajo de 10,000/mm³ 1, 2.
Estratificación del Riesgo Hemorrágico
Plaquetas >50,000/mm³: Generalmente asintomáticos sin sangrado espontáneo 4.
Plaquetas 20,000-50,000/mm³: Pueden presentar manifestaciones cutáneas leves como petequias, púrpura o equimosis 4.
Plaquetas <10,000/mm³: Alto riesgo de sangrado grave, incluyendo hemorragia intracraneal (1.4% en adultos) 1, 2.
Por Qué los Otros Factores Son Secundarios
Edad (A): Aunque los pacientes mayores de 60 años tienen mayor mortalidad general, el conteo plaquetario sigue siendo el determinante primario del riesgo hemorrágico inmediato 1.
Tiempo de evolución (C): No predice directamente el riesgo de sangrado; el conteo plaquetario actual es más relevante 1.
Género masculino (D): No es un factor de riesgo independiente establecido para hemorragia grave en PTI 1.
Pregunta 3: Manejo de Primera Línea
La respuesta correcta es A) Corticoesteroide sistémico. Para un adulto con PTI de nuevo diagnóstico, plaquetas <30,000/mm³ y sangrado mucocutáneo activo, los corticosteroides son el tratamiento de primera línea recomendado 1, 3.
Justificación del Tratamiento con Corticosteroides
Las guías de la American Society of Hematology 2019 recomiendan corticosteroides para adultos con PTI de nuevo diagnóstico, plaquetas <30,000/mm³ y sangrado mucocutáneo, con prednisona 1 mg/kg/día como régimen estándar 1.
Los corticosteroides son efectivos en 60-80% de pacientes, aunque la mayoría no mantiene respuesta sostenida después de suspenderlos 1, 3.
Por Qué las Otras Opciones No Son Primera Línea
Transfusión plaquetaria (B): Está contraindicada en PTI no complicada porque las plaquetas transfundidas son rápidamente destruidas por el mismo mecanismo autoinmune, y solo se reserva para hemorragia activa que amenaza la vida en combinación con IVIg 1.
Inmunoglobulina intravenosa (C): Es apropiada cuando se necesita incremento rápido de plaquetas (cirugía urgente, hemorragia grave del SNC), pero no como monoterapia inicial en sangrado mucocutáneo estable 1.
Análogos de trombopoyetina (D): Son tratamiento de segunda línea para PTI crónica o refractaria, no para manejo inicial 1, 3.
Algoritmo de Tratamiento Inicial
Para este paciente específico (plaquetas 10,000/mm³ con sangrado mucocutáneo activo):
Iniciar prednisona 1 mg/kg/día (aproximadamente 60-80 mg/día para un adulto de 70-80 kg) 1.
Evaluar respuesta en 2-4 semanas: Si plaquetas >30,000/mm³ y cese del sangrado, iniciar reducción gradual del esteroide 1.
Si hemorragia grave o necesidad de respuesta rápida: Agregar IVIg 0.8-1 g/kg dosis única o considerar metilprednisolona en dosis altas 1.
Monitoreo de efectos adversos de corticosteroides: Hipertensión, hiperglucemia, alteraciones del sueño y estado de ánimo, irritación gástrica, miopatía 1.
Consideraciones Adicionales Importantes
Estudios complementarios completados: VIH y hepatitis viral negativos descartan PTI secundaria, confirmando PTI primaria 1, 2.
Evitar medicamentos que afectan la función plaquetaria: AINEs, aspirina, anticoagulantes 1, 2.
Control de presión arterial y supresión menstrual (si aplica) para minimizar riesgo hemorrágico 1.
Restricción de actividades de alto riesgo traumático mientras las plaquetas permanezcan <50,000/mm³ 4.
Trampa Clínica Común
No confundir la necesidad de tratamiento urgente con tratamiento de emergencia. Este paciente tiene sangrado mucocutáneo (no hemorragia que amenaza la vida), por lo que corticosteroides solos son apropiados. La combinación de prednisona + IVIg se reserva para sangrado incontrolado del SNC, gastrointestinal o genitourinario 1.