What is the dosage of anti-inflammatory steroids for a patient with cystic fibrosis?

Dosis Steroid Antiinflamasi pada Cystic Fibrosis

Untuk anak-anak usia 6-17 tahun dengan cystic fibrosis, dosis steroid oral yang direkomendasikan adalah prednison 1 mg/kg berat badan diberikan setiap hari alternatif (alternate days), meskipun manfaatnya harus ditimbang dengan hati-hati terhadap efek samping yang signifikan. 1, 2, 3

Steroid Oral untuk Anak-anak

Dosis yang Terbukti Efektif

• Prednison 1 mg/kg setiap hari alternatif menunjukkan perlambatan progresivitas penyakit paru pada penelitian jangka panjang 1, 2, 3
• Pada 24 bulan pengobatan, 70,4% pasien yang menerima prednison 1 mg/kg alternate days mengalami peningkatan FVC dibandingkan 41,6% pada kelompok plasebo 2
• Pada 48 bulan, perubahan FEV1 adalah -2% pada kelompok prednison 1 mg/kg dibandingkan -6% pada kelompok plasebo 2

Dosis yang Tidak Direkomendasikan

• Prednison 2 mg/kg setiap hari alternatif menyebabkan efek samping yang lebih berat dan lebih cepat, sehingga dihentikan lebih awal dalam penelitian 1, 2, 3
• Retardasi pertumbuhan linear terlihat sejak 6 bulan pada dosis 2 mg/kg 1, 2, 3

Efek Samping yang Harus Diperhatikan

Efek Samping Jangka Pendek hingga Menengah

• Retardasi pertumbuhan linear mulai terlihat pada 6 bulan (dosis 2 mg/kg) atau 24 bulan (dosis 1 mg/kg) 1, 2, 3
• Abnormalitas metabolisme glukosa 1, 4
• Katarak 1, 4, 2
• Peningkatan risiko kolonisasi Pseudomonas aeruginosa 4

Pertimbangan Jangka Panjang

• Follow-up 10 tahun menunjukkan catch-up growth dimulai 2 tahun setelah pengobatan dihentikan 3
• Pengobatan alternate-day dapat mengganggu pertumbuhan hingga dewasa, terutama pada anak laki-laki 3

Steroid Inhalasi: TIDAK Direkomendasikan

Cystic Fibrosis Foundation secara eksplisit merekomendasikan TIDAK menggunakan steroid inhalasi secara rutin untuk pasien CF usia 6 tahun ke atas tanpa asma atau ABPA. 1, 4

Bukti Ketidakefektifan

• Tujuh penelitian melibatkan 388 pasien menunjukkan tidak ada perbaikan signifikan pada FEV1 atau FVC 1, 4
• Dosis yang diteliti: beklometason 400-1500 mcg 2-4 kali sehari, fluticasone 400-500 mcg 2 kali sehari, budesonide 800 mcg 2 kali sehari 1
• Tidak ada perbedaan dalam frekuensi eksaserbasi paru 1, 4
• Cochrane review menyimpulkan tidak ada manfaat atau bahaya dari steroid inhalasi 1

Pengecualian untuk Steroid Inhalasi

• Steroid inhalasi dapat dipertimbangkan hanya pada pasien CF dengan asma konkuren atau ABPA 1, 4

Steroid untuk Dewasa

Tidak ada data yang cukup untuk merekomendasikan penggunaan steroid oral pada pasien CF dewasa (≥18 tahun). 1

• Penelitian yang ada fokus pada anak-anak usia 6-17 tahun 1
• Komite guideline menyatakan informasi tidak cukup untuk membuat rekomendasi pada populasi dewasa 1

Algoritma Penggunaan Steroid pada CF

Langkah 1: Identifikasi Kandidat

• Anak usia 6-17 tahun dengan CF 1, 2, 3
• FEV1 > 60% predicted (berdasarkan rekomendasi sebelumnya) 1
• Tidak ada kontraindikasi (diabetes, osteoporosis, gangguan pertumbuhan berat) 5

Langkah 2: Pertimbangan Risiko-Manfaat

• Manfaat: Perlambatan penurunan fungsi paru 2, 3
• Risiko: Retardasi pertumbuhan, katarak, abnormalitas glukosa, peningkatan infeksi 1, 4, 2
• Diskusikan secara mendetail dengan keluarga tentang trade-off ini 3

Langkah 3: Jika Memutuskan untuk Menggunakan

• Mulai dengan prednison 1 mg/kg alternate days 2, 3
• Jangan gunakan dosis 2 mg/kg karena efek samping lebih berat 1, 2
• Monitor pertumbuhan linear setiap 3-6 bulan 2, 3
• Periksa glukosa darah dan mata secara berkala 1, 2

Langkah 4: Monitoring dan Evaluasi

• Evaluasi fungsi paru setiap 3-6 bulan 3
• Jika terjadi retardasi pertumbuhan signifikan atau efek samping lain, pertimbangkan penghentian 2, 3
• Jangan lanjutkan tanpa bukti objektif perbaikan atau stabilisasi 5

Peringatan Penting

• Steroid inhalasi tidak boleh digunakan sebagai pengganti steroid oral karena tidak terbukti efektif 1, 4, 6
• Jangan gunakan steroid untuk eksaserbasi akut pada anak dengan CF - penelitian retrospektif terbaru menunjukkan tidak ada perbaikan outcome fungsi paru 7
• Hindari penggunaan jangka panjang tanpa monitoring ketat karena risiko efek samping kumulatif 5, 3
• Pertimbangkan terapi antiinflamasi alternatif seperti ibuprofen dosis tinggi untuk anak 6-17 tahun 1