Tratamento da Mielite Extensa Transversa Recorrente em NMO
Recomendação Principal
Para um paciente com Neuromielite Óptica que apresentou duas crises de mielite extensa transversa, inicie imediatamente rituximabe como terapia imunossupressora de manutenção a longo prazo, pois demonstra superioridade sobre azatioprina e outros imunossupressores na redução de recidivas. 1
Manejo da Fase Aguda (Durante as Crises)
Tratamento de Primeira Linha
- Metilprednisolona intravenosa em altas doses (1000 mg/dia por 3-5 dias) deve ser iniciada imediatamente durante qualquer crise aguda 1, 2
- O atraso no tratamento além de 2 semanas está associado a piores desfechos e maior risco de déficit neurológico grave 1, 3
Tratamento de Resgate
- Plasmaférese (PLEX) deve ser iniciada precocemente em ataques graves ou quando a resposta aos corticosteroides for inadequada 1, 2
- A plasmaférese resulta em melhora clínica em 79,2% dos pacientes com NMOSD 1, 2
- Não espere para ver se os esteroides funcionam em casos graves - inicie PLEX rapidamente 4
Terapia Imunossupressora de Manutenção a Longo Prazo
Opção de Primeira Linha (Mais Eficaz)
- Rituximabe (RTX) é superior à azatioprina na redução das taxas de recidiva 1, 2
- Dose recomendada: 375 mg/m² semanalmente por 4 semanas OU 1000 mg com intervalo de 2 semanas 1
- Apesar da eficácia do rituximabe, 25-66% dos pacientes ainda apresentam recidivas, destacando a importância da terapia contínua 1
Terapias Alternativas Eficazes
- Micofenolato de mofetila (MMF): 1-3 g/dia, demonstra diminuição significativa nos escores EDSS e melhor tolerabilidade que azatioprina 1, 2
- Azatioprina (AZA): 2-3 mg/kg/dia, pode ser eficaz mas apresenta taxas mais altas de efeitos colaterais e descontinuação 1
Terapias Direcionadas Mais Recentes
- Eculizumabe e ravulizumabe (anti-complemento): mais de 95% dos pacientes permanecem livres de recidivas durante o acompanhamento, aprovados para NMO AQP4-Ab+ 1
- Satralizumabe (anti-IL-6) e inebilizumabe (anti-CD19) também demonstraram eficácia na redução das taxas de recidiva 1, 2
Duração do Tratamento
- Mínimo de 5 anos de imunossupressão é recomendado para pacientes soropositivos para NMO-IgG, especialmente após apresentação inicial com mielite transversa longitudinalmente extensa 4
- Recidivas ocorrem em 50-60% dos pacientes durante a redução da dose de corticosteroides, necessitando imunossupressão de manutenção a longo prazo 2, 3
Monitoramento do Tratamento
Avaliações Clínicas Regulares
- Acompanhe os escores EDSS em cada visita para medir objetivamente a progressão ou melhora da incapacidade 1, 2
- Avaliações oftalmológicas regulares incluindo acuidade visual, campos visuais e fundoscopia 1, 3
- Potenciais evocados visuais podem detectar dano bilateral do nervo óptico antes de se tornar clinicamente aparente 1, 3
Monitoramento por Imagem
- RM de medula espinhal e encéfalo regulares são essenciais para detectar sinais precoces de recidiva 2
- Lesões extensas na RM da medula espinhal são fatores de risco para piores desfechos 1
Biomarcadores
- Monitorar os níveis de anticorpos AQP4 pode ajudar a avaliar a eficácia do tratamento, com a eliminação de anticorpos associada à remissão durável da doença 2
Fatores de Risco para Piores Desfechos
- Lesões extensas na RM da medula espinhal 1
- Força muscular reduzida ou disfunção esfincteriana na apresentação 1
- Presença de anticorpos antifosfolipídeos (20-50% dos pacientes têm doenças autoimunes concomitantes) 1, 2
- Atraso na iniciação da terapia (>2 semanas) 1
Armadilhas Comuns a Evitar
- Duração inadequada do tratamento agudo: Não interrompa os corticosteroides prematuramente 1
- Falha em iniciar PLEX precocemente em casos graves: Não espere para ver se os esteroides funcionam sozinhos em apresentações graves 1, 4
- Descontinuação prematura da terapia de manutenção: Recidivas são comuns durante a redução de corticosteroides 1, 2
- Uso de terapias para esclerose múltipla: Alguns medicamentos para EM podem piorar os desfechos da NMOSD - evite interferon-beta 2, 5
Considerações Especiais para Este Paciente
Com duas crises já ocorridas, este paciente está em alto risco de recidivas futuras e incapacidade acumulada. A imunossupressão agressiva e precoce é crítica, pois a incapacidade na NMOSD está relacionada às recidivas, não a uma fase progressiva secundária 6. Rituximabe deve ser iniciado imediatamente se ainda não foi feito, dado seu perfil de eficácia superior 1, 2.