Fenómeno de Patergia en la Enfermedad de Behçet
El término que describe el empeoramiento de las lesiones por trauma en pacientes con enfermedad de Behçet se llama "fenómeno de patergia" o "reacción de patergia", que representa una hiperreactividad cutánea característica de esta enfermedad.
Definición y Mecanismo
- El fenómeno de patergia se define como una respuesta de hiperreactividad cutánea al trauma menor, encontrándose en la mayoría de los pacientes con enfermedad de Behçet 1.
- Teóricamente, traumas mayores (como cirugías) pueden provocar reacciones mayores no solo en la piel sino en cualquier órgano afectado 1.
- Histopatológicamente, se observa una dermatitis perivascular superficial con intensa reacción inflamatoria en el sitio del trauma 1.
Importancia Clínica y Diagnóstica
- La prueba de patergia (pathergy test) es un hallazgo de laboratorio positivo que ayuda a establecer el diagnóstico apropiado de enfermedad de Behçet, especialmente para evitar el sobrediagnóstico 2.
- La activación neutrofílica aumentada juega un papel central en la patergia, con infiltración significativa de neutrófilos y linfocitos en los órganos afectados 3.
- La asociación con HLA-B51 y la respuesta aumentada de IL-17 se consideran factores que contribuyen a la activación neutrofílica y al fenómeno de patergia 3.
Consideraciones Importantes Durante Procedimientos Quirúrgicos
Los pacientes con enfermedad de Behçet activa que requieren intervención quirúrgica presentan riesgo significativo de complicaciones debido al fenómeno de patergia.
- Se ha documentado que cirugías durante el período activo de la enfermedad pueden resultar en reacciones inflamatorias severas en el sitio de incisión y empeoramiento de los síntomas sistémicos a pesar del tratamiento intensivo 1.
- Idealmente, las cirugías electivas deben posponerse hasta lograr control de la actividad inflamatoria de la enfermedad 1.
- Cuando la cirugía es inevitable, se requiere tratamiento inmunosupresor intensivo perioperatorio para minimizar la respuesta de patergia 1.
Manejo del Fenómeno de Patergia
- El tratamiento debe enfocarse en suprimir la actividad inflamatoria general de la enfermedad usando corticosteroides como piedra angular para inducir remisión 4.
- Los agentes inmunomoduladores e inmunosupresores como colchicina, azatioprina, ciclosporina-A, interferón-alfa y ciclofosfamida se utilizan como ahorradores de esteroides y para prevenir recaídas 4.
- Para manifestaciones refractarias, los inhibidores del factor de necrosis tumoral alfa, especialmente infliximab y adalimumab, se utilizan cada vez más 4.
Advertencia Crítica
- Evitar traumas innecesarios en pacientes con enfermedad de Behçet activa, incluyendo procedimientos invasivos electivos, hasta lograr control adecuado de la enfermedad 1.
- El sexo masculino, edad más joven al inicio y mayor número de órganos involucrados al diagnóstico se asocian con enfermedad más severa y requieren tratamiento más agresivo 3.