How do you treat a patient with Postural Orthostatic Tachycardia Syndrome (POTS)?

Behandeling van POTS (Postural Orthostatic Tachycardia Syndrome)

Begin onmiddellijk met niet-farmacologische interventies bij alle POTS-patiënten: 2-3 liter vocht per dag, 5-10 gram zout via voeding, compressiekledij tot aan de taille, en een gestructureerd oefenprogramma startend in liggende positie, gevolgd door fenotype-specifieke farmacologische therapie indien nodig. 1

Eerste Lijn: Niet-Farmacologische Behandeling

Vochtinname en Zoutconsumptie

• Verhoog de dagelijkse vochtinname naar 2-3 liter per dag om adequaat bloedvolume te behouden en orthostatische symptomen te verminderen 2, 1
• Consumeer 5-10 gram (1-2 theelepels) tafelzout dagelijks via geliberaliseerde dieet natriuminname—vermijd zoutsupplementen omdat deze gastro-intestinale bijwerkingen veroorzaken 2, 1
• Hoge natriuminname verhoogt het plasmavolume, verlaagt staand plasma noradrenaline, en vermindert de hartfrequentiestijging bij POTS-patiënten 3

Fysieke Maatregelen

• Gebruik compressiekledij tot aan de taille of abdominale binders die minstens tot het xiphoid reiken om veneuze pooling in de onderste ledematen te verminderen 2, 1, 4
• Leer fysieke tegendrukmanoeuvers zoals beenkruisen, hurken, bukken, spierspanning, en het knijpen in een rubberen bal tijdens symptomatische episodes voor onmiddellijke symptoomverlichting 2, 1
• Verhoog het hoofdeinde van het bed met 10 graden tijdens de slaap om nachtelijke polyurie te voorkomen, gunstige vloeistofdistributie te behouden, en chronische volume-expansie te bevorderen 2, 1

Oefenprogramma

• Start regelmatige cardiovasculaire oefeningen in liggende of semi-liggende posities (roeien, zwemmen, ligfiets) om cardiovasculaire deconditionering (cardiale atrofie en hypovolemie) aan te pakken die significant bijdraagt aan POTS 1, 4
• Begin met korte duur en verhoog geleidelijk de oefenduur en intensiteit, waarbij rechtopstaande oefeningen geleidelijk worden toegevoegd naarmate de patiënt dit tolereert 1, 4
• Begeleide training heeft de voorkeur om functionele capaciteit te maximaliseren 4

Tweede Lijn: Fenotype-Specifieke Farmacologische Behandeling

Hypovolemisch POTS

• Fludrocortison 0,1-0,3 mg eenmaal daags stimuleert renale natriumretentie en expandeert het vloeistofvolume 2, 1

Neuropathisch POTS

• Midodrine 2,5-10 mg driemaal daags verbetert de vasculaire tonus via perifeer α1-adrenerge agonisme 2, 1
• Geef de eerste dosis 's ochtends voor het opstaan en de laatste dosis niet later dan 16:00 uur om supine hypertensie te voorkomen 2
• Pyridostigmine kan als alternatief middel worden gebruikt om vasculaire tonus te verbeteren 2, 1

Hyperadrenergisch POTS

• Propranolol of andere bètablokkers zijn specifiek geïndiceerd voor patiënten met rusttachycardie en hyperadrenerge kenmerken 2, 1
• Gebruik bètablokkers NIET willekeurig—ze zijn specifiek geïndiceerd voor hyperadrenergisch POTS, niet voor reflex syncope of andere POTS-fenotypes 2, 1

Kritische Monitoring en Medicatievoorzorgen

Monitoring van Behandelrespons

• Beoordeel staande hartfrequentie en symptoomverbetering als primaire uitkomstmaten 2, 1
• Monitor piek symptoomseveriteit, tijd die rechtop kan worden doorgebracht voordat men moet gaan liggen, en cumulatieve uren rechtop per dag 2, 1
• Plan follow-up op regelmatige intervallen: vroege review op 24-48 uur, tussentijdse follow-up op 10-14 dagen, en late follow-up op 3-6 maanden 2

Medicatieveiligheid

• Monitor op supine hypertensie bij gebruik van vasoconstrictoren zoals midodrine 2, 1
• Gebruik midodrine met voorzichtigheid bij oudere mannen vanwege potentiële urine-uitstroomproblemen 2
• Pas medicatie die hypotensie kan veroorzaken zorgvuldig aan of stop deze, inclusief antihypertensiva en medicatie die CSF-druk verlaagt 2, 1
• Vermijd medicatie die noradrenaline-heropname remt 2
• Vermijd gelijktijdig gebruik van intraveneuze calciumkanaalblokkers en bètablokkers vanwege potentiëring van hypotensieve en bradycarde effecten 2

Cardiale Evaluatie

• Bij hartfrequenties tot 180 slagen per minuut, voer cardiale evaluatie uit om andere aritmieën uit te sluiten voordat symptomen uitsluitend aan POTS worden toegeschreven 2, 1
• Herken dat syncope zeldzaam is bij POTS en meestal wordt uitgelokt door vasovagale reflex activatie, niet door POTS zelf 1

Behandeling van Comorbide Aandoeningen

• Bij verdenking op Mast Cell Activation Syndrome (MCAS), behandel met histaminereceptorantagonisten en/of mestcelstabilisatoren 1
• Overweeg een gastroparese-dieet (klein deeltjesdieet) voor bovenste gastro-intestinale symptomen 1
• Overweeg coënzym Q10 en d-ribose voor patiënten met gelijktijdig chronisch vermoeidheidssyndroom 2, 1
• POTS is frequent geassocieerd met deconditionering, recente infecties, chronisch vermoeidheidssyndroom, en gewrichtshypermobiliteitssyndroom—screen op deze aandoeningen 2, 1

Behandeling van Angst bij POTS-Patiënten

• Angst kan een onderhoudende factor worden voor POTS-symptomen, wat een cyclus creëert die functionele activiteiten beperkt 5
• Geef educatie over het fysiologische proces van angst en de fysieke impact op het lichaam, vooral hoe het interageert met POTS-symptomen 5
• Leer sensorische grounding-technieken om patiënten in het moment te houden en dissociatie tijdens angstepisodes te voorkomen 5
• Implementeer ademhalingstechnieken en progressieve spierontspanning om acute angstsymptomen te beheersen 5
• Voor patiënten met ernstige angst kunnen selectieve serotonine-heropnameremmers (SSRI's) of neuromodulatoren worden overwogen, maar moeten worden gestart in lage doses en langzaam worden opgetitreerd 5