Tipos Histológicos Más Comunes del Síndrome Nefrótico
Los tres tipos histológicos más comunes del síndrome nefrótico idiopático son la enfermedad de cambios mínimos (ECM), la glomeruloesclerosis focal y segmentaria (GEFS), y la nefropatía membranosa, con frecuencias relativas que varían significativamente según la edad de presentación y el origen étnico del paciente. 1
Distribución por Edad
En Población Pediátrica
- La enfermedad de cambios mínimos es el tipo histológico predominante en niños, representando la causa más común de síndrome nefrótico primario en pacientes menores de 12 años 2, 3
- La glomeruloesclerosis focal y segmentaria constituye la segunda causa más frecuente en población pediátrica 4, 5
- La nefropatía membranosa es rara en niños 5
- En estudios de biopsias renales pediátricas que requirieron biopsia (casos atípicos o resistentes), la GEFS fue el hallazgo más común (42%), seguida de ECM (22%), glomerulonefritis membranoproliferativa (14%), y glomerulonefritis mesangioproliferativa (12%) 6
En Población Adulta
- En adultos, la glomeruloesclerosis focal y segmentaria y la nefropatía membranosa son las causas primarias más comunes, ya que la enfermedad de cambios mínimos es menos frecuente en este grupo etario 3, 4
- La distribución histológica en adultos difiere significativamente de la pediátrica, requiriendo biopsia renal para diagnóstico definitivo en la mayoría de los casos 3
Características Diferenciales Importantes
Enfermedad de Cambios Mínimos
- Asociada con excelente supervivencia renal a largo plazo en pacientes que responden a glucocorticoides 3
- Se propone que puede ser causada por un trastorno primario de células T que produce un factor circulante que interfiere con la permeabilidad glomerular a la albúmina 1
Glomeruloesclerosis Focal y Segmentaria
- Requiere clasificación en cuatro categorías según las guías KDIGO 2021: GEFS primaria, GEFS genética, GEFS secundaria, y GEFS de causa indeterminada 7, 3
- Aproximadamente un tercio de los pacientes con GEFS muestran mutaciones en genes clave de podocitos 8
- Los casos restantes probablemente son causados por un factor circulante no definido 8
Nefropatía Membranosa
- Existe evidencia inequívoca de que la nefropatía membranosa primaria es una enfermedad autoinmune 1, 7
- Presenta el mayor riesgo de tromboembolismo venoso entre las variantes histológicas, con prevalencia de 29% para trombosis de vena renal y 17-28% para embolia pulmonar 1, 3
Consideraciones Clínicas para el Diagnóstico
- La frecuencia relativa de estos subtipos histológicos varía considerablemente según la edad de presentación y el origen étnico del paciente 1
- En niños menores de 12 años con presentación típica, no se requiere biopsia inicial ya que la ECM es la causa más probable y responde a esteroides 2, 4
- En adultos y niños con características atípicas, la biopsia renal es esencial para determinar el tipo histológico específico y guiar el tratamiento 3, 4
- La respuesta a esteroides tiene mayor valor pronóstico que la histología renal en sí misma 5
Causas Secundarias a Considerar
Aunque la pregunta se enfoca en tipos histológicos primarios, es importante reconocer que estos mismos patrones histológicos pueden ser secundarios a: