Penilaian Keparahan Myelitis Transverse
Tidak ada sistem skoring yang tervalidasi secara khusus untuk menilai keparahan myelitis transverse, namun penilaian klinis menggunakan "deficit score" yang mencakup evaluasi fungsi motorik, sensorik, dan otonom pada saat defisit maksimal (biasanya dalam 10 hari onset) merupakan pendekatan yang paling praktis dan prediktif terhadap outcome. 1, 2, 3
Parameter Penilaian Keparahan
Komponen Utama Evaluasi Klinis
Penilaian keparahan myelitis transverse harus mencakup tiga domain utama:
Fungsi motorik: Evaluasi kekuatan otot bilateral, dengan perhatian khusus pada ada tidaknya paraplegia komplet (tidak ada gerakan volunter pada tungkai) yang terjadi pada 50% pasien pada defisit puncak 2, 3
Fungsi sensorik: Penilaian gangguan sensorik, parestesia, atau disestesia seperti pita yang terjadi pada 80-94% pasien 2
Fungsi otonom: Evaluasi disfungsi kandung kemih dan konstipasi, yang terjadi pada hampir semua pasien 1, 4, 2
Deficit Score pada Onset
"Deficit score" yang tinggi pada saat onset merupakan salah satu dari tiga variabel yang secara signifikan berhubungan dengan outcome yang lebih buruk. 3 Meskipun tidak ada skala numerik yang terstandarisasi, penilaian ini mencakup:
- Tingkat keparahan kelemahan bilateral 4, 3
- Luasnya gangguan sensorik 2, 3
- Derajat disfungsi sfingter 1, 3
Faktor Prognostik yang Menentukan Keparahan
Temuan MRI Spinal
Abnormalitas pada pencitraan MRI spinal merupakan prediktor independen untuk outcome yang lebih buruk: 3
Longitudinally extensive transverse myelitis (LETM): Lesi yang melibatkan ≥3 segmen vertebra menunjukkan keparahan yang lebih tinggi dan harus meningkatkan kecurigaan terhadap neuromyelitis optica spectrum disorder (NMOSD) 1, 4, 5
Lesi T2-weighted hyperintense yang tampak berbentuk baji pada potongan aksial dan berbentuk cerutu pada potongan sagital 4, 5, 6
Temuan Elektrofisiologi
Somatosensory evoked potentials (SSEP) yang abnormal merupakan prediktor kuat untuk outcome yang memburuk. 3 SSEP abnormal ditemukan pada 61% pasien dan merupakan salah satu dari tiga variabel yang secara signifikan mempengaruhi prognosis 3
Biomarker Cairan Serebrospinal
Kadar interleukin-6 (IL-6) dalam cairan serebrospinal berkorelasi kuat dengan derajat disabilitas dan sangat prediktif terhadap outcome. 2 Pemeriksaan CSF juga menunjukkan abnormalitas pada 94% pasien dengan pleositosis, peningkatan protein, atau keduanya 3
Stratifikasi Outcome Berdasarkan Keparahan
Kategori Outcome Jangka Panjang
Berdasarkan serial kasus longitudinal, pasien myelitis transverse terbagi dalam tiga kategori outcome yang relatif sama: 2
- Sepertiga pasien: Pemulihan dengan sedikit atau tanpa gejala sisa
- Sepertiga pasien: Disabilitas permanen derajat sedang
- Sepertiga pasien: Disabilitas berat
Faktor yang Memperburuk Prognosis
Tiga faktor utama yang berhubungan dengan outcome yang lebih buruk: 1, 3
- Lesi MRI spinal yang ekstensif (terutama LETM ≥3 segmen vertebra) 1
- Kekuatan otot yang berkurang atau disfungsi sfingter pada saat presentasi 1
- Keterlambatan (>2 minggu) dalam memulai terapi 1
Pendekatan Praktis Penilaian Keparahan
Algoritma Evaluasi
Pada saat presentasi awal:
Dokumentasikan deficit score dengan menilai secara sistematis fungsi motorik bilateral, sensorik, dan otonom 3
Lakukan MRI spinal segera dengan potongan aksial tipis untuk mendeteksi lesi dan menghitung jumlah segmen vertebra yang terlibat 1, 5, 6
Pertimbangkan pemeriksaan SSEP untuk stratifikasi risiko prognostik 3
Periksa CSF untuk IL-6 jika tersedia, karena sangat prediktif terhadap disabilitas 2
Peringatan Klinis Penting
Perhatikan tanda-tanda keparahan tinggi yang memerlukan terapi agresif segera:
- Paraplegia komplet pada presentasi 2
- LETM pada MRI (≥3 segmen) 1, 4
- Disfungsi otonom berat dengan retensi urin 1, 4
- Onset gejala yang sangat cepat (dalam hitungan jam) 2, 7
Hindari kesalahan umum: Jangan menunda terapi sambil menunggu diagnosis etiologi definitif, karena keterlambatan >2 minggu berhubungan dengan prognosis yang lebih buruk 1