¿Qué es el PRES (Síndrome de Encefalopatía Posterior Reversible)?
El PRES es un síndrome neurotóxico agudo caracterizado por edema vasogénico reversible que afecta predominantemente las regiones parieto-occipitales del cerebro, manifestándose con síntomas neurológicos agudos como alteración del estado de conciencia, convulsiones, cefalea y alteraciones visuales. 1
Fisiopatología
- La patofisiología involucra la disrupción de la barrera hematoencefálica debido a lesión endotelial causada por cambios abruptos en la presión arterial, lo que conduce a edema vasogénico 1
- Esta lesión endotelial resulta en la falla de la autorregulación cerebral, especialmente cuando la presión arterial está marcadamente elevada, produciendo edema cerebral en áreas posteriores del cerebro 1
Presentación Clínica
Los síntomas neurológicos característicos incluyen:
- Alteración del estado de conciencia (desde confusión hasta coma) 1, 2
- Convulsiones (muy comunes durante la fase aguda) 1, 2
- Cefalea 2, 3
- Alteraciones visuales (incluyendo pérdida visual, visión borrosa) 2, 3, 4
- Déficits neurológicos focales 2
Factores Desencadenantes Comunes
- Hipertensión arterial preexistente con crisis hipertensivas 1, 2
- Insuficiencia renal 1, 2, 3
- Terapia antineoplásica de altas dosis 1
- Inmunosupresores (particularmente ciclosporina y tacrolimus) 1, 5
- Trasplante de órgano sólido o células madre alogénicas 1
- Enfermedades autoinmunes 1, 2
- Eclampsia 2, 3
- Medicamentos específicos como infliximab 1
Diagnóstico por Imagen
Hallazgos Característicos en Resonancia Magnética
- La RM es el estándar de oro para el diagnóstico, mostrando hiperintensidades en secuencias T2 o FLAIR en regiones cerebrales posteriores 1, 6
- Patrón clásico: hiperintensidades bilaterales en lóbulos parieto-occipitales, afectando predominantemente la sustancia blanca subcortical 1, 2
- Secuencias DWI con mapas ADC confirman edema vasogénico (no citotóxico) 6
- Secuencias T2 GRE o SWI* detectan microhemorragias cuando están presentes 6
Limitaciones de la Tomografía Computarizada
- La TC tiene baja resolución de contraste tisular que impide detectar edema sutil de sustancia blanca 6
- Puede aparecer completamente normal en PRES temprano, haciendo la RM más confiable 6
- La TC es útil principalmente para excluir hemorragia intracraneal cuando la RM no está disponible inmediatamente 1, 6
Características Atípicas
Aunque el patrón clásico es parieto-occipital, pueden presentarse:
- Afectación de otras regiones cerebrales 2
- Compromiso cortical 2
- Difusión restringida 2
- Hemorragia 2
- Realce con contraste 2
Pronóstico
- La remisión espontánea completa ocurre en la mayoría de los casos sin secuelas, pero la detección temprana y el manejo son factores clave para una recuperación rápida y buenos resultados 1
- Aunque las convulsiones son comunes durante la fase aguda, la epilepsia es rara 2
- En formas malignas de PRES, el cuidado agresivo ha reducido marcadamente la mortalidad y mejorado los resultados funcionales 2
Factores Asociados con Mal Pronóstico
- Alteración del sensorio severa 2
- Etiología hipertensiva 2
- Hiperglucemia 2
- Tiempo prolongado para controlar el factor causal 2
- Proteína C reactiva elevada 2
- Coagulopatía 2
- Edema cerebral extenso 2
- Hemorragia en las imágenes 2
Trampas Comunes a Evitar
- No identificar y descontinuar el agente desencadenante (como terapia anticancerígena o inmunosupresores) puede llevar a enfermedad prolongada y mayor riesgo de complicaciones 1
- Pasar por alto condiciones concomitantes que pueden complicar el manejo, como sepsis o alteraciones metabólicas, también puede llevar a malos resultados 1
- El reconocimiento tardío puede resultar en discapacidad neurológica severa y a largo plazo 7, 5