Manejo del Síndrome de Encefalopatía Posterior Reversible (PRES)
El manejo del PRES requiere tres acciones inmediatas y simultáneas: suspender el agente causante (especialmente inmunosupresores como ciclosporina), implementar control estricto de la presión arterial con reducción gradual del 20-25% en la primera hora, y administrar tratamiento antiepiléptico si hay convulsiones. 1, 2, 3
Paso 1: Identificación y Eliminación del Agente Desencadenante
Suspenda inmediatamente cualquier agente causante identificado, particularmente:
- Inmunosupresores (ciclosporina es el más común, seguido de tacrolimus) 1, 2, 4
- Quimioterapia antineoplásica en dosis altas 1, 2
- Terapia anti-angiogénica 1
- Inhibidores de punto de control inmunitario 1, 2
Los desencadenantes más frecuentes incluyen hipertensión arterial preexistente, insuficiencia renal, enfermedades autoinmunes, trasplante de órgano sólido o células madre alogénicas, y uso de ciclosporina 2, 4. La falla en identificar y suspender el agente causante prolonga la enfermedad y aumenta el riesgo de secuelas permanentes 2.
Paso 2: Control Riguroso de la Presión Arterial
El control estricto de la presión arterial es la piedra angular del tratamiento, pero debe ser gradual para evitar hipoperfusión cerebral 1, 2, 3.
Objetivos Específicos de Reducción:
- Primera hora: Reducir la presión arterial media en 20-25% 3
- 2-6 horas: Alcanzar 160/100 mmHg 3
- 24-48 horas: Normalizar cautamente la presión arterial 3
Medicamentos de Primera Línea:
Nicardipina es el agente óptimo porque mantiene el flujo sanguíneo cerebral y no aumenta la presión intracraneal 3:
- Dosis inicial: 5 mg/hora en infusión IV
- Titulación hasta máximo 15 mg/hora 3
Labetalol es una excelente alternativa 3:
- Bolo: 0.25-0.5 mg/kg IV
- Infusión continua: 2-4 mg/min hasta alcanzar objetivo
- Mantenimiento: 5-20 mg/hora 3
Precauciones Críticas:
- Evite caídas agudas superiores a 70 mmHg sistólicos en pacientes con hipertensión crónica, ya que tienen autorregulación cerebral alterada 3
- Todos los pacientes requieren ingreso a UCI con monitoreo arterial continuo 3
- Monitoree la presión arterial frecuentemente durante la fase aguda 2
Paso 3: Manejo de Convulsiones
Administre tratamiento antiepiléptico para pacientes que desarrollan convulsiones 1, 2:
- Lorazepam: 0.05 mg/kg (máximo 1 mg por dosis) IV cada 8 horas para tratamiento sintomático 2
- Considere anticonvulsivantes profilácticos en pacientes de alto riesgo con déficits neurológicos significativos 2
- Las benzodiazepinas pueden usarse para convulsiones agudas, pero monitoree cuidadosamente para evitar depresión del SNC 1, 2
Dato importante: En estudios pediátricos, ningún paciente con PRES fue diagnosticado con epilepsia en el seguimiento, y todos los antiepilépticos fueron descontinuados dentro de 13 meses 5. Esto sugiere que el tratamiento antiepiléptico puede ser temporal en la mayoría de los casos.
Paso 4: Medidas de Soporte Neurológico
Posicionamiento y Precauciones:
- Eleve la cabecera de la cama a 30 grados para reducir la presión intracraneal 2
- Implemente precauciones de aspiración e hidratación intravenosa para pacientes con alteración de la conciencia 2
- Suspenda la ingesta oral y evalúe la función de deglución; sustituya todos los medicamentos y nutrición oral por formas IV si la deglución está comprometida 2
Medicación:
- Evite medicamentos que causen depresión del SNC en pacientes con encefalopatía 2
- Si es necesario sedación, use dosis bajas de lorazepam o haloperidol con monitoreo cuidadoso 2
Paso 5: Corrección de Alteraciones Metabólicas
Corrija desequilibrios electrolíticos si están presentes y monitoree la función renal, especialmente en pacientes con insuficiencia renal preexistente 1, 2. Los estudios muestran asociación entre PRES e insuficiencia renal (creatinina promedio 2.35 mg/dL vs 0.90 mg/dL en controles) 5.
Paso 6: Confirmación Diagnóstica
Neuroimagen:
La RM es el estándar de oro, mostrando hiperintensidades en secuencias T2 o FLAIR en regiones parieto-occipitales bilaterales, predominantemente en sustancia blanca 1, 2, 6:
- Protocolo óptimo: T2, FLAIR, DWI con mapas ADC, y T2* GRE o SWI para detectar microhemorragias 6
- La TC puede ser útil para excluir hemorragia intracraneal cuando la RM no está disponible 1, 6
Consulta Especializada:
Obtenga consulta neurológica para evaluación neurológica integral y guía de manejo 2. Considere evaluación adicional incluyendo:
- Examen fundoscópico para evaluar papiledema 2
- EEG si se sospecha convulsiones o para descartar estado epiléptico no convulsivo 2
- Punción lumbar con medición de presión de apertura si está indicado 2
Consideraciones Especiales por Contexto
PRES Asociado a Inmunoterapia:
Siga las guías de la Sociedad para Inmunoterapia del Cáncer para eventos adversos relacionados con inmunidad 2. Para casos graves (Grado 3-4), descontinúe permanentemente el inhibidor de punto de control inmunitario e inicie metilprednisolona 1 g diario por 3 días seguido de reducción gradual oral 1.
PRES en Pacientes con Enfermedades Autoinmunes:
Los pacientes con enfermedades autoinmunes tienen mayor riesgo de PRES, especialmente cuando reciben inmunosupresión 5, 4. La anemia también se asocia con PRES en estos pacientes 5.
Después de Trasplante:
El trasplante de células madre alogénicas y trasplante de órgano sólido son factores de riesgo importantes 2. La ciclosporina es el inmunosupresor más frecuentemente implicado 4.
Diagnóstico Diferencial Crítico
Excluya condiciones que requieren manejo diferente 6:
- Hemorragia intracraneal: Use TC o secuencias T2* GRE/SWI 6
- Ictus isquémico agudo en circulación posterior: DWI con mapas ADC ayuda a diferenciar edema vasogénico (PRES) de citotóxico (ictus) 6
- Encefalitis infecciosa: Considere punción lumbar con análisis de LCR, cultivos y PCR viral 2, 6
- Meningoencefalitis crónica infecciosa o autoinmune: Especialmente en pacientes cirróticos, el análisis de LCR es esencial 6
- Encefalopatía metabólica-tóxica: Incluye encefalopatía urémica, hipoglucemia recurrente, alteraciones tiroideas 6
Pronóstico y Seguimiento
La remisión completa espontánea ocurre en la mayoría de los casos sin secuelas, pero la detección temprana y el manejo son factores clave para recuperación rápida y buenos resultados 2, 7, 8. Sin embargo, PRES no siempre es reversible y puede asociarse con morbilidad considerable e incluso mortalidad 9. En estudios pediátricos, la mediana de días hasta resolución de síntomas fue 3 días (rango 1-8) en pacientes que se recuperaron 5.
Factores de Mal Pronóstico:
- Diagnóstico tardío puede resultar en período de recuperación prolongado 4
- Mortalidad más alta en pacientes con PRES comparado con controles (15% vs 3-5%) 5
- Estancia hospitalaria prolongada (promedio 13.1 días vs 4.6 días en controles) 5
Trampas Comunes a Evitar
No suspender el agente desencadenante: La falla en identificar y descontinuar inmunosupresores o quimioterapia prolonga la enfermedad y aumenta complicaciones 1, 2
Reducción excesivamente rápida de la presión arterial: Puede causar hipoperfusión cerebral en pacientes con hipertensión crónica que tienen autorregulación alterada 3
Asumir que todas las convulsiones requieren tratamiento antiepiléptico a largo plazo: La evidencia sugiere que el tratamiento puede ser temporal en la mayoría de casos 5
Perder condiciones concomitantes: Sepsis, alteraciones metabólicas o causas secundarias de hipertensión pueden complicar el manejo 2, 3
Confiar únicamente en TC: La TC puede aparecer completamente normal en PRES temprano; la RM es superior para detectar edema sutil de sustancia blanca 6
No investigar causas secundarias de hipertensión: 20-40% de casos de hipertensión maligna tienen causas secundarias identificables, incluyendo no adherencia a medicamentos, simpaticomiméticos, cocaína, o estenosis de arteria renal 3