Tratamiento de la Encefalopatía por Hiperbilirrubinemia en Recién Nacidos
La transfusión de intercambio inmediata está indicada en cualquier lactante ictérico que manifieste signos de las fases intermedia a avanzada de encefalopatía bilirubinica aguda (hipertonía, arqueo, retrocollis, opistótonos, fiebre, llanto agudo), incluso si la bilirrubina sérica total está disminuyendo. 1
Reconocimiento de las Fases Clínicas
La encefalopatía bilirubinica aguda se caracteriza por tres fases clínicas progresivas que determinan la urgencia del tratamiento 2:
- Fase temprana: letargia e hipotonía 2
- Fase intermedia: estupor moderado, irritabilidad, hipertonía (manifestada como arqueo hacia atrás del cuello y tronco), posible fiebre y llanto agudo alternando con somnolencia e hipotonía 2
- Fase avanzada: convulsiones y riesgo de muerte 2
La evidencia anecdótica sugiere que la transfusión de intercambio emergente en la fase intermedia puede revertir los cambios del sistema nervioso central en algunos casos. 2
Protocolo de Tratamiento Inmediato
Para Encefalopatía Bilirubinica Aguda Establecida
Transfusión de intercambio inmediata sin demora, independientemente del nivel de bilirrubina sérica total (BST), cuando el paciente presenta 1:
- Hipertonía con arqueo
- Retrocollis u opistótonos
- Fiebre
- Llanto agudo
- Cualquier signo de fase intermedia o avanzada
Para Hiperbilirrubinemia Severa Sin Encefalopatía Establecida
Cuando BST ≥25 mg/dL (428 μmol/L) 1:
- Iniciar fototerapia intensiva inmediatamente (irradiancia en el espectro azul-verde de al menos 30 μW/cm²/nm, entregada a la mayor superficie corporal posible) 1
- Repetir BST cada 2-3 horas 1
- Forrar los lados de la cuna/incubadora con papel aluminio o material blanco para aumentar la superficie expuesta y la eficacia de la fototerapia 1
- Considerar transfusión de intercambio si BST no disminuye o continúa aumentando a pesar de fototerapia intensiva, lo que sugiere fuertemente hemólisis 1
Cuando BST 20-25 mg/dL (342-428 μmol/L) 1:
- Iniciar fototerapia intensiva 1
- Repetir BST cada 3-4 horas 1
- Considerar transfusión de intercambio según la relación bilirrubina/albúmina y factores de riesgo 1
Consideraciones Críticas Durante el Tratamiento
Manejo de la Lactancia Materna
En lactantes amamantados que requieren fototerapia 1:
- Continuar la lactancia materna si es posible 1
- Es una opción interrumpir temporalmente la lactancia materna y sustituir con fórmula para reducir los niveles de bilirrubina y/o mejorar la eficacia de la fototerapia 1
- La suplementación con leche materna extraída o fórmula es apropiada si la ingesta parece inadecuada, la pérdida de peso es excesiva o el lactante parece deshidratado 1
- Alimentar cada 2-3 horas 1
Medición de Albúmina Sérica
Medir el nivel de albúmina sérica cuando se considera una transfusión de intercambio y usar la relación bilirrubina/albúmina junto con el nivel de BST y otros factores para determinar la necesidad 1:
- Un nivel de albúmina <3.0 g/dL es un factor de riesgo para disminuir el umbral de uso de fototerapia 1
- La relación B/A es especialmente importante en la decisión de transfusión de intercambio 1
Evaluación de Deficiencia de G6PD
Es importante buscar deficiencia de G6PD en lactantes con hiperbilirrubinemia significativa porque algunos pueden desarrollar un aumento súbito en la BST 1:
- Los lactantes con deficiencia de G6PD requieren intervención a niveles más bajos de BST 1
- En presencia de hemólisis, los niveles de G6PD pueden estar elevados, lo que puede ocultar el diagnóstico en el período neonatal 1
- Si se sospecha fuertemente deficiencia de G6PD, se debe medir un nivel repetido cuando el lactante tenga 3 meses de edad 1
Monitoreo Post-Tratamiento
Cuando BST <13-14 mg/dL (239 μmol/L) 1:
- Descontinuar fototerapia 1
- Dependiendo de la causa de la hiperbilirrubinemia, es una opción medir BST 24 horas después del alta para verificar rebote 1
Trampas Comunes a Evitar
La ausencia de signos detectables de encefalopatía bilirubinica aguda en el ingreso y el tratamiento de la hiperbilirrubinemia severa se asoció con ningún resultado adverso (OR 0.34; IC 95% 0.16-0.68) 3. Sin embargo, el factor de riesgo más importante para el resultado adverso de kernicterus/muerte fue el ingreso con encefalopatía bilirubinica aguda avanzada (OR 8.03; IC 95% 3.44-18.7) 3, lo que subraya la importancia crítica del reconocimiento y tratamiento tempranos.
No todos los lactantes con niveles extremadamente altos de bilirrubina sérica desarrollan secuelas neurológicas, y la hiperbilirrubinemia por sí sola es insuficiente para predecir el resultado 2. Esto enfatiza la necesidad de evaluación clínica cuidadosa más allá de los números de laboratorio.
Los riesgos de la transfusión de intercambio incluyen mortalidad (aproximadamente 3 en 1000 procedimientos) y morbilidad significativa (apnea, bradicardia, cianosis, vasoespasmo, trombosis, enterocolitis necrotizante) en hasta 5% de los casos 1. Sin embargo, estos riesgos deben sopesarse contra el riesgo devastador de kernicterus permanente, caracterizado por parálisis cerebral atetósica severa, disfunción auditoria, displasia del esmalte dental y parálisis de la mirada hacia arriba 2.