What are all the anti-ammonia medications and their mechanisms of action for a patient with liver disease and a history of hepatic encephalopathy at risk of hyperammonemia?

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Medicamentos Antiamonio y Sus Mecanismos de Acción

Tratamientos de Primera Línea

Los disacáridos no absorbibles (lactulosa o lactitol) son el tratamiento primario para la encefalopatía hepática y la hiperamonemia, actuando mediante múltiples mecanismos que reducen la producción y absorción intestinal de amonio. 1

Disacáridos No Absorbibles

Lactulosa (β-galactosido-fructosa) y Lactitol (β-galactósido sorbitol)

  • Mecanismo de acción múltiple: 1

    • Reducen el pH intestinal mediante la producción de ácidos acético y láctico (vía degradación bacteriana)
    • Aumentan el recuento de lactobacillus, que no producen amonio
    • Convierten el amonio (NH₃) en amonio (NH₄⁺), haciéndolo menos absorbible
    • Producen efecto laxante osmótico que elimina el amonio del intestino
  • Dosificación: 1

    • Lactulosa: 30-45 mL (20-30 g) cada 1-2 horas oralmente hasta lograr al menos 2 evacuaciones diarias
    • Dosis de mantenimiento: titular para lograr 2-3 deposiciones blandas por día
    • Lactitol equivalente: 67-100 g diarios
    • Enema (casos severos): 300 mL de lactulosa + 700 mL de agua, 3-4 veces al día, retener al menos 30 minutos
  • Eficacia: Recuperación en 70-90% de pacientes con encefalopatía hepática 1

Antibióticos No Absorbibles

Rifaximina

  • Mecanismo de acción: 1

    • Inhibe la síntesis de ARN bacteriano al unirse a la ARN polimerasa dependiente de ADN bacteriano
    • Mantiene concentraciones altas en el intestino (no se absorbe)
    • Actividad antimicrobiana de amplio espectro contra bacterias aerobias y anaerobias gram-positivas y gram-negativas
    • Permanece en forma activa hasta su excreción
  • Dosificación: 1

    • 400 mg tres veces al día o 550 mg dos veces al día
    • Dosis máxima: 1,200 mg/día
  • Eficacia como terapia combinada: 1

    • Combinación rifaximina + lactulosa: mejor recuperación dentro de 10 días (76% vs 44%, P=0.004)
    • Estancias hospitalarias más cortas (5.8 vs 8.2 días, P=0.001)
  • Limitación: Requiere administración oral, lo que limita su uso en encefalopatía hepática severa (grado 3 o más según criterios West-Haven) 1

Neomicina y Metronidazol (NO recomendados)

  • Mecanismo: Reducen bacterias productoras de urea y la generación de amonio 1
  • NO se recomiendan debido a efectos adversos: 1
    • Neomicina: malabsorción intestinal, nefrotoxicidad, ototoxicidad
    • Metronidazol: neuropatía periférica

Agentes Metabólicos

L-Ornitina-L-Aspartato (LOLA)

  • Mecanismo de acción: 1

    • La ornitina y el aspartato son sustratos importantes para metabolizar el amonio a urea y glutamina
    • Reduce las concentraciones plasmáticas de amonio
  • Dosificación y eficacia: 1

    • LOLA intravenosa: 30 g/día
    • Combinación lactulosa + LOLA intravenosa: grado más bajo de encefalopatía hepática dentro de 1-4 días (OR 2.06-3.04)
    • Duración más corta hasta recuperación de síntomas (1.92 vs 2.50 días, P=0.002)
    • LOLA oral: reduce el tiempo de NCT-A y concentraciones de amonio, pero se requieren más estudios para encefalopatía hepática manifiesta

Aminoácidos de Cadena Ramificada (BCAA)

  • Mecanismo de acción: 1

    • Valina, leucina e isoleucina se absorben en tejido periférico
    • Inhiben la proteólisis
    • Disminuyen el flujo de materiales tóxicos a través de la barrera hematoencefálica
    • Juegan papel importante en el metabolismo muscular, produciendo glutamina útil para desintoxicar el amonio
  • Dosificación: 1

    • BCAA oral: 0.25 g/kg/día
  • Eficacia: 1

    • Los BCAA orales pueden ser beneficiosos en el manejo de encefalopatía hepática manifiesta
    • Deben usarse como opción farmacológica auxiliar
    • Los BCAA intravenosos NO tienen efecto en la encefalopatía hepática episódica

Secuestradores Metabólicos de Amonio

Fenilacetato de Sodio y Benzoato de Sodio (Intravenoso)

  • Mecanismo de acción: 2

    • Proporcionan vías alternativas a la urea para la excreción de nitrógeno residual
    • Fenilacetato: se conjuga con glutamina en hígado y riñones para formar fenilacetilglutamina (excretada por riñones). Dos moles de nitrógeno se eliminan por mol de fenilacetato
    • Benzoato: se conjuga con glicina para formar ácido hipúrico (excretado rápidamente por riñones). Un mol de nitrógeno se elimina por mol de benzoato
  • Indicación: 2

    • Terapia adyuvante en pacientes pediátricos y adultos para el tratamiento de hiperamonemia aguda y encefalopatía asociada en pacientes con deficiencias en enzimas del ciclo de la urea
  • Farmacocinética: 2

    • Ambos exhiben cinética no lineal
    • La formación de hipurato del benzoato ocurre más rápidamente que la de fenilacetilglutamina del fenilacetato
    • 99% del fenilacetato administrado se excreta como fenilacetilglutamina

Ornitina Fenilacetato (Investigacional)

  • Mecanismo de acción: 3

    • Estimula la eliminación de amonio en forma de glutamina (a través de glutamina sintetasa)
    • Excreción directa de amonio en forma de fenilacetilglutamina
    • Normalización de la actividad de glutaminasa en el intestino
  • Eficacia: 3

    • Reduce niveles de amonio hasta 24 horas en modelos animales y hasta 120 horas en pacientes con dosificación repetida
    • Asociado con reducción del edema cerebral en ratas con ligadura crónica del conducto biliar
    • Disminución de hipertensión intracraneal en modelo porcino de insuficiencia hepática aguda
    • Estudios en encefalopatía hepática manifiesta están en curso

Gliferil Fenilbutirato (GPB - Investigacional)

  • Mecanismo: Actúa como sustituto de urea excretado en orina 1
  • Eficacia: Menos episodios de encefalopatía hepática y hospitalizaciones en pacientes con terapia estándar (lactulosa y rifaximina) 1

Terapias Auxiliares

Albúmina

  • Mecanismo: Propiedades antiinflamatorias e inmunomoduladoras 1
  • Dosificación: 1.5 g/kg/día hasta mejoría clínica o por 10 días máximo 1

Polietilenglicol

  • Mecanismo: Limpieza intestinal rápida 1, 4
  • Dosificación: 4 litros oralmente 1
  • Uso: Sustituto de disacáridos no absorbibles, especialmente cuando hay riesgo de íleo 4

Advertencias Críticas

  • NO restringir proteínas: Aumenta el catabolismo proteico; mantener 1.2-1.5 g/kg/día 1, 5
  • Evitar benzodiazepinas: Alto riesgo de precipitar o empeorar el coma hepático 1, 5
  • Lactulosa oral contraindicada si hay íleo: Empeora la distensión abdominal y aumenta el riesgo de aspiración 5
  • Amonio normal en paciente con delirio: Buscar causas alternativas (infección, hemorragia GI, trastornos electrolíticos, lesiones estructurales cerebrales) 6

References

Guideline

Guideline Directed Topic Overview

Dr.Oracle Medical Advisory Board & Editors, 2025

Research

Ornithine phenylacetate revisited.

Metabolic brain disease, 2013

Guideline

Management of Agitation in Cirrhotic Patients with Hyperammonemia

Praxis Medical Insights: Practical Summaries of Clinical Guidelines, 2025

Guideline

Diagnostic Approach to Delirium in Child C Cirrhosis with Normal Ammonia

Praxis Medical Insights: Practical Summaries of Clinical Guidelines, 2025

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