What is the management approach for a patient with plasma osmolality disorders, including conditions such as diabetes insipidus (DI) and syndrome of inappropriate antidiuretic hormone secretion (SIADH)?

Gestion des Troubles de l'Osmolarité Plasmatique

Approche Diagnostique Initiale

Pour tout patient présentant un trouble de l'osmolarité plasmatique, mesurez simultanément l'osmolalité sérique, le sodium sérique et l'osmolalité urinaire comme évaluation biochimique initiale. 1, 2, 3

Hyperosmolalité (Diabète Insipide)

Le diabète insipide est confirmé par la triade pathognomonique : polyurie (>3 L/24h chez l'adulte), urine inappropriément diluée (osmolalité <200 mOsm/kg) et sodium sérique normal-élevé ou élevé. 2, 3

Critères diagnostiques spécifiques :

• Osmolalité plasmatique >300 mOsm/kg indique une déshydratation 1
• Osmolalité urinaire <200 mOsm/kg avec hyperosmolalité sérique confirme le diagnostic 2, 3
• Volume urinaire sur 24 heures doit être mesuré pour quantifier la polyurie 2

Différenciation entre diabète insipide central et néphrogénique :

• Mesurez la copeptine plasmatique comme test différentiel primaire 2, 3
• Copeptine >21,4 pmol/L = diabète insipide néphrogénique (taux d'ADH élevés) 2, 3
• Copeptine <21,4 pmol/L = diabète insipide central ou polydipsie primaire 2, 3
• Alternative : essai thérapeutique avec desmopressine - réponse positive (augmentation osmolalité urinaire >50%) confirme le diabète insipide central 2

Bilan complémentaire obligatoire :

• IRM de la selle turcique avec séquences dédiées à l'hypophyse pour le diabète insipide central (~50% ont une cause structurelle identifiable) 2, 3
• Test génétique avec panel multigénique (AVPR2, AQP2, AVP) si diabète insipide néphrogénique confirmé 2, 3
• Créatinine sérique, électrolytes, acide urique 2

Hypoosmolalité (SIADH)

Le SIADH se manifeste par une hyponatrémie hypo-osmolaire euvolémique caractérisée par une osmolalité sérique basse et une osmolalité urinaire inappropriément élevée. 1

Critères diagnostiques du SIADH (les 5 critères cardinaux doivent être présents) :

• Hyponatrémie (sodium sérique <134 mEq/L) 1
• Hypo-osmolalité plasmatique (<275 mOsm/kg) 1
• Osmolalité urinaire inappropriément élevée (>300 mOsm/kg, souvent >500 mOsm/kg) 1
• Concentration urinaire de sodium inappropriément élevée (>20-40 mEq/L) 1
• Absence d'hypothyroïdie, d'insuffisance surrénalienne, de déplétion volémique, d'insuffisance cardiaque, de cirrhose ou de traitement diurétique 1

Évaluation du statut volémique :

• Évaluez le volume sanguin artériel effectif par la fraction d'excrétion de l'urate (précision diagnostique approchant 95%) 1
• Acide urique sérique <4 mg/dL suggère le SIADH 1
• Examen clinique pour exclure l'œdème et la déshydratation 1

Gestion Thérapeutique

Diabète Insipide Central

La desmopressine est le traitement de choix pour le diabète insipide central, administrable par voies intranasale, orale ou injectable. 2, 3, 4

Protocole d'administration :

• Dose initiale : 2-4 mcg par voie sous-cutanée ou intraveineuse en doses fractionnées 2
• Voie intranasale : 10 mcg par pulvérisation (0,1 mL) 4
• Vérifiez le sodium sérique dans les 7 jours suivant l'initiation, puis à 1 mois, puis périodiquement - l'hyponatrémie est la principale complication 2

Situations nécessitant une voie alternative :

• Congestion nasale, obstruction, écoulement nasal 4
• Atrophie de la muqueuse nasale, rhinite atrophique sévère 4
• Niveau de conscience altéré 4
• Procédures chirurgicales crâniennes (transsphénoïdales), tamponnement nasal 4

Diabète Insipide Néphrogénique

Initiez une thérapie combinée avec diurétiques thiazidiques et inhibiteurs de la synthèse des prostaglandines (AINS) chez les nourrissons et enfants symptomatiques. 2, 3

Protocole thérapeutique complet :

• Diurétiques thiazidiques + AINS (peuvent réduire le débit urinaire jusqu'à 50%) 2, 3
• Régime hyposodé strict (≤6 g/jour) 2, 3
• Restriction protéique (<1 g/kg/jour) pour réduire la charge osmotique rénale 2, 3
• La desmopressine est inefficace dans le diabète insipide néphrogénique 4

Gestion Hydrique Universelle pour Diabète Insipide

Les patients doivent avoir un accès libre à l'eau en permanence (24h/24, 7j/7) - la restriction hydrique est une erreur potentiellement mortelle. 2

Principes de gestion hydrique :

• Les patients capables d'autoréguler déterminent leur apport hydrique selon leur soif (les osmorécepteurs sont plus sensibles que tout calcul médical) 2
• Nourrissons : offrir fréquemment de l'eau en plus de l'apport liquidien régulier 2
• Apport liquidien normal pour l'âge de lait pour garantir un apport calorique adéquat (PAS de solutions électrolytiques) 2
• Pour la réhydratation intraveineuse : utilisez du dextrose 5% dans l'eau (liquide hypotonique) aux taux d'entretien habituels, JAMAIS de sérum physiologique 2

SIADH

Pour les patients symptomatiques avec SIADH chronique, la restriction hydrique reste le pilier du traitement. 1, 5

Protocole de restriction hydrique :

• Ajustez l'apport hydrique à la baisse en fonction de la discussion avec le patient 4
• Évitez les solutions hypotoniques (dextrose 5%, sérum physiologique 0,45%) qui peuvent aggraver l'œdème cérébral ischémique 1
• Utilisez des solutions isotoniques (sérum physiologique 0,9%) pour les patients nécessitant une hydratation intraveineuse 1

Correction de l'hyponatrémie sévère :

• La modification induite de l'osmolalité sérique ne doit pas dépasser 3 mOsm/kg/h 1
• Pour l'hyponatrémie symptomatique sévère (sodium <120 mEq/L) : correction prudente pour éviter le syndrome de démyélinisation osmotique 1
• Surveillez fréquemment les électrolytes pendant la correction 1

Situations Cliniques Spéciales

Chirurgie Transsphénoïdale

L'hyponatrémie post-opératoire survient chez 22-26% des patients après chirurgie transsphénoïdale, principalement due au SIADH, apparaissant en moyenne au jour 9,5 post-opératoire. 6

• Dépistez systématiquement les électrolytes sériques après toute chirurgie transsphénoïdale 6
• Les taux d'AVP plasmatique sont inversement corrélés à l'osmolalité plasmatique (r = -0,80) 6
• Tous les patients doivent recevoir un remplacement hormonal approprié, incluant l'hydrocortisone 6

Cancer Pulmonaire avec Syndromes Paranéoplasiques

Environ 10-45% des cancers bronchiques à petites cellules produisent de l'ADH, mais seulement 1-5% développent un SIADH symptomatique. 1

• L'hyponatrémie chez les patients avec cancer bronchique à petites cellules est associée à une survie raccourcie 1
• Détection précoce et gestion appropriée peuvent prévenir l'hyponatrémie sévère conduisant à convulsions, coma et décès 1

Accident Vasculaire Cérébral Aigu

Pour les patients euvolémiques à la présentation, initiez des liquides intraveineux d'entretien (environ 30 mL/kg de poids corporel/jour). 1

• L'osmolalité élevée (>296 mOsm/kg) durant les 7 premiers jours d'AVC aigu est associée à la mortalité dans les 3 mois 1
• Les solutions isotoniques (sérum physiologique 0,9%) sont préférables aux solutions hypotoniques 1
• Le traitement du SIADH ou de la fièvre nécessite des modifications aux protocoles d'hydratation standard 1

Pièges Courants à Éviter

• Ne jamais restreindre l'accès à l'eau chez les patients avec diabète insipide - cela conduit à une déshydratation hypernatrémique sévère potentiellement mortelle 2
• Ne pas confondre diabète insipide avec SIADH : le diabète insipide présente une hypernatrémie et urine diluée, le SIADH présente une hyponatrémie et urine concentrée 7
• Ne pas utiliser de solutions électrolytiques (comme Pedialyte) pour l'hydratation dans le diabète insipide - utilisez de l'eau pure 2
• Éviter la correction trop rapide de l'hyponatrémie (>3 mOsm/kg/h) pour prévenir le syndrome de démyélinisation osmotique 1
• Surveiller l'hyponatrémie iatrogène par perfusion de liquides hypotoniques en post-opératoire 5