Tratamiento de la Encefalitis Autoinmune
Inicie inmunoterapia de primera línea inmediatamente después de descartar infección, comenzando con corticosteroides en dosis altas (metilprednisolona intravenosa 1-2 mg/kg/día o pulsos de 1g diario por 3-5 días) como tratamiento estándar, o IVIG/PLEX en situaciones clínicas específicas. 1, 2
Algoritmo de Tratamiento de Primera Línea
Corticosteroides como Terapia Inicial Estándar
- Los corticosteroides en dosis altas son la terapia de primera línea más utilizada, administrados como metilprednisolona intravenosa a 1-2 mg/kg/día, con dosificación en pulsos de 1g diario por 3-5 días en casos severos 1, 2
- Inicie el tratamiento tan pronto como se descarte infección mediante análisis del líquido cefalorraquídeo, sin esperar los resultados de anticuerpos, ya que el retraso empeora significativamente el pronóstico 1
Selección de IVIG en Lugar de Corticosteroides
Utilice IVIG (0.4 g/kg/día por 5 días, dosis total 2 g/kg) como primera línea cuando el paciente presente: 2, 3
- Agitación o comportamiento combativo
- Trastornos hemorrágicos o coagulopatía
- Dificultad para colocación de línea central
- Contraindicaciones para esteroides
Selección de PLEX en Lugar de Corticosteroides
Utilice PLEX (5-10 sesiones en días alternos) como primera línea cuando el paciente presente: 1, 3
- Hiponatremia severa
- Alto riesgo tromboembólico
- Desmielinización cerebral o espinal asociada
Escalamiento del Tratamiento
Terapia Combinada para Presentaciones Severas
- En casos con presentación inicial severa, inicie terapia combinada desde el principio con esteroides más IVIG o esteroides más PLEX, en lugar de monoterapia 1, 2
Adición de Segunda Modalidad si No Hay Respuesta
- Si no observa mejoría clínica, radiológica o electrofisiológica después del tratamiento inicial con corticosteroides, agregue IVIG o PLEX 1, 3
- Evalúe la respuesta después de 2-4 semanas de terapia de primera línea optimizada antes de proceder a segunda línea 2
Tratamiento de Segunda Línea
Rituximab como Agente Preferido
- Rituximab es el agente de segunda línea preferido para encefalitis autoinmune mediada por anticuerpos, elegido por 80% de expertos incluso en casos con anticuerpos desconocidos 2
- La Academia Americana de Neurología recomienda agregar rituximab o ciclofosfamida si no hay respuesta significativa a la terapia de primera línea después de 2-4 semanas 2
Ciclofosfamida para Autoinmunidad Celular
- Considere ciclofosfamida específicamente para autoinmunidad mediada por células, aunque tanto rituximab como ciclofosfamida han mostrado buenos resultados como terapia de rescate 1, 2
Terapia de Mantenimiento y Puente
- Después del tratamiento agudo, inicie terapia puente con reducción gradual de prednisona oral, IVIG mensual, o metilprednisolona intravenosa mensual 3
- La terapia de mantenimiento más popular entre expertos es rituximab (46%), mientras que para terapia puente es la reducción oral de prednisona (38%) 4
- Considere inmunosupresión de mantenimiento después de una segunda recaída en pacientes con anticuerpos contra antígenos de superficie neuronal (70% de expertos) o encefalitis autoinmune seronegativa (61%) 4
Cuidados de Soporte Específicos
Manejo de Complicaciones Neurológicas
- Trate las convulsiones con medicamentos antiepilépticos apropiados 1
- Monitoree y trate las fluctuaciones de presión arterial y frecuencia cardíaca en pacientes con disautonomía; considere marcapasos temporal para disritmia severa 1
- Implemente restricción de líquidos para hiponatremia relacionada con secreción inapropiada de hormona antidiurética 1
- Monitoree la presión intracraneal en casos con inflamación masiva y edema cerebral 1
Consideraciones Especiales
Encefalitis Relacionada con Inhibidores de Checkpoint Inmunológico
- Descontinúe permanentemente el inhibidor de checkpoint inmunológico en casos de encefalitis autoinmune relacionada con estos agentes 1, 2
Detección de Malignidad
- Realice tamizaje oncológico con TC contrastada de tórax, abdomen y pelvis en casos relevantes, ya que no detectar una causa paraneoplásica puede resultar en peor pronóstico 1
- Continúe el tamizaje oncológico por 4 años en pacientes con anticuerpos contra antígenos de superficie neuronal (49% de expertos) o encefalitis límbica (46%) 4
Trampas Comunes a Evitar
- No retrase la inmunoterapia esperando resultados de anticuerpos; el tiempo desde el inicio de síntomas hasta el diagnóstico y tratamiento es el factor pronóstico más crítico 1, 5
- Los pacientes con malignidad subyacente tienen menor probabilidad de responder bien a la inmunoterapia, requiriendo tratamiento oncológico concurrente 5
- El pronóstico depende de inmunoterapia agresiva; la evidencia muestra que pacientes con encefalitis por anticuerpos anti-NMDAR tratados con corticosteroides y PLEX tuvieron mejor mejoría en el puntaje de Rankin modificado que aquellos tratados solo con corticosteroides 3