Manifestările și Diagnosticul Hiperaldosteronismului Primar
Manifestări Clinice
Hiperaldosteronismul primar se manifestă în principal prin hipertensiune arterială rezistentă la tratament, fiind prezent la aproximativ 20% dintre pacienții cu hipertensiune rezistentă. 1, 2
Prezentarea Tipică
Hipertensiunea rezistentă (tensiunea arterială necontrolată cu 3 medicamente antihipertensive, inclusiv un diuretic) este manifestarea cardinală și motivul cel mai frecvent de investigare etiologică (33.1% din cazuri) 1, 3
Hipokaliemia apare în doar aproximativ 50% din cazuri și reprezintă o manifestare tardivă, precedată de dezvoltarea hipertensiunii 1, 2, 4
Hipertensiunea severă (>180/110 mmHg) este frecventă, pacienții având tensiuni arteriale mai ridicate comparativ cu hipertensiunea esențială (156 vs 136 mmHg) 4, 3
Crizele hipertensive pot fi manifestarea inițială (12.7% din cazuri) 3
Complicații Cardiovasculare
Hiperaldosteronismul primar cauzează leziuni cardiace și renale disproporționate față de nivelul tensiunii arteriale, cu risc cardiovascular semnificativ mai mare decât hipertensiunea esențială 2, 3
Prevalența hipertrofiei ventriculare stângi concentrice este de 69% versus 25.7% în hipertensiunea esențială 3
Riscul crescut include: insuficiență cardiacă (de 3.7 ori), accident vascular cerebral (de 4.2 ori), infarct miocardic (de 6.5 ori) și fibrilație atrială (de 12.1 ori) 2
Abordarea Diagnostică
Diagnosticul urmează un algoritm în trei etape: screening cu raportul aldosteron/renină (ARR), testare confirmatorie pentru secreția autonomă de aldosteron, și determinarea subtipului prin sampling venos adrenal. 2, 6
Etapa 1: Identificarea Pacienților pentru Screening
Screeningul este indicat la: 2, 4
- Hipertensiune rezistentă (cel mai important indicator)
- Hipertensiune severă (>180/110 mmHg)
- Hipokaliemie spontană sau indusă de diuretice
- Incidentalom adrenal descoperit la pacienți hipertensivi
- Antecedente familiale de hipertensiune cu debut precoce sau accident vascular cerebral la vârstă tânără (<40 ani)
Etapa 2: Testul de Screening - Raportul Aldosteron/Renină (ARR)
Pregătirea Pacientului
Corectarea hipokaliemiei este esențială înainte de testare, deoarece hipokaliemia suprimă producția de aldosteron și poate genera rezultate fals-negative 2, 7
- Ținta optimă: potasiu seric 4.0-5.0 mEq/L 2
Managementul medicației: 2
- Opriți beta-blocantele, medicamentele cu acțiune centrală și diureticele când este posibil clinic (cauzează rezultate fals-pozitive prin suprimarea reninei)
- Antagoniștii receptorilor mineralocorticoizi (spironolactonă, eplerenona) trebuie întrerupți cu cel puțin 4 săptămâni înainte de testare
- Alternativele sigure: blocante ale canalelor de calciu cu acțiune prelungită și antagoniști alfa-adrenergici (interferează minimal cu ARR)
Aportul de sodiu trebuie să fie nerestrictionat (liberal) 2
Colectarea Sângelui
- Recoltați sângele dimineața (ideal între 08:00-10:00), cu pacientul în afara patului de cel puțin 2 ore și așezat timp de 5-15 minute imediat înainte de recoltare 2, 7
Interpretarea Rezultatelor
Un test pozitiv necesită AMBELE criterii: 2, 4
- ARR ≥20-30 ng/dL per ng/mL/oră
- Concentrația plasmatică de aldosteron ≥10-15 ng/dL
Specificitatea se îmbunătățește dacă se utilizează o activitate plasmatică minimă a reninei de 0.5 ng/mL/oră în calcule 2
Capcană comună: Nu vă bazați doar pe hipokaliemie pentru a declanșa screeningul - aceasta lipsește în 50% din cazurile de hiperaldosteronism primar 2, 4
Etapa 3: Testarea Confirmatorie
Toate testele ARR pozitive necesită testare confirmatorie pentru a demonstra secreția autonomă de aldosteron care nu poate fi suprimată prin încărcare cu sodiu. 2, 6
Testul de suprimare cu perfuzie salină intravenoasă: perfuzarea a 2L de ser fiziologic în 4 ore; eșecul de a suprima aldosteronul plasmatic sub 5 ng/dL confirmă diagnosticul
Testul de încărcare orală cu sodiu: măsurarea aldosteronului urinar pe 24 de ore în timpul unui aport ridicat de sodiu
Testul de suprimare cu fludrocortizon: considerat cel mai sensibil test confirmatoriu 5
Condiții pentru testare: aport nerestrictionat de sare și niveluri normale de potasiu seric 2
Etapa 4: Determinarea Subtipului
Samplingul venos adrenal (AVS) este obligatoriu înainte de a oferi adrenalectomie pentru a distinge boala unilaterală de cea bilaterală - până la 25% dintre pacienți ar putea suferi adrenalectomie inutilă bazată doar pe CT 2, 6
Excepție: La pacienții <40 ani când imagistica arată o singură glandă afectată, AVS poate fi ocolit, deoarece hiperplazia bilaterală este rară în această populație 2
Imagistica Inițială
- CT adrenal fără contrast este investigația imagistică inițială 2
- Atenție: Rezultatele CT singure sunt insuficiente pentru deciziile terapeutice - adenoamele la imagistică pot reprezenta hiperplazie, iar fals-pozitivele sunt frecvente 2, 4
Referire și Management
Toți pacienții cu hiperaldosteronism primar confirmat trebuie referiți la un specialist în hipertensiune sau endocrinolog pentru determinarea subtipului și planificarea tratamentului 2, 6
Pentru boala unilaterală: adrenalectomia laparoscopică unilaterală este tratamentul de elecție, îmbunătățind tensiunea arterială la practic 100% dintre pacienți și vindecând complet hipertensiunea la aproximativ 50% 2, 6
Pentru boala bilaterală: terapia medicală cu antagoniști ai receptorilor mineralocorticoizi (spironolactonă 50-100 mg zilnic, titrată până la 300-400 mg dacă este necesar) este piatra de temelie a tratamentului pe viață 2, 4
Considerație critică: Diagnosticul și tratamentul precoce sunt esențiale - chiar și după adrenalectomie reușită, unii pacienți au hipertensiune reziduală din cauza remodelării vasculare de la diagnosticul întârziat 2