Can diabetes insipidus (DI) cause hypernatremia in children?

Diabetes Insipidus dan Hipernatremia pada Anak

Ya, diabetes insipidus (DI) dapat menyebabkan hipernatremia pada anak, terutama ketika anak tidak dapat mengakses air yang cukup atau tidak dapat mengkomunikasikan rasa haus mereka. 1, 2

Mekanisme Terjadinya Hipernatremia

Diabetes insipidus menyebabkan hipernatremia melalui mekanisme berikut:

• Kehilangan air bebas yang berlebihan: DI menyebabkan ketidakmampuan ginjal untuk mengkonsentrasikan urin, menghasilkan volume urin yang sangat besar (poliuria) dengan osmolalitas rendah (biasanya <200 mOsm/kg H₂O), yang menyebabkan kehilangan air tanpa kehilangan natrium proporsional 1, 2

• Peningkatan konsentrasi natrium serum: Ketika kehilangan air melebihi asupan, konsentrasi natrium dalam darah meningkat, menyebabkan hipernatremia (natrium serum >145 mEq/L) 2

• Kegagalan kompensasi: Pada anak yang sehat dengan DI dan mekanisme haus yang utuh serta akses bebas ke air, polidipsia kompensatori biasanya mempertahankan kadar natrium serum normal 2, 3. Namun, hipernatremia terjadi ketika kompensasi ini gagal 2

Presentasi Klinis pada Anak

Anda harus mencurigai DI pada anak yang menunjukkan trias klasik berikut:

• Poliuria (produksi urin berlebihan)
• Polidipsia (rasa haus berlebihan)
• Gagal tumbuh (failure to thrive)
• Dehidrasi hipernatremik dengan osmolalitas urin yang tidak sesuai rendah (biasanya <200 mOsm/kg H₂O) 1, 4

Situasi Berisiko Tinggi untuk Hipernatremia

Hipernatremia pada anak dengan DI paling sering terjadi dalam kondisi berikut:

• Bayi dan balita: Mereka tidak dapat mengekspresikan rasa haus dengan jelas dan bergantung pada pengasuh untuk menawarkan air secara sering 4

• Gangguan kognitif: Anak dengan keterlambatan perkembangan global atau disfungsi pusat haus (adipsic DI) tidak dapat mengatur diri sendiri dan memerlukan pemantauan ketat terhadap berat badan, keseimbangan cairan, dan biokimia 4, 3

• Akses terbatas ke air: Situasi seperti rawat inap tanpa manajemen cairan yang memadai, penyakit akut, atau pembatasan cairan yang tidak tepat dapat menyebabkan hipernatremia yang mengancam jiwa 2, 3

• Gastroenteritis akut: Episode muntah atau diare dapat memperburuk dehidrasi dan hipernatremia pada anak dengan DI yang tidak terdiagnosis 5

Pendekatan Diagnostik

Untuk mengkonfirmasi DI sebagai penyebab hipernatremia, lakukan evaluasi berikut:

• Pengukuran simultan: Natrium serum, osmolalitas serum, dan osmolalitas urin 1, 4

• Kriteria diagnostik: Kombinasi osmolalitas urin <200 mOsm/kg H₂O dengan natrium serum tinggi-normal atau meningkat mengkonfirmasi DI 4

• Tes genetik: Direkomendasikan sejak dini pada pasien dengan gejala klinis NDI yang dicurigai, termasuk panel AVPR2 dan AQP2 1

• Pencitraan: MRI sella dengan potongan hipofisis khusus jika DI sentral dicurigai, karena sekitar 50% kasus memiliki penyebab struktural yang dapat diidentifikasi 4

Manajemen untuk Mencegah Hipernatremia

Prinsip manajemen yang paling penting adalah akses bebas ke cairan 24/7:

• Akses cairan tanpa batas: Semua pasien dengan DI harus memiliki akses bebas ke air kapan saja untuk mencegah dehidrasi, hipernatremia, gagal tumbuh, dan konstipasi 4, 6, 2

• Asupan berdasarkan rasa haus: Untuk pasien yang mampu mengatur diri sendiri, asupan cairan harus ditentukan oleh sensasi haus mereka sendiri, bukan jumlah yang ditentukan, karena osmoreseptor mereka biasanya lebih sensitif dan akurat 4, 6

• Kebutuhan cairan pada bayi: Bayi dan anak dengan NDI sering memerlukan 100-200 mL/kg/24 jam atau lebih asupan air, yang dapat mencapai beberapa liter setiap hari 4, 6

Terapi Farmakologis untuk NDI

Untuk bayi dan anak yang simptomatik dengan NDI:

• Terapi kombinasi: Mulai dengan diuretik tiazid plus inhibitor sintesis prostaglandin (NSAID), yang dapat mengurangi output urin hingga 50% dalam jangka pendek 1, 4, 6

• Modifikasi diet: Diet rendah garam (≤6 g/hari) dan pembatasan protein (<1 g/kg/hari) mengurangi beban osmotik ginjal dan meminimalkan volume urin 4, 6

• Pemantauan ketat: Pada awal pengobatan, diperlukan pemantauan ketat terhadap keseimbangan cairan, berat badan, dan biokimia karena risiko hiponatremia jika asupan cairan tinggi dipertahankan setelah memulai obat 1

Rehidrasi Intravena

Jika rehidrasi IV diperlukan:

• Gunakan cairan hipotonik: Dekstrosa 5% dalam air (bukan saline normal atau larutan elektrolit) pada kecepatan pemeliharaan biasa 4, 6

• Hindari bolus hipotonik: Dekstrosa 5% tidak boleh diberikan sebagai bolus karena risiko penurunan natrium serum yang cepat 1

• Kecepatan koreksi: Kecepatan koreksi hipernatremia tidak boleh melebihi 8 mmol/L/hari untuk menghindari komplikasi neurologis 2

Peringatan Kritis

Jangan pernah membatasi akses air pada pasien DI - ini adalah kesalahan yang mengancam jiwa yang menyebabkan dehidrasi hipernatremik berat 4

• Cairan isotonik (saline normal) hanya tepat untuk resusitasi cairan akut pada syok hipovolemik, yang sangat jarang pada DI karena volume intravaskular relatif terpelihara dengan baik 1

• Setiap pasien dengan DI harus memiliki rencana darurat, termasuk surat yang menjelaskan diagnosis mereka dengan saran tentang manajemen cairan IV (gunakan dekstrosa 5%, BUKAN saline normal) 6

• Gelang atau kartu peringatan medis yang mengidentifikasi kondisi mereka sangat direkomendasikan 6

Pemantauan Jangka Panjang

• Pemantauan pertumbuhan: Tinggi dan berat badan adalah parameter kunci pada setiap kunjungan tindak lanjut, terutama pada bayi (setiap 2-3 bulan) 1, 4

• Tes darah: Natrium, kalium, klorida, bikarbonat, kreatinin, dan osmolalitas serum setiap 2-3 bulan untuk bayi, tahunan untuk dewasa 4

• USG ginjal: Setidaknya setiap 2 tahun untuk memantau dilatasi saluran kemih dan/atau disfungsi kandung kemih akibat poliuria 4, 6