What is the management of an Addisonian crisis in a pediatric patient?

Manejo de la Crisis Addisoniana en Pediatría

Tratamiento de Emergencia Inmediato

Administre hidrocortisona 100 mg IV en bolo inmediatamente ante la sospecha clínica de crisis addisoniana, sin retrasar el tratamiento para procedimientos diagnósticos. 1, 2, 3

Algoritmo de Manejo Inicial

Paso 1: Hidrocortisona IV

• Administre hidrocortisona 100 mg IV en bolo inmediatamente (esta dosis satura la 11β-hidroxiesteroide deshidrogenasa tipo 2 para proporcionar el efecto mineralocorticoide necesario) 1, 3
• En pacientes pediátricos, la dosis debe ajustarse según edad y peso corporal 1
• Extraiga sangre para cortisol, ACTH, electrolitos, creatinina, urea y glucosa ANTES del tratamiento, pero nunca retrase la administración esperando resultados 1, 2, 3

Paso 2: Reanimación con Líquidos

• Administre bolo inicial de solución salina normal 10-20 ml/kg (máximo 1,000 ml) en niños con hipotensión 1, 3
• Continue con solución salina isotónica 0.9% a 1 litro en la primera hora en adolescentes 1, 2
• Mantenga infusión más lenta de solución salina isotónica durante las siguientes 24-48 horas con monitoreo hemodinámico frecuente 1, 3

Paso 3: Terapia Continua de Glucocorticoides

• Continue hidrocortisona 100-300 mg por 24 horas como infusión IV continua O 50 mg IV/IM cada 6 horas 1, 2, 3
• En pediatría, considere dosis de hidrocortisona específica para la edad con monitoreo más frecuente de glucosa 1

Presentación Clínica en Pediatría

Manifestaciones Cardinales

• Hipotensión (frecuentemente severa) y shock 1, 2, 3
• Deshidratación marcada 1, 2
• Náuseas y vómitos severos 1, 2
• Dolor abdominal 1, 2
• Malestar, fatiga, dolor/calambres musculares 1, 2
• Hipoglucemia (común en niños, menos frecuente en adultos) 1, 3
• Alteración del estado mental, confusión, pérdida de conciencia en casos severos 1, 2

Hallazgos de Laboratorio

• Hiponatremia (presente en ~90% de casos nuevos) 1, 3
• Hiperkalemia (presente en ~50% de pacientes) 1, 3
• Hipoglucemia (especialmente en niños) 1, 3
• Creatinina y BUN elevados por falla renal prerrenal 1
• Hipercalcemia leve a moderada (10-20% de pacientes) 1, 3
• Cortisol sérico bajo con ACTH plasmático marcadamente elevado 1, 3

Factores Precipitantes Comunes

• Enfermedad gastrointestinal con vómito/diarrea (el desencadenante más común) 1, 2
• Infecciones de cualquier tipo 1, 2
• Procedimientos quirúrgicos sin cobertura adecuada de esteroides 1, 2
• Trauma físico o lesiones 1, 2
• Falta de aumento de dosis de glucocorticoides durante enfermedad intercurrente 1

Consideraciones Críticas en Pediatría

Monitoreo Específico Pediátrico

• Monitoree la glucosa sanguínea frecuentemente, ya que los pacientes pediátricos son más vulnerables a la hipoglucemia 1, 3
• Verifique la presión arterial en posiciones supina y de pie para detección temprana de hipotensión ortostática 1, 3
• Monitoree electrolitos séricos frecuentemente para guiar el manejo de líquidos 1, 3

Dosificación de Líquidos en Niños

• Bolo inicial: 10-20 ml/kg de solución salina normal (máximo 1,000 ml) 1
• Ajuste según respuesta hemodinámica y monitoreo de electrolitos 1

Hidrocortisona en Hipotensión Resistente a Vasopresores

• Considere hidrocortisona en dosis de estrés específicamente en pacientes pediátricos con hipotensión resistente a vasopresores, ya que pueden responder a hidrocortisona sola sin requerir altas dosis de otros corticosteroides 1

Errores Críticos a Evitar

Nunca Retrase el Tratamiento

• Nunca posponga el tratamiento para obtener confirmación diagnóstica cuando la crisis addisoniana es clínicamente sospechada, ya que la mortalidad aumenta con la intervención retrasada 1, 2, 3
• El tratamiento nunca debe retrasarse por procedimientos diagnósticos 1, 2

Mineralocorticoides Durante la Crisis Aguda

• NO agregue mineralocorticoide separado (fludrocortisona) durante el manejo agudo de la crisis, ya que la hidrocortisona en dosis altas proporciona actividad mineralocorticoide adecuada 1, 2, 3
• La dexametasona es inadecuada para insuficiencia adrenal primaria ya que carece de actividad mineralocorticoide 1

Reconocimiento de Síntomas Tempranos

• Incluso un malestar estomacal leve puede precipitar una crisis addisoniana, ya que los pacientes no pueden absorber su medicación oral cuando más la necesitan 1
• Considere crisis addisoniana en cualquier paciente con colapso inexplicable, hipotensión, vómito o diarrea, especialmente con anormalidades electrolíticas 1, 3

Transición a Terapia de Mantenimiento

Reducción Gradual de Glucocorticoides Parenterales

• Reduzca gradualmente los glucocorticoides parenterales durante 1-3 días a terapia oral una vez que la enfermedad precipitante lo permita y el paciente pueda tolerar medicamentos orales 1, 2
• Reinicie fludrocortisona cuando la dosis de hidrocortisona caiga por debajo de 50 mg por día, ya que dosis más bajas ya no proporcionan efecto mineralocorticoide adecuado 1

Dosis de Mantenimiento

• Transicione a hidrocortisona de mantenimiento 15-25 mg diarios divididos en 2-3 dosis, con preferencia por hidrocortisona de acción corta sobre agentes de acción más prolongada como prednisona 1
• Duplique la dosis oral habitual de hidrocortisona durante 48 horas después de reanudar la ingesta oral, siguiendo recuperación no complicada 1

Prevención de Crisis Futuras

Educación del Paciente y Familia

• La educación del paciente es primordial para prevenir crisis recurrentes y muertes innecesarias 1, 4, 5
• Enseñe a los pacientes a duplicar o triplicar las dosis orales de glucocorticoides durante enfermedad menor 1, 2
• Instruya sobre el uso de hidrocortisona parenteral durante enfermedad severa o incapacidad para tomar medicamentos orales 1, 2

Suministros de Emergencia

• Proporcione un Plan de Acción para Insuficiencia Adrenal, incluyendo dosis de hidrocortisona de estrés (tanto oral como intramuscular/intravenosa) 4
• Asegure que el paciente tenga suministros de emergencia, incluyendo hidrocortisona inyectable 1, 3, 4
• Recomiende joyería de alerta médica y tarjeta de emergencia de esteroides para activar corticosteroides en dosis de estrés por personal médico de emergencia 1, 2, 3

Seguimiento

• Programe seguimiento regular al menos anualmente para evaluar salud, peso, presión arterial y electrolitos 3
• Evalúe la causa precipitante y revise la comprensión del paciente sobre dosificación de estrés y automanejo 2
• Considere consulta temprana de endocrinología para manejo continuo, educación sobre inyectables de emergencia y planificación antes de cirugía o tratamientos de alto estrés 1

Cuidado de Apoyo Adicional

• Considere admisión a UCI o unidad de alta dependencia para casos severos con hipotensión persistente o disfunción de órganos terminales 1, 2
• Proporcione profilaxis para úlceras de estrés gástrico 1, 2
• Considere heparina de dosis baja dependiendo de la severidad de la enfermedad intercurrente 1, 2
• Trate cualquier condición precipitante como infecciones con terapia antimicrobiana apropiada 1, 2