Tratamiento de la Enfermedad de Addison en Pediatría
Los niños con enfermedad de Addison requieren hidrocortisona 6-10 mg/m² de superficie corporal dividida en 2-3 dosis diarias, junto con fludrocortisona 0.05-0.2 mg una vez al día, con dosis frecuentemente más altas que en adultos. 1
Terapia de Reemplazo Glucocorticoide en Niños
Medicamento y Dosificación
- La hidrocortisona es el glucocorticoide de primera línea para pacientes pediátricos, administrada en dosis de 6-10 mg/m² de superficie corporal por día. 1
- La dosis debe dividirse en 2-3 tomas diarias para simular el ritmo circadiano natural del cortisol. 1
- La primera dosis debe administrarse inmediatamente al despertar y la última dosis no menos de 6 horas antes de acostarse. 1
- La hidrocortisona es preferible al acetato de cortisona en pediatría, aunque ambos son aceptables; la hidrocortisona está disponible en tabletas de 20,10 y 2.5 mg. 2
Consideraciones Especiales en Pediatría
- Los niños y adolescentes frecuentemente requieren dosis más altas de mineralocorticoides que los adultos debido a mayor actividad del sistema renina-angiotensina. 1
- El ajuste de dosis debe basarse en evaluación clínica, no en niveles de cortisol sérico o ACTH, que no son útiles para monitoreo. 2
Terapia de Reemplazo Mineralocorticoide
- La fludrocortisona se administra en dosis de 0.05-0.2 mg una vez al día. 1
- Los niños y adultos jóvenes típicamente requieren dosis en el rango superior (0.1-0.2 mg diarios). 1
- El monitoreo debe incluir presión arterial, electrolitos séricos y evaluación de antojos de sal. 3
Manejo de Crisis Adrenal y Situaciones de Estrés
Crisis Adrenal Aguda
- Administrar inmediatamente 100 mg de hidrocortisona IV o IM, seguido de 100 mg cada 6-8 horas hasta la recuperación. 1
- Este protocolo aplica tanto para niños como adultos en situaciones de emergencia. 1
Ajuste Durante Enfermedades
- Durante enfermedades intercurrentes o lesiones, los pacientes deben duplicar o triplicar su dosis habitual de glucocorticoides. 2
- La educación sobre el ajuste de dosis durante situaciones de estrés es crítica y puede ser fatal si se retrasa. 2
Monitoreo Clínico
Evaluación Anual Mínima
- Peso corporal para detectar sobre o sub-reemplazo. 3
- Presión arterial, incluyendo mediciones posturales; la hipotensión postural indica terapia mineralocorticoide insuficiente. 3
- Electrolitos séricos (sodio y potasio) para detectar hiponatremia o hiperkalemia. 3
- Evaluación de salud general y bienestar, con preguntas específicas sobre niveles de energía, náuseas matutinas, apetito y patrones de síntomas. 3
Vigilancia de Condiciones Autoinmunes Asociadas
- Función tiroidea cada 12 meses (TSH, T4 libre, anticuerpos anti-TPO), ya que el hipotiroidismo autoinmune es común. 1, 3
- Considerar tamizaje para diabetes mellitus, anemia perniciosa y enfermedad celíaca, particularmente en etiología autoinmune. 3
Limitaciones del Monitoreo de Laboratorio
- No utilizar niveles de cortisol sérico para guiar ajustes de dosis, ya que la hidrocortisona produce picos y valles altamente variables durante el día. 3
- Los niveles de ACTH permanecen elevados independientemente de la adecuación del reemplazo y no guían ajustes de dosis. 3
Educación del Paciente y Familia
Elementos Esenciales
- Todos los pacientes deben recibir educación sobre ajuste de dosis durante enfermedades, uso de inyectables de emergencia y cuándo buscar atención médica. 1
- Entrenamiento en administración intramuscular de hidrocortisona durante crisis adrenal aguda. 2
- Los pacientes deben usar pulsera o collar de alerta médica que indique su condición. 1
- Portar una tarjeta de esteroides para informar al personal médico sobre el estado crónico de insuficiencia adrenal primaria. 2
Trampas Comunes a Evitar
- Los retrasos en la administración de hidrocortisona en situaciones de emergencia por parte del paciente o profesionales de salud pueden ser fatales. 2
- Muchos pacientes tienen que argumentar con médicos o personal de urgencias para recibir tratamiento de emergencia, lo cual debe superarse mediante mejor información. 2
- No confiar únicamente en la ausencia de anticuerpos 21-hidroxilasa para excluir autoinmunidad, ya que pacientes previamente positivos pueden volverse negativos con el tiempo. 2
Consideraciones sobre Calidad de Vida
- A pesar del tratamiento estándar, los pacientes con enfermedad de Addison reportan deterioro en la calidad de vida relacionada con la salud. 4
- Las terapias disponibles no restauran completamente los niveles hormonales fisiológicos ni el biorritmo. 4
- El reemplazo requiere ajuste fino mediante cuestionamiento detallado sobre ingesta diaria de tabletas, sensación general de energía, concentración mental, somnolencia diurna y cambios en pigmentación. 2