What are the clinical signs and symptoms of an Addisonian crisis, particularly in pediatric patients with adrenal insufficiency?

Clínica de la Crisis Addisoniana

La crisis addisoniana se presenta con hipotensión severa (frecuentemente con shock), deshidratación marcada, náuseas y vómitos intensos, dolor abdominal, debilidad extrema, y alteraciones electrolíticas características (hiponatremia en 90% de casos, hiperkalemia en 50%), pudiendo progresar a confusión, pérdida de conciencia y coma si no se trata inmediatamente. 1

Manifestaciones Cardiovasculares

• Hipotensión severa y shock son las manifestaciones cardinales, con frecuente resistencia a vasopresores hasta que se administra hidrocortisona 1, 2
• La hipotensión ortostática (postural) aparece antes que la hipotensión supina y representa un signo de advertencia temprana 1
• Taquicardia compensatoria es común, y en casos raros pueden observarse cambios electrocardiográficos que simulan isquemia miocárdica pero que se resuelven con tratamiento esteroideo 3
• La deshidratación profunda resulta de la deficiencia de mineralocorticoides con pérdida renal de sodio y depleción de volumen 1

Manifestaciones Gastrointestinales

• Náuseas y vómitos severos son síntomas prominentes que frecuentemente impiden la absorción de medicación oral 1, 2
• Dolor abdominal intenso con irritación peritoneal puede simular un abdomen agudo quirúrgico 1, 4
• Diarrea puede estar presente, especialmente cuando la infección gastrointestinal es el factor precipitante 1, 2
• Anorexia y pérdida de peso preceden frecuentemente a la crisis en pacientes con insuficiencia adrenal crónica no diagnosticada 5

Manifestaciones Neurológicas

• Debilidad extrema y fatiga profunda que puede desarrollarse en pocas horas desde un estado de salud aparentemente robusto 6
• Confusión y deterioro cognitivo progresan rápidamente si no se trata 1, 2
• Pérdida de conciencia y coma en casos severos, especialmente con hipoglucemia concomitante 1, 4
• Convulsiones pueden ocurrir, particularmente en pacientes pediátricos con hipoglucemia 4

Manifestaciones Musculoesqueléticas

• Dolor muscular y calambres son síntomas frecuentes 1, 2
• Dolor articular puede estar presente 5
• Debilidad muscular generalizada contribuye al colapso del paciente 6

Hallazgos de Laboratorio Característicos

Alteraciones Electrolíticas

• Hiponatremia está presente en aproximadamente 90% de casos nuevos de crisis adrenal, pero su ausencia no excluye el diagnóstico 1, 7
• Hiperkalemia se encuentra en aproximadamente 50% de pacientes, por lo que su ausencia tampoco descarta la crisis 1, 7
• Acidosis metabólica debido a disfunción renal y deficiencia de aldosterona 1

Otras Alteraciones Bioquímicas

• Hipoglucemia es común en niños con crisis adrenal, pero menos frecuente en adultos 1, 2
• Aumento de creatinina y BUN por insuficiencia renal prerrenal secundaria a depleción de volumen 1
• Hipercalcemia leve a moderada ocurre en 10-20% de pacientes 1

Hallazgos Hormonales

• Cortisol sérico por debajo del rango normal (<250 nmol/L o <9 μg/dL) con ACTH marcadamente elevada es diagnóstico de insuficiencia adrenal primaria 1

Signos Físicos Distintivos

• Hiperpigmentación cutánea es un signo clásico de insuficiencia adrenal primaria crónica debido a niveles elevados de ACTH, pero está ausente en insuficiencia adrenal secundaria 1
• Signos de deshidratación severa con mucosas secas y disminución de la turgencia cutánea 1, 2
• Fiebre puede estar presente, especialmente cuando hay infección precipitante 4, 6

Factores Precipitantes Más Comunes

• Enfermedad gastrointestinal con vómitos/diarrea es el desencadenante más común, ya que los pacientes no pueden absorber su medicación oral cuando más la necesitan 1, 2
• Infecciones de cualquier tipo, incluyendo infecciones dentales en pacientes pediátricos 1, 4
• Procedimientos quirúrgicos sin cobertura esteroide adecuada 1, 2
• Trauma físico o lesiones 1
• Infarto de miocardio 1
• Reacciones alérgicas severas 1
• Hipoglucemia severa en pacientes diabéticos 1
• Suspensión abrupta de medicación con glucocorticoides en pacientes con insuficiencia adrenal conocida 8

Consideraciones Especiales en Pacientes Pediátricos

• La hipoglucemia es más frecuente y potencialmente más peligrosa en niños, requiriendo monitoreo de glucosa más frecuente 1
• El bolo inicial de líquidos debe ser 10-20 ml/kg (máximo 1,000 ml) de solución salina normal 1
• Las infecciones dentales pueden precipitar crisis addisoniana en niños con insuficiencia adrenal crónica, requiriendo colaboración entre endocrinólogo y odontólogo pediátrico 4
• Las convulsiones por hipoglucemia son más comunes en población pediátrica 4

Trampas Clínicas Críticas a Evitar

• Nunca retrasar el tratamiento por procedimientos diagnósticos cuando se sospecha crisis adrenal, ya que la mortalidad aumenta con la intervención tardía 1, 2, 6
• No descartar crisis addisoniana por ausencia de hiperkalemia, ya que solo está presente en la mitad de los casos 1, 7
• Considerar crisis adrenal en cualquier paciente con colapso inexplicable, hipotensión, vómitos o diarrea, especialmente con anormalidades electrolíticas 1
• Incluso un malestar estomacal leve puede precipitar una crisis adrenal, ya que los pacientes no pueden absorber su medicación oral cuando más la necesitan 1
• No atribuir la fiebre persistente únicamente a sepsis postoperatoria o infección, ya que puede deberse a la insuficiencia adrenal misma 1