Enfermedades Asociadas con Crisis Addisoniana
La crisis addisoniana se asocia principalmente con la enfermedad de Addison autoinmune (85% de los casos en Europa Occidental), y aproximadamente la mitad de estos pacientes desarrollan otras enfermedades autoinmunes concomitantes, particularmente dentro de los síndromes poliendocrinos autoinmunes tipos 1 y 2. 1
Causas Primarias de Insuficiencia Adrenal que Predisponen a Crisis
Enfermedad Autoinmune (Causa Predominante)
- La adrenalitis autoinmune representa aproximadamente el 85% de los casos de enfermedad de Addison en Europa y Estados Unidos, siendo la causa más común de insuficiencia adrenal primaria 1, 2
- Los pacientes típicamente tienen anticuerpos circulantes contra la enzima esteroidogénica clave 21-hidroxilasa 3
Otras Causas Estructurales
- Tuberculosis - históricamente una causa importante, aún relevante en áreas endémicas 1
- Hemorragia adrenal - puede ocurrir espontáneamente o asociada con anticoagulantes 1, 4
- Trastornos genéticos - incluyendo adrenoleucodistrofia 1
- Procesos infiltrativos - tumores, infecciones, otras infiltraciones 5
Síndromes Poliendocrinos Autoinmunes
Síndrome Poliendocrino Autoinmune Tipo 1 (APS-1)
Esta combinación incluye insuficiencia adrenal primaria, hipoparatiroidismo y candidiasis mucocutánea crónica 1
Síndrome Poliendocrino Autoinmune Tipo 2 (APS-2)
Este síndrome combina insuficiencia adrenal primaria con hipotiroidismo primario y otras condiciones autoinmunes 1
Enfermedades Autoinmunes Concomitantes
Aproximadamente el 50% de los pacientes con insuficiencia adrenal primaria autoinmune tienen otras enfermedades autoinmunes coexistentes, lo que requiere vigilancia continua 1, 2
Las condiciones autoinmunes asociadas más importantes incluyen:
- Hipotiroidismo primario autoinmune - la asociación más común dentro del APS-2 1
- Diabetes mellitus tipo 1 1
- Otras endocrinopatías autoinmunes 1
Factores Precipitantes de Crisis en Pacientes con Addison
Infecciones (Factor Más Común)
- Las enfermedades gastrointestinales con vómitos/diarrea son el desencadenante más común de crisis addisoniana 5, 6
- Cualquier tipo de infección puede precipitar una crisis 5
Causas Iatrogénicas Importantes
- Medicamentos que aceleran el aclaramiento de cortisol sin ajuste apropiado de dosis de glucocorticoides 5
- Iniciar reemplazo de hormona tiroidea antes del reemplazo adecuado de glucocorticoides en pacientes con deficiencias hormonales múltiples puede desencadenar crisis 5, 7
- Inhibidores de puntos de control inmunológico - pacientes que desarrollan hipofisitis o insuficiencia adrenal, especialmente cuando se reducen rápidamente los corticosteroides de dosis alta 5
- Insuficiente cobertura de esteroides durante procedimientos quirúrgicos 5
Otros Desencadenantes Clínicos
- Trauma físico o lesiones 5
- Infarto de miocardio 5
- Reacciones alérgicas graves 5
- Hipoglucemia severa en pacientes diabéticos 5
Factores de Manejo que Aumentan el Riesgo
Problemas de Cumplimiento y Educación
- No aumentar las dosis de glucocorticoides durante enfermedades intercurrentes a pesar de la educación del paciente sobre las "reglas de días de enfermedad" 5
- Reemplazo crónico insuficiente con fludrocortisona combinado con bajo consumo de sal 5
- Pobre cumplimiento con la terapia de mineralocorticoides 5
- Trastornos psiquiátricos subyacentes y pobre cumplimiento deben investigarse en pacientes con crisis recurrentes 5
Errores Hospitalarios
El 8.6% de las crisis adrenales ocurren debido a medicación glucocorticoide insuficiente durante estancias hospitalarias, destacando la necesidad de manejo cuidadoso de medicamentos 5
Consideraciones Clínicas Críticas
Incluso un malestar estomacal leve puede precipitar una crisis addisoniana, ya que los pacientes no pueden absorber su medicación oral cuando más la necesitan 5
El seguimiento anual debe incluir detección del desarrollo de nuevos trastornos autoinmunes, particularmente hipotiroidismo y otras endocrinopatías 1, 7