What is innovative about a 53-year-old patient with a history of opioid (opioid use disorder), alcohol, and benzodiazepine (benzodiazepine use disorder) use, previous suicide attempt, and recent intubation for pneumonia, presenting with bizarre behavior, memory lapses, focal motor deficits, and syncope, and showing rapid progressive neurological decline with diffuse white matter disease and restricted diffusion on neuroimaging?

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O Que É Inovador Neste Relato de Caso

Este caso é inovador por documentar leucoencefalopatia tóxica induzida por opioides com características clínicas e radiológicas que mimetizam leucoencefalopatia relacionada ao CSF1R, incluindo hiperintensidades progressivas da substância branca com difusão restrita prolongada e proteína básica da mielina elevada no LCR, em um contexto de intoxicação oculta apesar de toxicologia negativa.

Características Radiológicas Atípicas para Intoxicação por Opioides

A progressão radiológica documentada neste caso é excepcionalmente rara para intoxicação por opioides:

  • Hiperintensidades progressivas da substância branca em FLAIR nos dias 5,7 e 9 com difusão restrita persistente mimetizam o padrão característico de leucoencefalopatia relacionada ao CSF1R, onde a difusão restrita prolongada é um sinal diagnóstico útil que raramente é visto em outros distúrbios neuroinflamatórios ou neurodegenerativos 1

  • A literatura sobre intoxicação por opioides tipicamente descreve hiperintensidades T2 difusas no corpo caloso e substância branca frontal, parietal e cerebelar com áreas distintas de difusão restrita nos gânglios da base 2, mas não a progressão temporal documentada neste caso

  • A difusão restrita prolongada e progressiva é particularmente incomum, pois em leucoencefalopatias tóxicas agudas a difusão restrita geralmente se resolve em dias a semanas 1

Elevação da Proteína Básica da Mielina no LCR

  • A proteína básica da mielina de 94,2 ng/mL no dia 15 documenta desmielinização ativa em um contexto de toxicologia negativa, o que é inovador porque:
    • Estabelece lesão da substância branca objetivamente mensurável em intoxicação oculta
    • Diferencia este caso de pequena doença vascular cerebral, onde a proteína básica da mielina não estaria tão elevada 3
    • Sugere um processo de desmielinização ativa semelhante ao observado em leucoencefalopatias primárias 1

Desafio Diagnóstico com Toxicologia Negativa

Este caso ilustra uma armadilha clínica crítica:

  • Toxicologia de urina e exames toxicológicos negativos não excluem intoxicação recente ou contínua, especialmente com:

    • Análogos sintéticos de opioides (fentanil e derivados) que podem não ser detectados em painéis toxicológicos padrão 2
    • Benzodiazepínicos de designer que escapam à detecção convencional
    • Janelas de detecção limitadas após 8 dias de intubação e metabolização
  • A apresentação com características antimuscarínicas proeminentes sugere intoxicação por múltiplas substâncias ou adulterantes não detectados pelos painéis padrão

Mimetismo de Leucoencefalopatia Primária

A apresentação clínica e radiológica mimetiza leucoencefalopatias primárias raras:

  • Leucoencefalopatia relacionada ao CSF1R caracteristicamente apresenta lesões da substância branca frontoparietal, afinamento do corpo caloso e focos de difusão restrita 1, exatamente como observado neste caso

  • Doença da substância branca evanescente (VWM) pode apresentar deterioração neurológica rápida após estresse (como pneumonia e intubação), leucoencefalopatia difusa com preservação relativa das fibras em U 4, 5, mas geralmente tem início na infância

  • A avaliação extensiva negativa (painel infeccioso, paraneoplásico, encefalite autoimune, CJD, anticorpos NMDA, bandas oligoclonais) torna este caso particularmente desafiador e inovador ao documentar uma causa tóxica

Implicações Clínicas Importantes

Este caso estabelece várias lições críticas:

  • Sempre considere intoxicação oculta contínua em pacientes com transtorno de uso de substâncias, mesmo com toxicologia negativa, especialmente quando há acesso não supervisionado durante hospitalização 2

  • Solicite proteína básica da mielina no LCR quando houver progressão rápida de lesões da substância branca com difusão restrita, pois pode diferenciar processos tóxicos de leucoencefalopatias primárias 1

  • Realize TC de crânio sem contraste para avaliar calcificações parenquimatosas, que seriam características de leucoencefalopatia relacionada ao CSF1R mas ausentes em processos tóxicos 1

  • Considere RM de seguimento precoce (dias 3-5) em casos de suspeita de leucoencefalopatia tóxica para documentar progressão, pois a evolução temporal pode ser diagnóstica 1

  • Avalie história de exposição a substâncias sintéticas ou adulteradas, particularmente oxicodona falsificada contendo fentanil, que está associada a leucoencefalopatia difusa e perda neuronal nos gânglios da base 2

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