What is the initial management for a patient presenting with encephalopathy due to metabolic disorders, such as liver disease or renal failure, with symptoms including dehydration, electrolyte disturbances, and impaired glucose regulation?

Metabolik Bozukluklara Bağlı Ensefalopati Tablosu: İlk Yönetim

Metabolik ensefalopatide ilk yaklaşım, tetikleyici faktörlerin acil tanımlanması ve düzeltilmesi, hava yolu koruması, spesifik metabolik bozuklukların tedavisi ve destekleyici bakımdan oluşur; bu yaklaşım vakaların yaklaşık %90'ında semptomları düzeltir. 1

İlk Değerlendirme ve Stabilizasyon

Acil Öncelikler

• Grade III/IV ensefalopati (Glasgow Koma Skoru <8) olan hastalarda aspirasyon riskine karşı hava yolu koruması için entübasyon yapılmalıdır. 2, 1
• Hastanın başı 30 derece yükseltilmeli ve intrakraniyal basınç artışını azaltmaya yönelik pozisyon verilmelidir. 1
• Yüksek grade ensefalopatisi olan hastalar yoğun bakım ünitesinde takip edilmelidir. 1, 3

Tetikleyici Faktörlerin Tanımlanması

Tetikleyici faktörlerin kontrolü tek başına vakaların yaklaşık %90'ında iyileşme sağlar. 2, 1 Aşağıdaki faktörler acilen değerlendirilmeli ve düzeltilmelidir:

• Enfeksiyon: Sepsis belirtileri varsa geniş spektrumlu antibiyotik başlanmalıdır (enterobakteri, stafilokok, streptokok türlerini kapsayacak şekilde). 2
• Gastrointestinal kanama: Üst GI kanama vakaların %84'ünde spontan kanama kaynağıdır. 2
• Dehidratasyon ve elektrolit bozuklukları: Özellikle hiponatremi, hipokalemi, hipomagnezemi değerlendirilmelidir. 2
• Konstipasyon: Bağırsak hareketleri değerlendirilmelidir. 1
• İlaçlar: Benzodiazepinler, opioidler ve proton pompa inhibitörleri kesilmelidir. 2, 1

Spesifik Metabolik Bozuklukların Yönetimi

Hiponatremi

• Serum sodyum düzeyi <130 mmol/L olan hastalarda hiponatremi ensefalopatiyi tetikler ve düzeltilmelidir. 2
• Hedef sodyum düzeyi 140-145 mmol/L arasında tutulmalıdır. 2
• Düzeltme hızı 24 saatte 10 mmol/L'yi geçmemelidir (santral pontin miyelinoliz riskini önlemek için). 2, 4
• Serbest su kısıtlaması ve diyet sodyum artırımı makul, maliyet-etkin tedavi seçenekleridir. 4

Hipoglisemi

• Kan şekeri en az 2 saatte bir monitörize edilmelidir. 2
• Hipoglisemik hastalarda sürekli glukoz infüzyonu başlanmalıdır. 1
• Önemli: Tiamin verilmeden önce glukoz verilmesi Wernicke-Korsakoff sendromunun gelişmesini veya kötüleşmesini tetikleyebilir. 5

Elektrolit Bozuklukları

• Serum fosfat, magnezyum ve potasyum düzeyleri monitörize edilmeli ve düzeltilmelidir. 2, 1
• Hipokalemi yaşamı tehdit edici olabilir ve risk altındaki hastalarda potasyum düzeyleri izlenmeli ve gerekirse tedavi edilmelidir. 6

Hepatik Ensefalopati Spesifik Tedavi

Birinci Basamak Tedavi

• Laktüloz 25-45 mL (tipik 30 mL) oral veya nazogastrik tüp yoluyla başlangıçta her 1-2 saatte bir bağırsak hareketi olana kadar verilmeli, sonra günde 2-3 yumuşak dışkılama sağlayacak şekilde ayarlanmalıdır (genellikle 12 saatte bir 25 mL). 2, 1

İkinci Basamak Tedavi

• Rifaksimin 550 mg günde iki kez oral olarak, laktüloz tek başına yetersizse veya nüks önleme için ek tedavi olarak eklenmelidir. 1

Kaçınılması Gerekenler

• Benzodiazepinler tamamen kaçınılmalıdır çünkü hepatik ensefalopatide kötüleşmeye neden olurlar. 2, 1
• Entübe hastalarda sedasyon için propofol veya deksmedetomidin tercih edilmelidir. 1
• Amonyak düşürmek için ozmotik laksatifler (laktüloz) veya emilmeyen antibiyotikler (rifaksimin) akut karaciğer yetmezliğinde rutin olarak önerilmez. 2

Destekleyici Bakım

Sıvı ve Hemodinamik Yönetim

• Yeterli intravasküler volüm sağlanmalı ve sürdürülmelidir. 2, 1
• Vazopresör ihtiyacı olan hastalarda spesifik ajan seçimi için literatür kılavuzluğu yoktur. 2
• PEEP >10 cmH₂O hepatik konjesyon riski taşıyabilir ve dikkatli kullanılmalıdır. 2

Nutrisyonel Destek

• Yaşamı tehdit eden metabolik bozukluklar kontrol altına alındıktan sonra, ensefalopati derecesinden bağımsız olarak düşük doz enteral beslenme başlanmalıdır. 1
• Protein alımı 1.5 g/kg/gün olarak hedeflenmelidir. 1
• Hepatik ensefalopatili hastalarda protein kısıtlaması yapılmamalıdır çünkü katabolizmayı kötüleştirir. 1

Koagülopati Yönetimi

• Koagülasyon faktörlerinin profilaktik verilmesi desteklenmemektedir; kullanım aktif kanama veya yüksek komplikasyon riskli invaziv işlemlerle sınırlı olmalıdır. 2

Renal Replasman Tedavisi

• Akut karaciğer yetmezliğinde başlama stratejisi ve zamanlaması için spesifik RCT yoktur. 2
• Bölgesel sitrat antikoagülasyonu, akut karaciğer yetmezliğinde potansiyel metabolik etkileri nedeniyle dikkatle monitörize edilmelidir. 2
• Sürekli renal replasman tedavisi serum amonyağını düşürmeye, eşlik eden üremiyi tedavi etmeye ve semptomları iyileştirmeye yardımcı olabilir. 4

Önemli Klinik Tuzaklar

Ayırıcı Tanı Değerlendirmesi

Aşağıdaki durumlar mutlaka dışlanmalıdır: 1, 3

• Diyabetik aciller (hipoglisemi, ketoasidoz)
• Alkol ile ilişkili durumlar (Wernicke ensefalopatisi)
• İlaç kaynaklı ensefalopati
• Nöroenfeksiyonlar
• Konvülsif olmayan status epileptikus
• İntrakraniyal kanama veya inme
• Üremik ensefalopati

Hiponatremi ve Hepatik Ensefalopati İlişkisi

• Hiponatremi hepatik ensefalopatide laktuloze farmakoljik tedaviye yanıtsızlıkla ilişkilidir. 2
• Hiponatremi ve sepsis bağımsız olarak ensefalopati üretebilir ve hepatik ensefalopatide tetikleyici olabilir. 3

Proton Pompa İnhibitörleri

• PPI'lar hepatik ensefalopati insidansını artırır ve sirotik hastalarda resmi endikasyon yoksa kesilmelidir. 2
• Uzun süreli PPI kullanımı hem kovert hem de overt hepatik ensefalopati gelişme riskini artırır. 2

Monitörizasyon

Biyokimyasal Takip

• Tedavinin ilk haftalarında sık klinik ve biyokimyasal monitörizasyon yapılmalıdır. 2
• Serum kreatinin, sodyum ve potasyum seri ölçümleri gereklidir. 2
• Rutin amonyak düzeyi testi hepatik ensefalopati tanısı veya monitörizasyonu için önerilmez, ancak normal amonyak düzeyi diğer etiyolojilerin araştırılmasını gerektirmelidir. 1

Nörolojik Monitörizasyon

• West Haven kriterleri hepatik ensefalopati şiddetini derecelendirmek için altın standarttır. 3
• Glasgow Koma Skalası belirgin bilinç değişikliği olan hastalar için yararlıdır. 3
• Transkraniyal Doppler ultrason, intrakraniyal basınç monitörizasyonu için birinci basamak olarak kullanılabilecek yararlı bir araçtır. 2

Diüretik Tedavisi Gereken Durumlarda Özel Dikkat

Aşağıdaki durumlarda diüretikler kesilmelidir: 2

• Ciddi hiponatremi (serum sodyum <125 mmol/L)
• Akut böbrek hasarı
• Kötüleşen hepatik ensefalopati
• İnkapsitan kas krampları

Diüretik tedavisi genellikle persistan overt hepatik ensefalopatisi olan hastalarda önerilmez. 2