Enfermedades que Causan Corea
La corea puede ser causada por una amplia variedad de enfermedades que incluyen trastornos neurodegenerativos hereditarios, enfermedades autoinmunes, causas metabólicas, vasculares, inducidas por fármacos y estructurales del sistema nervioso central.
Causas Hereditarias y Neurodegenerativas
La enfermedad de Huntington es la causa más común de corea de inicio en adultos, caracterizada por expansiones de repeticiones CAG en el gen de la huntingtina, con ≥40 repeticiones confirmando el diagnóstico con 100% de especificidad 1, 2. Esta enfermedad se presenta típicamente entre los 35-45 años de edad y progresa hasta la muerte en 15-20 años 2.
- La corea hereditaria benigna es causada por mutaciones en el gen NKX2-1/TITF1 en el cromosoma 14q13.3 1
- La ataxia-telangiectasia se presenta con ataxia cerebellar, coreoatetosis, apraxia oculomotora e inmunodeficiencia, con niveles elevados de alfa-fetoproteína 1
- La enfermedad de Huntington juvenil (inicio <20 años) ocurre en ~5% de los casos, presenta rigidez, espasticidad y deterioro intelectual en lugar de corea, y frecuentemente tiene repeticiones CAG superiores a 55 2
- La atrofia dentatorubro-palidoluisiana (DRPLA) es otra enfermedad por repeticiones CAG que puede producir un cuadro clínico similar a la enfermedad de Huntington 3
Causas Autoinmunes e Inflamatorias
La corea de Sydenham es la causa más común de corea de inicio agudo en la infancia, siendo una manifestación no supurativa de la infección estreptocócica del grupo A y parte de la fiebre reumática aguda 4, 5. En un estudio retrospectivo de 82 pacientes pediátricos con corea de nuevo inicio, el 96% tenía corea de Sydenham 5.
- La corea de Sydenham se caracteriza por movimientos involuntarios, sin propósito y no estereotipados del tronco o extremidades, frecuentemente asociados con debilidad muscular y labilidad emocional 4, 6
- La infección estreptocócica antecedente puede documentarse mediante títulos elevados de antiestreptolisina O, anti-desoxirribonucleasa B, o streptozyme positivo 5
- La corea puede ser unilateral en 30% de los pacientes con corea de Sydenham 5
- El lupus eritematoso sistémico y el síndrome de anticoagulante lúpico son causas importantes de corea autoinmune que requieren tratamiento con antiagregantes plaquetarios y/o anticoagulación, y glucocorticoides solos o combinados con terapia inmunosupresora 1, 3
- La encefalitis anti-receptor NMDA debe considerarse en niños pequeños con corea 7
Causas Metabólicas
Los trastornos metabólicos como hipertiroidismo, hipoparatiroidismo, hipoglucemia y kernicterus pueden causar corea-atetosis, y deben realizarse pruebas sanguíneas esenciales para excluir estas causas secundarias 1.
- Las pruebas esenciales incluyen función tiroidea, calcio sérico, fósforo, hormona paratiroidea, glucosa sanguínea y ceruloplasmina sérica 1
- La enfermedad de Wilson debe excluirse mediante determinación de ceruloplasmina sérica 4, 6
- La policitemia vera es una causa hematológica de corea 3
Causas Vasculares y Estructurales
- Los accidentes cerebrovasculares y los infartos de ganglios basales son causas vasculares importantes de corea 7, 5
- La parálisis cerebral discinética debe considerarse en niños pequeños con corea 7
- Las lesiones estructurales de los ganglios basales pueden identificarse mediante resonancia magnética cerebral sin contraste, que es la modalidad de imagen óptima 1, 2
Causas Inducidas por Fármacos
La corea inducida por fármacos, incluyendo la discinesia tardía en pacientes con uso prolongado de neurolépticos, es una causa importante que requiere la suspensión del agente causante 1.
- Los pacientes en tratamiento prolongado con neurolépticos deben monitorizarse periódicamente para detectar el desarrollo de discinesia tardía 1
- Las reacciones a fármacos deben excluirse en el diagnóstico diferencial 4, 6
Otras Causas
- La corea gravídica ocurre durante el embarazo 3
- El SIDA es una causa infecciosa de corea 3
- Las causas funcionales (psicógenas) deben considerarse en el diagnóstico diferencial 7, 8
Consideraciones Diagnósticas Importantes
La capacidad de suprimir temporalmente los movimientos coreicos mediante esfuerzo consciente es una característica diagnóstica crucial, que los distingue de otros trastornos del movimiento como tics, atetosis, reacción de conversión e hipercinesia 6.
- En la corea de Sydenham, la neuroimagen no es necesaria y debe reservarse para pacientes con presentación atípica, incluyendo hemicorea 5
- La resonancia magnética cerebral puede ser normal en las etapas tempranas de la enfermedad de Huntington 2, 6
- En la enfermedad de Huntington establecida, la resonancia magnética muestra atrofia marcada y progresiva del neoestriado, particularmente de la cabeza del núcleo caudado con agrandamiento de los cuernos frontales de los ventrículos laterales 2