Löfgren Sendromu Tedavisi
Löfgren sendromu tanısı alan hastalarda ilk tedavi yaklaşımı genellikle semptomatik tedavi ile başlamalı ve çoğu hasta kendiliğinden düzelme gösterdiği için sadece NSAİİ ile yönetilebilir; ancak daha agresif hastalık seyrinde veya şiddetli semptomları olan hastalarda sistemik kortikosteroidler kullanılmalıdır.
Hastalık Özellikleri ve Prognoz
Löfgren sendromu, sarkoidozun akut bir prezentasyonudur ve klasik triad ile karakterizedir 1, 2:
- Eritema nodozum
- Bilateral ve simetrik hiler lenfadenopati
- Simetrik inflamatuar artralji veya artrit
Bu sendrom genellikle ikinci ve üçüncü dekadlardaki kadınları etkiler ve genel olarak iyi prognoza sahiptir 2. Çoğu hasta spontan düzelme gösterir veya sadece NSAİİ tedavisi gerektirir 2.
Tedavi Algoritması
Hafif-Orta Şiddette Hastalık
İlk basamak tedavi:
- NSAİİ tedavisi tek başına yeterli olabilir ve çoğu hastada ilk tercih edilmelidir 2
- Akut inflamatuar eklem ağrısı atakları için kısa süreli NSAİİ kullanımı (7-10 günden uzun olmamak üzere) önerilir 3
Şiddetli veya Dirençli Hastalık
Kortikosteroid endikasyonları:
- Daha agresif hastalık seyri gösteren hastalarda 2
- NSAİİ'lere yanıt vermeyen şiddetli semptomları olan hastalarda 2
- Semptomatik interstisyel akciğer hastalığı (İAH) varlığında 3
Kortikosteroid dozlaması:
- Semptomatik İAH için sistemik kortikosteroidler 0.5-1.0 mg/kg dozunda başlanır 3
- Orta şiddette hastalıkta günlük 60 mg'ı geçmeyecek şekilde prednizon dozu önerilir 4
- Hızla ilerleyen İAH veya akut solunum yetmezliğinde pulse doz IV kortikosteroidler veya günlük 60 mg'a kadar yüksek doz oral kortikosteroidler düşünülmelidir 4
Uzun Süreli İmmünsüpresif Tedavi Gereken Durumlar
Steroid koruyucu ajanlar:
- Uzun süreli steroid kullanımı öngörülen ve steroid koruyucu immünsüpresyon gereken semptomatik İAH'lı hastalarda, mikofenolat mofetil (MMF) veya azatioprin birinci basamak idame tedavisi olarak kullanılmalıdır 3
- Hastalar kortikosteroidlerden başarılı bir şekilde ayrılamazsa veya olumsuz yan etkiler yaşarsa, steroid koruyucu ajanlar idame tedavisi olarak başlatılmalıdır 4
MMF izlemi gereken yan etkiler:
- Bulantı, ishal, hepatotoksisite ve kemik iliği süpresyonu 3
Azatioprin kullanımında dikkat edilmesi gerekenler:
- Başlamadan önce tiyopurin metiltransferaz (TPMT) aktivitesi/genotipi testi yapılmalıdır 3
- İlaç kaynaklı pnömoni, GI rahatsızlık, hepatotoksisite ve kemik iliği süpresyonu açısından izlem gereklidir 3
Şiddetli, Refrakter Sistemik Hastalık
İkinci basamak tedaviler:
- Rituksimab (1 g IV her 15 günde bir x2) şiddetli, refrakter sistemik hastalık için düşünülmelidir 3
- 400'den fazla hastayı içeren çalışmalar rituksimabın ESSDAI skorlarını azaltmada, organ spesifik yanıtlar elde etmede ve glukokortikoid dozlarını azaltmada etkinliğini göstermiştir 3
- Kalsinörin inhibitörleri (siklosporin veya takrolimus) alternatif ikinci basamak seçeneklerdir 3
Hızla İlerleyen veya Yaşamı Tehdit Eden Hastalık
Agresif tedavi yaklaşımı:
- Akut solunum yetmezliği veya hızla ilerleyen İAH için yüksek doz IV metilprednizolon önerilir 3
- İlk tedavilere rağmen akut/subakut hipoksik solunum yetmezliği olan hastalarda yüksek doz kortikosteroidlere ek olarak siklofosfamid veya rituksimab düşünülmelidir 3
Önemli Uyarılar ve Tuzaklar
- Löfgren sendromu Japonlarda nadir görülür ancak beyaz ırklarda daha yaygındır 5
- Hastaların %95'inden fazlası immünsüpresif ajanlarla birlikte glukokortikoid aldığı için monoterapi etkinliğinin değerlendirilmesi zordur 3
- Sjögren sendromundan farklı olarak, Löfgren sendromu genellikle kendiliğinden düzelen bir durumdur ve çoğu hasta minimal tedavi gerektirir 2
- Bazı hastalarda daha yüksek nüks veya relaps oranları görülebileceği için yakın izlem ve takip yapılmalıdır 1
- ACE düzeyi normal olabilir - Japonlarda Löfgren sendromlu yedi hastanın beşinde normal ACE düzeyleri saptanmıştır 5