¿Es necesaria la fiebre para el diagnóstico de linfohistiocitosis hemofagocítica?
No, la fiebre NO es absolutamente necesaria para el diagnóstico de linfohistiocitosis hemofagocítica (HLH), ya que el diagnóstico requiere cumplir 5 de 8 criterios establecidos, siendo la fiebre solo uno de ellos. 1, 2, 3
Marco diagnóstico basado en criterios HLH-2004
El diagnóstico de HLH se establece mediante dos vías posibles:
- Diagnóstico molecular: Pruebas genéticas que demuestren mutaciones consistentes con HLH 1, 3
- Criterios clínicos: Cumplir 5 de los 8 criterios diagnósticos establecidos 1, 2, 3
Los 8 criterios diagnósticos de HLH-2004
Los criterios incluyen 1, 2, 3:
- Fiebre (frecuentemente >39.4°C) 2
- Esplenomegalia 1, 2
- Citopenias (≥2 líneas celulares afectadas) 1, 2
- Hipertrigliceridemia (≥265 mg/dL) y/o hipofibrinogenemia (≤150 mg/dL) 1, 3
- Hemofagocitosis en médula ósea, bazo, ganglios linfáticos o hígado 1, 2
- Actividad de células NK baja o ausente 1, 2
- Ferritina elevada (≥500 ng/mL o μg/L) 1, 2
- CD25 soluble elevado (≥2400 U/mL) 1, 2
Implicaciones clínicas importantes
La fiebre, aunque es uno de los hallazgos más consistentes en HLH, no es un requisito absoluto para el diagnóstico. 2, 4 Un paciente puede cumplir los criterios diagnósticos sin presentar fiebre si satisface 5 de los otros 7 criterios restantes.
Consideraciones prácticas:
- La fiebre prolongada y alta es característica común pero no universal en HLH 2, 5, 4
- El juicio clínico es esencial, especialmente porque los criterios HLH-2004 fueron desarrollados originalmente para población pediátrica 3
- No se debe retrasar el tratamiento si existe alta sospecha clínica, incluso si no se cumplen todos los 5 criterios 3
Trampas diagnósticas a evitar
- No descartar HLH por ausencia de fiebre: Algunos pacientes pueden presentarse sin fiebre, especialmente en contextos de inmunosupresión o en fases tempranas 3
- La hemofagocitosis puede no estar presente inicialmente: Se recomienda repetir aspirados de médula ósea si la sospecha es alta 3
- HLH puede simular sepsis o disfunción multiorgánica: Se requiere alto índice de sospecha en pacientes críticamente enfermos 2
Herramientas diagnósticas alternativas
El HScore es un sistema de puntuación desarrollado específicamente para adultos con sospecha de HLH secundaria, que incluye múltiples parámetros ponderados y puede ser útil cuando los criterios HLH-2004 no son completamente satisfechos 3