What is the best approach to manage a patient with a significant smoking history, severe respiratory compromise, joint pains, radiographic evidence of pulmonary fibrosis, and ANA positivity, suspected of having connective tissue disease involvement in their lung condition?

Medical Advisory BoardAll articles are reviewed for accuracy by our Medical Advisory Board
Educational purpose only • Exercise caution as content is pending human review
Article Review Status
Submitted
Under Review
Approved

Last updated: January 12, 2026 • View editorial policy

Personalize

Help us tailor your experience

Which best describes you? Your choice helps us use language that's most understandable for you.

Bağ Doku Hastalığının Akciğer Tutulumunda Tanı ve Yönetim Yaklaşımı

Sigara öyküsü, eklem ağrıları, radyolojik pulmoner fibrozis bulguları ve ANA pozitifliği olan bu hastada, öncelikle bağ doku hastalığı ilişkili interstisyel akciğer hastalığı (CTD-ILD) tanısını doğrulamak için kapsamlı serolojik değerlendirme ve yüksek çözünürlüklü bilgisayarlı tomografi (HRCT) yapılmalı, ardından immünomodülatör tedavi başlanmalıdır. 1

Tanısal Değerlendirme

Klinik Belirti ve Bulgular

Hastanızda aranması gereken spesifik ekstrapulmoner bulgular şunlardır: 1, 2

  • Eklem tutulumu: Eklem ağrısı/şişliği, sabah tutukluğu
  • Kas-iskelet sistemi: Kas ağrısı, güçsüzlük, yorgunluk
  • Vasküler bulgular: Raynaud fenomeni
  • Deri bulguları: Fotosensitivite, skleroderma benzeri cilt kalınlaşması
  • Serozit: Plörit, perikardial tutulum
  • Sjögren özellikleri: Kuru göz, kuru ağız

Fizik muayenede akciğer bazallerinde "velcro" tarzı raller %80'den fazla hastada duyulur ve inspiryumun sonunda en belirgindir. 3 Parmak çomaklaşması %25-50 hastada görülebilir. 1, 3

Laboratuvar Tetkikleri

İlk basamak serolojik panel: 2

  • ANA: Tarama testi olarak esansiyeldir; IPF hastalarının %10-20'sinde pozitif olabilir ancak yüksek titreler (>1:160) bağ doku hastalığını düşündürür 1, 2
  • Romatoid faktör (RF) ve anti-CCP: Romatoid artrit değerlendirmesi için 2
  • Tam kan sayımı: Sitopeniler, anemi veya anormal hücre populasyonları için 2
  • İnflamatuar belirteçler: ESR, CRP (ancak aktif hastalığın %20'sinde normal olabilir) 2

İkinci basamak testler (klinik şüpheye göre): 2

  • Sistemik skleroz şüphesinde: Anti-sentromer, anti-topoizomeraz-1 (Scl-70), anti-U3RNP 2
  • Sjögren sendromu için: Anti-SSA/Ro ve anti-SSB/La 2
  • İnflamatuar miyopatiler için: Anti-sentetaz antikorları (anti-Jo1 dahil) 2
  • Vaskülit şüphesinde: ANCA 2

Görüntüleme

HRCT mutlaka yapılmalıdır ve şu bulgular değerlendirilmelidir: 1

  • Fibrozis paterni: UIP (usual interstitial pneumonia) veya NSIP (non-specific interstitial pneumonia) paterni
  • Fibrozis yaygınlığı: Hafif (<20%), orta veya şiddetli (≥20%)
  • Dağılım: Subplevral ve bazal predominans, heterojen dağılım
  • Bal peteği görünümü: UIP paterninde karakteristik
  • Mediastinal bulgular: Dilate özofagus (bağ doku hastalığını düşündürür) 1

Romatoid artrit ve sistemik sklerozda UIP paterni kötü prognozla ilişkilidir ve dikkatle değerlendirilmelidir. 1

Solunum Fonksiyon Testleri

Başlangıç değerlendirmesi: 1

  • FVC (zorlu vital kapasite) ve DLCO (karbon monoksit difüzyon kapasitesi) ölçümü
  • Hastalık progresyonunu belirlemek için 3 ay içinde tekrar PFT yapılmalıdır 1

Takip stratejisi: 1

  • Hafif CTD-ILD'de (FVC ≥%70, HRCT'de <%20 fibrozis): İlk 1-2 yıl boyunca her 6 ayda bir PFT 1
  • Orta-şiddetli ILD veya progresif hastalıkta: Her 3-6 ayda bir PFT 1
  • HRCT tekrarı: İlk 3 yıl içinde progresif hastalığı tanımlamak için 3-6 ay ile 1 yıl arasında 1

Tedavi Yaklaşımı

İmmünomodülatör Tedavi

İmmünomodülatör ajanların kullanımı CTD-ILD'de progresif pulmoner fibrozis (PPF) riskini azaltır (düzeltilmiş OR: 0.25, %95 GA: 0.07-0.85). 4

Birinci basamak tedavi seçenekleri: 1

  • Mikofenolat mofetil veya azatioprin: Uzun süreli idame tedavisi için tercih edilir
  • Siklofosfamid: Hızla ilerleyen hastalıkta
  • Rituksimab: Özellikle inflamatuar miyopatilerde ve dirençli vakalarda

Kortikosteroid kullanımı: 5

  • Sistemik lupus eritematozus, dermatomiyozit/polimiyozit ve akut alevlenmelerde endikedir 5
  • Sistemik skleroz özelliklerinde dikkatli kullanılmalıdır çünkü skleroderma renal krizi riski artar 1
  • Mümkün olan en düşük doz kullanılmalı (ideal olarak <7.5 mg/gün prednizon eşdeğeri) 6, 5
  • Uzun süreli kortikosteroid monoterapisi mortalite riskini artırır ve önerilmez 6

Antifibrotik Tedavi

Progresif fibrozis gelişen hastalarda antifibrotik tedavi eklenmelidir: 1

  • Nintedanib: RA-ILD'de hastalık progresyonunu yavaşlattığı kanıtlanmıştır 1
  • Pirfenidon: Kanıt yetersizdir ancak 2023 ACR kılavuzları koşullu olarak önermektedir 1

Progresif pulmoner fibrozis (PPF) kriterleri: 4, 7

  • FVC'de ≥%10 düşüş VEYA
  • DLCO'da ≥%15 düşüş
  • Seri görüntülemede fibrozis progresyonu

Multidisipliner Yaklaşım

Mutlaka multidisipliner ekip değerlendirmesi yapılmalıdır: 1

  • Göğüs hastalıkları uzmanı
  • Romatoloji uzmanı
  • Radyolog (HRCT yorumu için)
  • Gerektiğinde patoloji uzmanı

Bu yaklaşım tanısal doğruluğu artırır ve hasta sonuçlarını iyileştirir. 1

Kritik Uyarılar ve Tuzaklar

Erken tanı kritiktir: Geri dönüşümsüz akciğer fonksiyon kaybı asemptomatik olarak gelişebilir, özellikle CTD tanısından sonraki ilk 5-7 yıl içinde. 1, 3 Bu nedenle hafif sistemik semptomlar bile ciddiye alınmalıdır.

Sigara öyküsü olan hastalarda: Kombine pulmoner fibrozis ve amfizem (CPFE) sendromu düşünülmelidir. Bu hastalar genellikle daha genç yaşta, daha yüksek akciğer hacimleri, daha düşük difüzyon kapasitesi ve daha yüksek pulmoner basınçlar gösterirler. 8

İmmünosupresif tedaviyi aniden kesmekten kaçının: Hastalık sessiz hale gelse bile, yaklaşık %28 hasta 5-6 yıl içinde hastalık evrimi veya alevlenme yaşar. 6 İdame tedavisi devam ettirilmelidir.

Normal inflamatuar belirteçler hastalığı ekarte ettirmez: Aktif bağ doku hastalığının yaklaşık %20'sinde CRP/ESR normal olabilir. 2

Düzenli takip hayati önem taşır: Düzenli akciğer fonksiyon testleri yapılan hastalarda sağkalım daha iyidir (düzeltilmiş HR 0.42, p=0.002). 7

References

1
Guideline

Guideline Directed Topic Overview

Dr.Oracle Medical Advisory Board & Editors, 2025

2
Guideline

Diagnostic Criteria and Treatment for Connective Tissue Disorders

Praxis Medical Insights: Practical Summaries of Clinical Guidelines, 2025

3
Guideline

Clinical Manifestations of Rare Connective Tissue Disorders

Praxis Medical Insights: Practical Summaries of Clinical Guidelines, 2025

6
Guideline

Management of Quiescent Phase Connective Tissue Disease

Praxis Medical Insights: Practical Summaries of Clinical Guidelines, 2025

Related Questions

What is the recommended management for a patient with Tinea flava (ringworm) infection?
What is the best course of treatment for a 41-year-old male with depression, anxiety, and emotional dysregulation, currently on Lexapro (escitalopram), who has shown relative stabilization of mood with residual anxiety symptoms, and also exhibits symptoms of inattention, concentration, and organization issues, with a positive Attention Deficit Hyperactivity Disorder (ADHD) questionnaire and specific Quotient Behaviour (QB) scores?
What is the ideal Hemoglobin A1C (HbA1C) level for an 82-year-old patient with diabetes mellitus?
What is the management approach for a patient with neuroendocrine tumors?
What is the management approach for a patient with cirrhosis, fatty liver, moderate hepatic enlargement, splenic enlargement, and a small amount of ascites, elevated alkaline phosphatase (alk phos) but normal liver enzymes?
What is the best course of treatment for a patient with a urinary tract infection (UTI) suspected due to the presence of Lactobacillus species at 100,000 colony-forming units per milliliter (CFU/mL) in urine, accompanied by vague back pain, considering the patient's past medical history, including any previous UTIs, diabetes, or immunocompromised state?

Professional Medical Disclaimer

This information is intended for healthcare professionals. Any medical decision-making should rely on clinical judgment and independently verified information. The content provided herein does not replace professional discretion and should be considered supplementary to established clinical guidelines. Healthcare providers should verify all information against primary literature and current practice standards before application in patient care. Dr.Oracle assumes no liability for clinical decisions based on this content.

Have a follow-up question?

Our Medical A.I. is used by practicing medical doctors at top research institutions around the world. Ask any follow up question and get world-class guideline-backed answers instantly.

Ask Question