Enfermedad de Castleman Multicéntrica y Adenopatías
Sí, la enfermedad de Castleman multicéntrica (ECM) se presenta característicamente con adenopatías generalizadas como manifestación cardinal de la enfermedad. 1, 2
Presentación Clínica de la ECM
La ECM es un trastorno linfoproliferativo sistémico que se manifiesta con:
Linfadenopatía generalizada: La ECM típicamente presenta adenopatías periféricas generalizadas que afectan múltiples estaciones ganglionares (cervicales, axilares, abdominales). 3, 4, 5
Síntomas constitucionales: Los pacientes presentan fiebre, sudores nocturnos, pérdida de peso, y marcadores inflamatorios elevados. 3, 5
Hepatoesplenomegalia: Frecuentemente acompaña a la linfadenopatía. 3, 5
Diferenciación de Formas Unicéntrica vs Multicéntrica
La clasificación se basa precisamente en el patrón de afectación ganglionar:
Unicéntrica (ECU): Afecta una sola estación ganglionar, es localizada y típicamente curable con resección quirúrgica completa. 2, 6
Multicéntrica (ECM): Enfermedad sistémica con linfadenopatía generalizada que requiere manejo médico, no quirúrgico. 1, 2, 4
Características Radiológicas
Las adenopatías en ECM aparecen como masas ganglionares hipervasculares con realce intenso en estudios de imagen. 4
La ECM puede afectar cualquier región del cuerpo (cuello, tórax, abdomen, pelvis), lo que la convierte en un gran imitador de otras patologías. 4
Consideraciones Diagnósticas Importantes
La ECM puede simular otras condiciones con adenopatías:
Linfoma, adenopatías metastásicas, y enfermedades infecciosas/inflamatorias deben considerarse en el diagnóstico diferencial. 4
La ECM puede presentarse inicialmente como enfermedad de Still del adulto cuando hay artritis y rash, especialmente si la artritis precede a las adenopatías evidentes. 5
La tuberculosis y el linfoma son diagnósticos comunes erróneos en pacientes con pérdida de peso, linfadenopatía, hepatoesplenomegalia y ascitis con predominio linfocitario. 3
Subtipos de ECM
La ECM se subdivide en:
ECM asociada a HHV-8: Requiere tratamiento con rituximab como primera línea. 1, 2
ECM idiopática: Forma no asociada a HHV-8 que puede requerir terapia combinada. 1
ECM asociada a POEMS: Presenta polineuropatía, organomegalia, endocrinopatía, proteína monoclonal y cambios cutáneos, observada en 11-30% de pacientes con enfermedad de Castleman. 3
Evaluación Recomendada
Cuando se sospecha ECM con adenopatías, se debe realizar: