Enfermedad de Castleman Multicéntrica y Compromiso de Conciencia
Sí, la enfermedad de Castleman multicéntrica (ECM) puede estar asociada con compromiso de conciencia, particularmente en casos severos con síndrome de tormenta de citoquinas o cuando se presenta con síndrome hemofagocítico. 1
Mecanismos de Compromiso de Conciencia
La ECM puede causar alteración del estado de conciencia a través de varios mecanismos fisiopatológicos:
Tormenta de Citoquinas y Manifestaciones Sistémicas
- La ECM se caracteriza por hipercitoquinemia proinflamatoria sistémica, con elevación marcada de IL-6, IL-10, y proteína C reactiva, que puede producir disfunción multiorgánica 2, 3
- En casos severos, particularmente aquellos con síndrome hemofagocítico asociado, el compromiso de conciencia puede ser una manifestación de la tormenta de citoquinas 1
- La enfermedad se presenta típicamente con linfadenopatía multicéntrica, anemia (79/91 pacientes), hepatoesplenomegalia (52/67 pacientes), fiebre (33/64 pacientes), y edema/ascitis/anasarca (29/37 pacientes) 2
Presentación Clínica Relacionada con Alteración de Conciencia
Los pacientes con ECM pueden presentar síntomas constitucionales inespecíficos que incluyen fatiga severa y deterioro del estado general, lo cual puede progresar a compromiso de conciencia en casos de enfermedad no controlada 3
- La ECM asociada a HHV-8 tiene mayor riesgo de presentaciones severas con compromiso sistémico 1, 4
- El 22% de los pacientes con ECM idiopática fallecieron durante el seguimiento (mediana 29 meses), reflejando la severidad potencial de la enfermedad 2
Implicaciones para el Manejo
Evaluación Inicial
Cuando un paciente con ECM presenta compromiso de conciencia, se debe:
- Evaluar inmediatamente para síndrome hemofagocítico mediante recuento completo con diferencial, marcadores inflamatorios (PCR, IL-6, IL-10), y niveles de viremia HHV-8 1, 5
- Descartar causas alternativas de encefalopatía incluyendo infecciones del SNC, alteraciones metabólicas, y otras complicaciones 1
- Considerar que el compromiso de conciencia indica enfermedad severa que requiere tratamiento agresivo inmediato 1
Tratamiento de Casos Severos
En casos severos con compromiso de conciencia o síndrome hemofagocítico, se debe agregar etopósido al rituximab de primera línea para controlar las consecuencias de la tormenta de citoquinas 1, 5
- El rituximab como monoterapia es el tratamiento de primera línea para ECM asociada a HHV-8, pero en presentaciones severas requiere intensificación 1, 5
- Si existe sarcoma de Kaposi concomitante al diagnóstico de ECM, se debe considerar la combinación de rituximab con quimioterapia citotóxica, incluyendo etopósido o doxorrubicina liposomal 1
- La terapia antirretroviral debe administrarse siempre en pacientes VIH-positivos con ECM asociada a HHV-8 1, 5
Consideraciones Importantes
- El compromiso de conciencia en ECM es un signo de alarma que indica enfermedad severa y requiere hospitalización con monitoreo estrecho 1
- La respuesta clínica, virológica y bioquímica debe monitorearse regularmente durante episodios agudos 1
- El seguimiento clínico cada 3-6 meses es recomendado después de la resolución del episodio agudo, con vigilancia para recaída de enfermedad y desarrollo de linfoma no-Hodgkin 1, 5, 6