Dilatation significative du sinus de Valsalva nécessitant une évaluation approfondie
Une femme de 26 ans avec un sinus de Valsalva de 42 mm présente une dilatation aortique pathologique qui nécessite une investigation immédiate pour identifier une aortopathie sous-jacente, une surveillance rapprochée par imagerie, et potentiellement une évaluation génétique. 1, 2
Interprétation des mesures
Sinus de Valsalva à 42 mm
- Cette mesure est franchement anormale pour une femme de 26 ans. Les valeurs normales pour les femmes adultes sont de 3,0 ± 0,3 cm (30 ± 3 mm), et la dilatation est suspectée lorsque le diamètre dépasse 36 mm chez les femmes. 1, 3
- En utilisant l'indexation à la surface corporelle (BSA), la dilatation aortique est suspectée quand le diamètre indexé/BSA dépasse 22 mm/m². 1
- Un z-score devrait être calculé pour cette patiente, car il permet une évaluation plus précise en tenant compte de l'âge, du sexe et de la taille corporelle. Un z-score >2,0 confirme une dilatation pathologique (correspondant au 98e percentile), et un z-score >3,0 indique une dilatation sévère. 1, 2
Aorte ascendante à 27 mm
- Cette mesure est dans les limites normales ou même petite pour une adulte. 3
- Le patron de dilatation isolée du sinus de Valsalva sans dilatation de l'aorte ascendante est hautement suggestif d'une aortopathie génétique ou d'une valve aortique bicuspide. 1
Étiologies à considérer prioritairement
Valve aortique bicuspide
- L'échographie doit impérativement évaluer la morphologie valvulaire aortique, car 20-30% des patients avec valve bicuspide développent une dilatation aortique, souvent au niveau des sinus de Valsalva. 1
- Les patients avec fusion de la cuspide coronaire droite ou gauche avec la cuspide non-coronaire ont une prévalence plus élevée de dilatation aortique (68% versus 40%). 1
Syndrome de Marfan et autres aortopathies héréditaires
- Chez une jeune femme de 26 ans avec dilatation significative du sinus de Valsalva, une évaluation pour le syndrome de Marfan est impérative. 1
- Rechercher: ectopie du cristallin, arachnodactylie, dolichosténomélie, hyperlaxité articulaire, pectus, scoliose, et histoire familiale de dissection aortique. 1
- Une évaluation génétique devrait être considérée compte tenu de l'âge jeune et de la dilatation significative. 1
Plan de prise en charge immédiate
Imagerie complémentaire
- Une angio-TDM ou angio-IRM cardiaque est indiquée pour évaluer l'ensemble de l'aorte thoracique, car l'échographie ne peut pas visualiser complètement l'aorte ascendante au-delà de 4,0 cm du plan valvulaire. 1
- L'IRM est préférable à la TDM en raison de l'absence d'exposition aux radiations, particulièrement important chez une jeune patiente qui nécessitera probablement de multiples examens d'imagerie au cours de sa vie. 1
- Les mesures par TDM/IRM seront typiquement 1-2 mm plus grandes que les mesures échographiques car elles incluent la paroi aortique et utilisent une convention de mesure différente. 2, 4
Surveillance rapprochée
- Avec un diamètre du sinus de Valsalva de 42 mm, une imagerie annuelle est recommandée. 1
- Si le taux de progression dépasse 0,5 cm/an, une imagerie plus fréquente (tous les 6 mois) est justifiée. 1
- Utiliser la même modalité d'imagerie avec la même méthode de mesure pour tous les examens de suivi afin d'assurer une évaluation précise de la progression. 4
Évaluation cardiovasculaire complète
- Évaluer la présence et la sévérité de régurgitation ou sténose aortique. 1
- Rechercher une coarctation aortique par Doppler de l'aorte descendante proximale, car elle est associée à la valve bicuspide. 1
- Dépistage des membres de la famille au premier degré si une valve bicuspide ou une aortopathie héréditaire est identifiée. 1
Traitement médical
Contrôle de la pression artérielle
- Un contrôle strict de la pression artérielle est impératif, particulièrement si hypertension présente. 1
- Les bêta-bloqueurs et les antagonistes des récepteurs de l'angiotensine (ARA) ont des avantages conceptuels pour réduire le taux de progression, bien que les données cliniques soient limitées pour la valve bicuspide. 1
- Dans le syndrome de Marfan, les bêta-bloqueurs ont démontré une croissance plus lente de la racine aortique et moins d'événements cardiovasculaires. 1
Seuils chirurgicaux
Indications actuelles
- La chirurgie prophylactique est généralement recommandée lorsque le diamètre du sinus de Valsalva ou de l'aorte ascendante dépasse 5 cm chez les patients avec valve bicuspide. 1
- Dans le syndrome de Marfan, le seuil chirurgical est abaissé à 5,0 cm (diamètre externe) en raison du risque accru de dissection à des diamètres plus petits. 1
- Des facteurs qui justifient une intervention à des diamètres plus petits incluent: progression rapide (>0,5 cm/an), histoire familiale de dissection aortique à diamètre <5,0 cm, ou présence de régurgitation aortique significative. 1
Situation actuelle de la patiente
- À 42 mm, cette patiente n'atteint pas encore les seuils chirurgicaux, mais elle nécessite une surveillance étroite car elle est déjà dans une zone de dilatation modérée à sévère. 1, 2
- Le taux de progression sera déterminant pour les décisions futures. 1
Restrictions d'activité physique
- Si une aortopathie génétique est confirmée, des restrictions sur les sports de compétition et les exercices isométriques intenses sont recommandées. 1
- L'exercice aérobique modéré est généralement permis, mais les activités qui augmentent significativement la tension pariétale aortique doivent être évitées. 1
Pièges à éviter
- Ne pas sous-estimer l'importance d'une dilatation isolée du sinus de Valsalva chez une jeune patiente. 1, 2
- Ne pas oublier d'évaluer la morphologie valvulaire aortique de façon détaillée. 1
- Ne pas se fier uniquement aux valeurs absolues sans calculer les z-scores ou l'indexation à la BSA. 1, 2
- Ne pas négliger l'évaluation génétique et le dépistage familial si une aortopathie héréditaire est suspectée. 1