What is the diagnosis and treatment for temporal (giant cell) arteritis in individuals over 50 years old presenting with headache, scalp tenderness, jaw claudication, and visual disturbances?

Arteritis Temporal (Giant Cell Arteritis)

Diagnóstico

En pacientes mayores de 50 años con cefalea de nueva aparición, sensibilidad del cuero cabelludo, claudicación mandibular o alteraciones visuales, se debe sospechar arteritis de células gigantes e iniciar inmediatamente corticosteroides en dosis altas sin esperar la confirmación diagnóstica por biopsia o imagen vascular. 1

Manifestaciones Clínicas Clave

Síntomas craneales:

• Cefalea de nueva aparición está presente en dos tercios de los pacientes y hasta 90% de casos confirmados por biopsia 2, 1
• Claudicación mandibular es el síntoma más específico con razón de verosimilitud positiva (LR+) de 4.90, presente en aproximadamente 50% de pacientes 2, 1
• Sensibilidad del cuero cabelludo tiene LR+ de 3.14 2, 1
• Alteraciones visuales (pérdida transitoria de visión, diplopía, visión borrosa) ocurren en 20% de pacientes antes de la ceguera 2, 1

Hallazgos en la arteria temporal:

• Engrosamiento de la arteria temporal tiene LR+ de 4.70 2, 1
• Pérdida del pulso temporal tiene LR+ de 3.25 2, 1
• Sensibilidad a la palpación es un hallazgo significativo 1

Síntomas constitucionales:

• Pérdida de peso, sudores nocturnos, malestar general y fiebre están presentes en la mitad de los pacientes 2
• Claudicación de extremidades tiene LR+ de 6.01 2

Pruebas de Laboratorio

Marcadores inflamatorios elevados:

• VSG >100 mm/h tiene LR+ de 3.11 2, 1
• La ausencia de VSG >40 mm/h tiene razón de verosimilitud negativa de 0.18 2, 1
• La ausencia de PCR ≥2.5 mg/dL tiene razón de verosimilitud negativa de 0.38 2, 1
• VSG y PCR están elevados en más del 95% de casos al diagnóstico 1, 3
• Recuento plaquetario >400 × 10³/μL tiene LR+ de 3.75 2, 1

Confirmación Diagnóstica

Biopsia de arteria temporal:

• Debe obtenerse un espécimen de al menos 1 cm de longitud, realizado por cirujano experimentado y evaluado por patólogo experimentado 1
• Características histopatológicas incluyen engrosamiento de la pared arterial, luz estrechada, presencia de células inflamatorias mononucleares con invasión de la media, y raramente necrosis y células gigantes multinucleadas en la media 1, 4, 3
• La biopsia no debe retrasar el inicio del tratamiento 1

Imagen vascular:

• Ultrasonido, resonancia magnética, tomografía computarizada o PET-FDG pueden mostrar engrosamiento circunferencial de la pared arterial y captación aumentada del trazador 1
• El ultrasonido de arteria temporal puede usarse en urgencias para descartar rápidamente arteritis de células gigantes 5

Tratamiento

Corticosteroides en dosis altas:

• Iniciar prednisona 40-60 mg diarios inmediatamente si la sospecha clínica es alta con marcadores inflamatorios elevados, especialmente con síntomas visuales 2, 1
• Evidencia reciente sugiere eficacia similar con 30-40 mg diarios 2
• La terapia típicamente se requiere durante 1-2 años para evitar recurrencia, aunque la dosis puede reducirse gradualmente comenzando 2-3 meses después del inicio 2
• Los pacientes comúnmente reportan sentirse mucho mejor rápidamente, pero nueva afectación vascular puede ocurrir hasta en la mitad de pacientes tratados con esteroides 2

Terapia adyuvante:

• Aspirina en dosis bajas (75-150 mg/día) se recomienda para todos los pacientes con arteritis de células gigantes para proteger contra eventos cardiovasculares y cerebrovasculares 1
• Tocilizumab 162 mg subcutáneo semanal o cada dos semanas ha demostrado eficacia en reducir los requerimientos de glucocorticoides y tasas de recaída 1, 3, 6
• Tocilizumab intravenoso 6 mg/kg cada 4 semanas es una alternativa basada en exposición farmacocinética comparable 6
• En el estudio pivotal, 56% de pacientes con tocilizumab semanal y 53.1% con tocilizumab quincenal lograron remisión sostenida de semana 12 a 52, comparado con 14% y 17.6% en grupos placebo 6
• La dosis acumulada anual estimada de prednisona fue menor en grupos de tocilizumab (medianas de 1887 mg y 2207 mg) versus placebo (medianas de 3804 mg y 3902 mg) 6

Agentes inmunomoduladores adicionales:

• A diferencia de la arteritis de Takayasu, agentes inmunomoduladores adicionales no parecen modular el progreso de la enfermedad en arteritis de células gigantes 2
• Metotrexato debe considerarse como agente ahorrador de esteroides en pacientes con efectos secundarios graves relacionados con corticosteroides o que requieren terapia prolongada debido a recaídas 7

Monitoreo

Seguimiento clínico:

• El monitoreo clínico apoyado por marcadores inflamatorios (VSG y PCR) debe informar las decisiones de tratamiento 1
• No se recomienda la medición de IL-6 para informar decisiones de tratamiento durante el curso de la enfermedad 1
• Imagen periódica puede ser necesaria para evaluar actividad de la enfermedad y desarrollo de complicaciones, especialmente en pacientes con afectación conocida de vasos grandes 1

Complicaciones y Riesgos

Pérdida visual:

• Pacientes no tratados tienen alto riesgo de pérdida de visión, variando de 14-18%, que puede aumentar a 50% sin tratamiento 1, 4
• El tratamiento rápido puede prevenir la pérdida visual 8, 9

Complicaciones isquémicas menos comunes:

• Accidente cerebrovascular, parálisis de nervios craneales y necrosis del cuero cabelludo 4
• Aneurismas de vasos grandes y estenosis vasculares 4

Consideraciones Especiales

Factores demográficos:

• Afecta pacientes mayores de 50 años, con incidencia máxima en la octava década de vida 2
• Predominio femenino (proporción 3:2 mujeres:hombres) 2, 1
• Más frecuente en poblaciones de ascendencia del norte de Europa 2, 1
• La edad mayor de 70 años tiene razón de verosimilitud negativa de 0.48 para ausencia de enfermedad 2, 1

Afectación respiratoria:

• Ocurre en menos del 10% de casos, con tos crónica siendo el síntoma respiratorio más frecuente 4, 3