What are the clinical criteria for diagnosing Systemic Lupus Erythematosus (SLE)?

Criterios Clínicos para Lupus Eritematoso Sistémico

Los criterios de clasificación EULAR/ACR 2019 son el estándar actual para diagnosticar LES, requiriendo ANA positivo (≥1:80) como criterio de entrada obligatorio, seguido de una puntuación ponderada de manifestaciones clínicas e inmunológicas para alcanzar ≥10 puntos, logrando una sensibilidad del 96.1% y especificidad del 93.4%. 1

Criterio de Entrada Obligatorio: Anticuerpos Antinucleares (ANA)

La positividad de ANA con título ≥1:80 por inmunofluorescencia indirecta en células HEp-2 es absolutamente obligatoria - sin esto, no se puede proceder con la clasificación de LES independientemente de otras manifestaciones. 1, 2

Consideraciones Críticas sobre el ANA

• Con título 1:80, la especificidad es solo del 74.7%, lo que significa que aproximadamente 1 de cada 4 resultados positivos pueden ser falsos positivos para LES. 1, 3
• Con título 1:160, la especificidad mejora al 86.2% manteniendo una sensibilidad del 95.8%, proporcionando mejor rendimiento diagnóstico. 1, 3
• La positividad de ANA ocurre en 13.3% de individuos sanos con dilución 1:80 y 5.0% con dilución 1:160. 1, 3
• En poblaciones no seleccionadas, use dilución 1:160 como punto de corte para mejorar la especificidad. 2

Dominios Clínicos e Inmunológicos Ponderados

Después de confirmar ANA positivo, evalúe los siguientes dominios con sus valores de puntos para alcanzar ≥10 puntos: 1

Dominio Constitucional

• Fiebre inexplicada >38.3°C 1

Dominio Hematológico

• Leucopenia, trombocitopenia o hemólisis autoinmune 1

Dominio Neuropsiquiátrico

• Delirio, psicosis o convulsiones (después de excluir otras causas) 1
• Para síntomas neuropsiquiátricos, realice resonancia magnética cerebral y excluya diagnósticos alternativos antes de atribuirlos a LES. 1

Dominio Mucocutáneo

• Lupus cutáneo agudo o subagudo, úlceras orales, alopecia o lesiones discoides 1

Dominio Musculoesquelético

• Artritis que involucra ≥2 articulaciones 1

Dominio Seroso

• Derrame pleural o pericárdico, o pericarditis aguda 1

Dominio Renal

• Proteinuria >0.5g/24h o cilindros de glóbulos rojos 1
• La nefritis lúpica se desarrolla en 40% de pacientes con LES y progresa a enfermedad renal terminal en 10% a los 10 años. 1, 4
• Para nefritis lúpica, la biopsia renal proporciona diagnóstico definitivo e información pronóstica. 2

Dominio Inmunológico (Alta Especificidad)

• Anticuerpos anti-ADN de doble cadena (anti-dsDNA) - altamente específicos para LES 1, 2

  • Use estrategia de doble detección con ensayo de fase sólida (como FEIA) y prueba de inmunofluorescencia Crithidia luciliae (CLIFT). 2
  • Interpretación jerárquica: SPA positivo + CLIFT positivo indica que LES es muy probable; SPA negativo + CLIFT negativo indica que no se puede establecer diagnóstico de LES en este momento. 2

• Anticuerpos antifosfolípidos (anticoagulante lúpico, anticardiolipina o anti-β2-glicoproteína I) 1

• Complemento bajo (C3, C4) - indica enfermedad activa 1, 2

• Anticuerpos anti-Ro/SSA, anti-La/SSB, anti-RNP 1, 2

  • Para títulos intermedios de ANA (1:80-1:160), considere probar anticuerpos anti-Ro ya que la ribonucleoproteína Ro es clínicamente importante en LES. 1

Algoritmo Diagnóstico en la Práctica

1. Tamizaje con prueba de ANA cuando existe sospecha clínica (erupción cutánea, artritis, serositis, citopenias inexplicadas, disfunción renal). 1

2. Si ANA ≥1:80 positivo, solicite panel de autoanticuerpos específicos incluyendo anti-dsDNA, anti-Sm, anti-Ro/SSA, anti-La/SSB, anticuerpos antifosfolípidos. 1, 2

3. Evalúe niveles de complemento (C3, C4) y biometría hemática completa. 1, 2

4. Evalúe compromiso orgánico con análisis de orina (proteinuria, hematuria, cilindros), creatinina sérica, y considere biopsia renal si se sospecha nefritis. 1

5. Proporcione información clínica detallada con las solicitudes de laboratorio para ayudar a los laboratorios a evaluar resultados y determinar pruebas de seguimiento apropiadas. 1, 2

Errores Críticos a Evitar

• No confíe solo en ANA - la baja especificidad (74.7% con 1:80) significa que un ANA positivo requiere confirmación con autoanticuerpos específicos y correlación clínica. 1, 3

• Los criterios de clasificación no son criterios diagnósticos formales - fueron desarrollados para propósitos de investigación, aunque se usan ampliamente clínicamente. LES sigue siendo fundamentalmente un diagnóstico clínico después de excluir alternativas. 1

• No repita prueba de ANA para monitorear actividad de la enfermedad una vez establecido el diagnóstico - en su lugar, use ensayos cuantitativos de anti-dsDNA con el mismo método consistentemente para monitorear actividad de LES. 3

• Si la sospecha clínica es alta, pruebe anticuerpos específicos independientemente del resultado de ANA, incluyendo pruebas para anti-Jo-1, anti-P ribosomal y anti-SSA/Ro. 3

• Los laboratorios deben incluir el método usado en sus reportes, proporcionar contexto clínico relevante más allá de meros números, usar unidades internacionales (UI) cuando estén disponibles para cuantificación de anti-dsDNA, y validar resultados con información clínica cuando esté disponible. 2