Clínica del Síndrome de Sjögren
El síndrome de Sjögren se presenta clínicamente con sequedad ocular y bucal como manifestaciones cardinales, acompañadas frecuentemente de fatiga debilitante, dolor musculoesquelético y manifestaciones sistémicas que pueden afectar múltiples órganos, con un riesgo significativo de desarrollar linfoma en 2-5% de los pacientes. 1, 2
Manifestaciones Sicca (Sequedad)
Síntomas Oculares
- Sequedad ocular (queratoconjuntivitis seca) que causa sensación de cuerpo extraño en el ojo, irritación, prurito o dolor 3
- Sensibilidad a la luz (fotofobia) 3
- Uso frecuente de gotas oftálmicas para irritación o sequedad 3
- Reducción de la altura del menisco lagrimal visible en lámpara de hendidura 3
Síntomas Orales
- Xerostomía (boca seca) con necesidad de líquidos para tragar alimentos secos 3
- Necesidad de beber agua frecuentemente durante el día y la noche 3
- Sensación de ardor en la boca 3
- Úlceras dolorosas o parches rojos en las comisuras de la boca (queilitis angular) 3
- Caries dentales frecuentes y gingivitis o retracción gingival 3, 4
- Candidiasis oral recurrente 4
Manifestaciones Constitucionales
Fatiga y Dolor
- Fatiga extrema y debilitante que afecta significativamente la calidad de vida 1, 5
- Artralgias (dolor articular) y mialgias (dolor muscular) 3, 5
- Dolor crónico no inflamatorio que requiere evaluación escalonada según la escala de dolor de la OMS 2
Manifestaciones Sistémicas Extraglandulares
Manifestaciones Pulmonares (38% de los pacientes)
- Tos crónica (>8 semanas de duración) presente en aproximadamente 38% de los pacientes 2, 3
- Xerotráquea (tráquea seca) causando tos seca persistente 2, 3
- Disnea que varía desde mínima con el esfuerzo hasta compromiso respiratorio severo 3
- Bronquiolitis (enfermedad de vías aéreas pequeñas) con inflamación neutrofílica, linfocítica o eosinofílica 3
- Bronquiectasias con producción crónica de esputo 3
- Enfermedad pulmonar intersticial (EPI) con prevalencia que aumenta con el tiempo: 10% en el primer año, 20% después de 5 años 3
Manifestaciones Neurológicas
- Neuropatía periférica con entumecimiento, sensación alterada o dolor quemante en pies, piernas o manos 3
- Miopatía con debilidad significativa que limita la movilidad o el autocuidado (requiere consulta neurológica inmediata) 3
Otras Manifestaciones Sistémicas
- Sequedad vaginal causando dispareunia (relaciones sexuales dolorosas) 3
- Piel seca con prurito o descamación 3
- Fenómeno de Raynaud 3
- Reflujo laringofaríngeo 3
- Apnea obstructiva del sueño 3
Manifestaciones Glandulares
Agrandamiento Parotídeo
- Inflamación de las glándulas parótidas, especialmente cuando es PET-positiva (valor de captación estandarizado ≥ 4.7) acompañada de nódulos pulmonares, sugiere alto riesgo de linfoma 1
- Agrandamiento de las glándulas lagrimales visible en el examen externo 3
Complicaciones Linfoproliferativas (Críticas para Morbimortalidad)
Riesgo de Linfoma
- Riesgo de 2-5% de desarrollar linfoma de células B, con ratios de incidencia estandarizados entre 7-9 en estudios poblacionales y 16-48 en estudios hospitalarios 1, 2
- La relación entre linfomas de células B y T es de 15:1 1
- Los tres subtipos principales son: linfoma MALT (tejido linfoide asociado a mucosas), linfoma de zona marginal, y linfoma linfocítico pequeño 1
Síntomas de Alarma para Linfoma
- Pérdida de peso inexplicable 1
- Fiebre persistente 1
- Sudores nocturnos 1
- Linfadenopatía de cabeza y cuello 1
- Parotiditis persistente o recurrente 1
Presentaciones Pulmonares de Linfoma
- Consolidaciones que no resuelven 1
- Nódulos focales (particularmente en presencia de parotiditis) 1
- Linfadenopatía intratorácica 1
- Lesiones quísticas acompañadas de nódulos adyacentes 1
- Nódulos pulmonares focales presentes en aproximadamente un tercio de pacientes con linfoma pulmonar vs 3% sin linfoma 1
Marcadores Pronósticos Adversos
- Niveles bajos de C4 al diagnóstico se asocian con mayor riesgo de desarrollar linfoma 3
- Crioglobulinemia e hipocomplementemia son los principales marcadores pronósticos 1
- Presencia de anticuerpos anti-Ro/SS-A (el más específico) 1
- Factor reumatoide positivo 3, 6
Hallazgos en Examen Físico
Examen Oftalmológico con Lámpara de Hendidura
- Reducción de la altura del menisco lagrimal 3
- Tiempo de ruptura lagrimal anormal y patrón alterado 3
- Tinción punteada con fluoresceína, verde de lisamina o rosa de bengala en conjuntiva y córnea 3
- Hiperemia, sequedad localizada, queratinización 3
- Erosiones epiteliales punteadas, filamentos, defectos epiteliales, placas mucosas 3
Examen Sistémico
- Deformidades articulares características de artritis reumatoide (en Sjögren secundario) 3
- Fenómeno de Raynaud 3
- Evaluación de nervios craneales V y VII 3
Consideraciones Importantes sobre Severidad
Clasificación de Severidad de Enfermedad Pulmonar Intersticial
Moderada: 1
- Disnea con el ejercicio (NYHA II)
- CVF entre 60-80% del predicho
- DLCO entre 40-70% del predicho
Severa/Alta: 1
- Disnea en reposo (NYHA III, IV)
- CVF < 60% del predicho
- DLCO < 40% del predicho
Trampas Comunes a Evitar
- No atribuir la tos crónica únicamente a causas comunes (asma, ERGE, síndrome de tos de vías aéreas superiores) sin evaluar complicaciones específicas de Sjögren 2
- No subestimar la fatiga como síntoma psicológico; es una manifestación real y debilitante de la enfermedad 1, 5
- Mantener vigilancia continua para linfoma en todos los pacientes, especialmente aquellos con niveles bajos de C4 3
- Evitar medicamentos anticolinérgicos (antihistamínicos, diuréticos, antidepresivos) que pueden empeorar los síntomas de sequedad 2, 3
- No ignorar síntomas respiratorios: la tos crónica inexplicable con ojos secos llevó al diagnóstico de Sjögren en 36% de pacientes previamente no diagnosticados 3